綜述
本病常隱匿起病從出現(xiàn)臨床癥狀至就診的平均時間為2～3年，平均38個月?；颊呓】邓阉鞯呐R床表現(xiàn)常較輕，乏力、低熱、淋巴結(jié)腫大等非特異性癥狀常見。一些較大規(guī)模的臨床調(diào)查發(fā)現(xiàn)，最常出現(xiàn)的癥狀為關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象和皮膚黏膜損害，而重要臟器如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等受累者少見。在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，患者的臨床癥狀可隨病程及治療而波動，多呈逐漸緩解趨勢，但總體而言病情活動度變化不大。
皮膚病變
1.皮膚黏膜病變。皮膚病變相當(dāng)常見，而且疹型的表現(xiàn)多樣，部分患者以皮疹為首發(fā)癥狀。
盤狀紅斑比在SLE患者中更為常見，約出現(xiàn)于約34%左右的患者。各種族中均可發(fā)現(xiàn)，在黑人患者中發(fā)生率更高。表現(xiàn)為身體暴露部位的高于皮面的紅色丘疹，以頭頸部最常見健康搜索。皮疹大小不等，形態(tài)不一表面多有鱗屑愈合后常遺留疤痕局部皮膚萎縮。
顴部紅斑發(fā)生率約為10%為面頰部紅色斑丘疹，可呈典型蝴蝶樣分布，也可形狀不規(guī)則健康搜索好轉(zhuǎn)后多不留疤痕。
光過敏的發(fā)生率在13%～24%之間。約有18%的患者出現(xiàn)口干及眼干健康搜索。黏膜潰瘍較SLE發(fā)生率低，均在
3%～13%左右。雙手彌漫腫脹及皮下結(jié)節(jié)也有報道。
關(guān)節(jié)及肌肉病變
2.關(guān)節(jié)及肌肉病變。此病變較為常見。約37%～80%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，平均發(fā)生率為55%，而關(guān)節(jié)炎的平均發(fā)生率為42%。多為非侵襲性多關(guān)節(jié)炎，很少有發(fā)生關(guān)節(jié)破壞畸形者?？衫奂叭砀鞔笮￡P(guān)節(jié)，包括指間關(guān)節(jié)跖趾關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)等，但以大關(guān)節(jié)炎更為常見?？砂橛谐拷?，但多半時間較短。關(guān)節(jié)滑液檢查多提示為炎性滲出液，細(xì)胞數(shù)少，蛋白含量高時可呈黃色，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。
肌肉受累多見多表現(xiàn)為四肢近端肌群的肌痛和肌無力。個別報道甚至可出現(xiàn)肌酶輕中度升高但肌電圖無異?；蜉p度肌源性損害，肌活檢無明顯異常，不符合肌炎或其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
血管炎雷諾現(xiàn)象
3.血管炎雷諾現(xiàn)象是UCTD最常見健康搜索的臨床表現(xiàn)之一見于約50%的患者，并可能作為惟一的臨床癥狀持續(xù)多年表現(xiàn)為發(fā)作性肢端蒼白、青紫和潮紅，伴局部疼痛或麻木發(fā)作前多有受涼或情緒激動等誘因，數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘后逐漸緩解小動脈痙攣是其病理基礎(chǔ)。長期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收。
另外，約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，影像學(xué)檢查局部血管壁有增生或狹窄重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動脈狹窄、動靜脈栓塞等、。
肺及心臟病變
4.肺及心臟病變。漿膜炎最為常見，但發(fā)生率較SLE稍低，約11%，可表現(xiàn)為胸腔積液、心包積液或兩者同時出現(xiàn)。病情輕重程度不等，輕癥者可無明顯臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者甚至可出現(xiàn)心臟壓塞漿膜腔穿刺檢查常提示為漏出液，抗核抗體可呈陽性。
其他肺部表現(xiàn)還有肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎等少見表現(xiàn)如內(nèi)源性類脂性肺炎。肺間質(zhì)纖維化多起病隱匿，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，X線檢查可見肺紋理增粗、紊亂肺功能提示彌散功能減低。運動肺功能和胸部高分辨率CT較為敏感，可協(xié)助早期診斷。
心臟病變可累及心臟全層，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等臨床有胸悶心悸呼吸困難等癥狀，心電圖可有各種心律失常及ST-T改變等。
血液系統(tǒng)病變
5.血液系統(tǒng)病變。約20%的患者有此病變可表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少及貧血以白細(xì)胞中度降低和非溶血性貧血最為常見健康搜索。約7%的患者出現(xiàn)血小板減少，且可相當(dāng)嚴(yán)重。個別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。溶血性貧血少見，多為慢性病性貧血和缺鐵性貧血。全血細(xì)胞減少也可見。
腎損害
6.腎損害發(fā)生率在11%左右，在伴盤狀紅斑及ANA陰性的患者較為少見。臨床表現(xiàn)可有水腫、高血壓蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成嚴(yán)重腎功能不全者。
其他神經(jīng)系統(tǒng)損害
7.其他神經(jīng)系統(tǒng)損害少見，可表現(xiàn)為偏頭痛、抽搐行為異常和幻覺等精神病癥狀也可出現(xiàn)器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病表現(xiàn)，如外周神經(jīng)炎、頭痛、偏盲、感覺和活動障礙等。
并發(fā)癥
1.雷諾現(xiàn)象長期頻繁發(fā)作者可出現(xiàn)局部軟組織萎縮壞死等營養(yǎng)不良表現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)肢端骨吸收約有5%的患者可出現(xiàn)高血壓，還可出現(xiàn)重要臟器血管炎如心臟血管炎、腎動脈狹窄動靜脈栓塞等。
2.胸腔積液、心包積液或兩者同時并發(fā)。
3.個別病例有明顯出血傾向，甚至造成死亡。