硬皮病是一種全身性結(jié)締組織病。病因與遺傳和免疫異常有關(guān)，多發(fā)于育齡婦女。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。依據(jù)其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分為局限性和系統(tǒng)性?xún)尚?。分述如下?/p>
一、硬皮病的分類(lèi)
1、局限性硬皮病。包括硬斑病、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病。
2、系統(tǒng)性硬化癥。包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類(lèi)型，予后較好。
二、硬皮病的癥狀和體征
3、肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進(jìn)展慢，預(yù)后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進(jìn)展快，予后差。
4、雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;
5、皮膚：病變過(guò)程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
6、硬斑病：多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴(kuò)大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無(wú)汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
7、帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過(guò)程同硬斑病。
8、點(diǎn)滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過(guò)程似硬斑病。
溫馨提示：目前治療方法雖多，但效果不一，藥物可減輕癥狀，延緩疾病進(jìn)展。中西醫(yī)結(jié)合療法，合理對(duì)癥選用藥物，加強(qiáng)患者信心，堅(jiān)持配合用藥當(dāng)會(huì)有更好療效，預(yù)后均較好。祝您早日康復(fù)。
【參考文獻(xiàn)：《結(jié)締組織病皮膚表現(xiàn)圖鑒與診療精要》《循環(huán)系統(tǒng)與結(jié)締組織疾病 》】