結(jié)締組織病是泛指結(jié)締組織受累的疾病。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統(tǒng),可以說(shuō)無(wú)處不在,許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí),都會(huì)影響到結(jié)締組織,因此,籠統(tǒng)稱(chēng)結(jié)締組織病不合適。風(fēng)濕性疾病研究關(guān)節(jié)、肌肉、肌腱及韌帶等病變。但習(xí)慣上把風(fēng)濕性疾病中的彌漫性結(jié)締組織病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、血管炎稱(chēng)為結(jié)締組織病。結(jié)締組織由細(xì)胞、、纖維和基質(zhì) 3 部分組成。按形態(tài)、結(jié)構(gòu)可分為固有結(jié)締組織、軟骨、骨和血液4大類(lèi);按纖維排列和纖維組成分為疏松、致密、脂肪和網(wǎng)狀結(jié)締組織4大類(lèi)。肌腱、韌帶是規(guī)則的致密結(jié)締組織,而皮膚的真皮網(wǎng)狀層、眼球的鞏膜為不規(guī)則致密結(jié)締組織。由于結(jié)締組織含細(xì)胞少,,代謝率低,因此為不活潑組織。結(jié)締組織分布的廣泛性,決定了這類(lèi)疾病臨床表現(xiàn)的多樣性,它常常是多器官、多系統(tǒng)損傷,因此也導(dǎo)致了治療的艱巨性,但又有很多共性,如長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱,不同程度的皮膚、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟損害,病情反復(fù),緩解與交替反復(fù)發(fā)作,血沉增快,免疫球蛋白增高,抗核抗體陽(yáng)性,抗生素治療無(wú)效,而糖皮質(zhì)激素治療緩解,正因?yàn)樵S多相同之處,又導(dǎo)致彌漫性結(jié)締組織病診斷的復(fù)雜性。
常見(jiàn)的結(jié)締組織病的癥狀有自身免疫性結(jié)締組織病、紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征、硬皮病、混合性結(jié)締組織、系統(tǒng)性血管炎、骨與關(guān)節(jié)的病變,因此常見(jiàn)的癥狀有 :
1.發(fā)熱 是結(jié)締組織病的癥狀,可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱,往往可表現(xiàn)為不規(guī)則的發(fā)熱,一般無(wú)寒顫,抗生素?zé)o效,同時(shí)血沉快,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發(fā)熱性皮病、脂膜炎等均可以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。
2. 疼痛 是風(fēng)濕免疫病的主要癥狀,也是導(dǎo)致功能障礙的重要原因。風(fēng)濕免疫病的疼痛中,起源于關(guān)節(jié)及其附屬結(jié)構(gòu)的疼痛最為常見(jiàn),然而肢體和軀干部位的疼痛也可見(jiàn)于內(nèi)臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變。關(guān)節(jié)痛、頸肩痛、腰背痛、足跟痛往往是風(fēng)濕病的主要表現(xiàn),有時(shí)還伴有關(guān)節(jié)的腫脹。類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎常有對(duì)稱(chēng)性的關(guān)節(jié)腫痛,手指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)尤為明顯;強(qiáng)直性脊柱炎有腰背痛,休息時(shí)加重,可伴有足跟痛、紅眼;風(fēng)濕性多肌痛有頸肩痛、肢帶肌的疼痛及肌無(wú)力。關(guān)節(jié)疼痛,腫,查了血沉很高,類(lèi)風(fēng)關(guān)因子陽(yáng)性是風(fēng)濕病的表現(xiàn)。風(fēng)濕免疫病常常會(huì)引起焦慮癥。
3.皮膚黏膜癥狀 :系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部癥狀、網(wǎng)狀青紫、皮膚潰瘍等。
4.雷諾氏征: 指(結(jié)締組織病的癥狀)端遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)發(fā)白,然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,嚴(yán)重的可有皮膚潰破,可見(jiàn)于硬皮病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
5.肌肉可有肌肉疼痛、肌無(wú)力,肌酶升高、肌電圖表現(xiàn)為肌原性損害等 ,如皮肌炎/多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。
6.系統(tǒng)損害: 有些風(fēng)濕免疫病特別是自身免疫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等可有多個(gè)器官的損害,如表現(xiàn)為心臟炎(結(jié)締組織病的癥狀)、腎臟損害(蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能衰竭)、血液系統(tǒng)(白細(xì)胞減少、紅細(xì)胞減少、血小板減少、容血等)、呼吸系統(tǒng)(間質(zhì)性肺炎、肺動(dòng)脈高壓、胸腔積液)、消化系統(tǒng)(肝功能損害、黃疸)等。
7.常有自身抗體 :抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗ENA抗體、抗血小板抗體、抗心磷脂抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子等。
8.系統(tǒng)性血管炎 是以血管炎癥反應(yīng)為主要病理改變的一類(lèi)炎性疾病,包括大動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格氏肉牙腫等。癥狀比較復(fù)雜,往往會(huì)有血沉快、發(fā)熱、系統(tǒng)損害等癥狀,需要有經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)業(yè)醫(yī)生來(lái)診斷。
9.混合結(jié)締組織病 病人在臨床上往往同時(shí)有多種癥狀,如腫脹指,有雷諾現(xiàn)象,手指尖有血管炎的表現(xiàn),可有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)腫痛,吃東西時(shí)有梗噎感,還可有肺、心甚至腎臟損害的表現(xiàn),類(lèi)似系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、肌炎和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,但不能明確診斷為其中任何一種疾病,同時(shí)病人血中可檢查出高滴度抗核糖核蛋白抗體,這種病人常被診為混合性結(jié)締組織病。