結締組織病，以疏松結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病。多系統(tǒng)受累(即皮膚、關節(jié) 、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經等可同時受累)，病程長，變化多，可伴發(fā)熱、關節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。但又各具有特征性的表現(xiàn)。
什么是結締組織病?
結締組織病，以疏松結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎的一組疾病。最早認為主要是膠原纖維發(fā)生纖維蛋白樣變性所致，故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病，以后認為主要病變不僅限于膠原纖維，而改稱為結締組織病。病因不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關系，是多因性疾病。隨著免疫學的進展，發(fā)現(xiàn)多數(shù)結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進，有些結締組織病有自身抗體存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。
結締組織病的癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)。
1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米：
但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關節(jié)活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結節(jié)可以捫出或經放射診斷。
2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口：
但出血少，由于縫合時易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。
3、畸形：
25%的患者出現(xiàn)脊柱后側凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。
4、結締組織病并發(fā)癥很重：
可引起 心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機生命。
溫馨提示：
風濕病學發(fā)展后，有人又將結締組織病概括于風濕病中。雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴重，有的可影響生命。皮質類固醇激素及免疫抑制劑療效較好。患者應積極治療，祝您早日康復。
【參考文獻：《常見結締組織病中西醫(yī)防治》《循環(huán)系統(tǒng)與結締組織疾病 》】