本病常隱匿起病從出現(xiàn)臨床癥狀至就診的平均時(shí)間為2～3年，平均38個(gè)月?；颊呓】邓阉鞯呐R床表現(xiàn)常較輕，乏力、低熱、淋巴結(jié)腫大等非特異性癥狀常見。一些較大規(guī)模的臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最常出現(xiàn)的癥狀為關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象和皮膚黏膜損害，而重要臟器如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累者少見。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動(dòng)，多呈逐漸緩解趨勢(shì)，但總體而言病情活動(dòng)度變化不大。
1.皮膚黏膜病變。
皮膚病變相當(dāng)常見，而且疹型的表現(xiàn)多樣，部分患者以皮疹為首發(fā)癥狀。
盤狀紅斑比在SLE患者中更為常見，約出現(xiàn)于約34%左右的患者。各種族中均可發(fā)現(xiàn)，在黑人患者中發(fā)生率更高。表現(xiàn)為身體暴露部位的高于皮面的紅色丘疹，以頭頸部最常見健康搜索。皮疹大小不等，形態(tài)不一表面多有鱗屑愈合后常遺留疤痕局部皮膚萎縮。
2.關(guān)節(jié)及肌肉病變。
此病變較為常見。約37%～80%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，平均發(fā)生率為55%，而關(guān)節(jié)炎的平均發(fā)生率為42%。多為非侵襲性多關(guān)節(jié)炎，很少有發(fā)生關(guān)節(jié)破壞畸形者?？衫奂叭砀鞔笮￡P(guān)節(jié)，包括指間關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)等，但以大關(guān)節(jié)炎更為常見?？砂橛谐拷喟霑r(shí)間較短。關(guān)節(jié)滑液檢查多提示為炎性滲出液，細(xì)胞數(shù)少，蛋白含量高時(shí)可呈黃色，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。
3.血管炎雷諾現(xiàn)象。
血管炎雷諾現(xiàn)象是UCTD最常見健康搜索的臨床表現(xiàn)之一見于約50%的患者，并可能作為惟一的臨床癥狀持續(xù)多年表現(xiàn)為發(fā)作性肢端蒼白、青紫和潮紅，伴局部疼痛或麻木發(fā)作前多有受涼或情緒激動(dòng)等誘因，數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘后逐漸緩解小動(dòng)脈痙攣是其病理基礎(chǔ)。長(zhǎng)期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。
4.肺及心臟病變。
漿膜炎最為常見，但發(fā)生率較SLE稍低，約11%，可表現(xiàn)為胸腔積液、心包積液或兩者同時(shí)出現(xiàn)。病情輕重程度不等，輕癥者可無明顯臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)心臟壓塞漿膜腔穿刺檢查常提示為漏出液，抗核抗體可呈陽(yáng)性。
5.血液系統(tǒng)病變。
約20%的患者有此病變可表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少及貧血以白細(xì)胞中度降低和非溶血性貧血最為常見健康搜索。約7%的患者出現(xiàn)血小板減少，且可相當(dāng)嚴(yán)重。個(gè)別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。溶血性貧血少見，多為慢性病性貧血和缺鐵性貧血。全血細(xì)胞減少也可見。
6.腎損害。
腎損害發(fā)生率在11%左右，在伴盤狀紅斑及ANA陰性的患者較為少見。臨床表現(xiàn)可有水腫、高血壓蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成嚴(yán)重腎功能不全者。
7.其他神經(jīng)系統(tǒng)損害少見。
可表現(xiàn)為偏頭痛、抽搐行為異常和幻覺等精神病癥狀也可出現(xiàn)器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，如外周神經(jīng)炎、頭痛、偏盲、感覺和活動(dòng)障礙等。
患上結(jié)締組織病患者的皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復(fù)正常。5%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形。此外，結(jié)締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。