最多見(jiàn)的是多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(95%)，也可有關(guān)節(jié)腫脹，一般無(wú)關(guān)節(jié)畸形。有的病例也可有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)畸形。
手部彌漫性浮腫(66%)伴有指端變細(xì)或成梭形手指，手部腫脹的病例局部皮膚緊張而肥厚，似臘腸樣。組織病理檢查顯示膠原組織增生，這種硬皮病樣的表現(xiàn)有時(shí)較為廣泛，但呈彌漫性者相對(duì)少見(jiàn)。毛細(xì)血管擴(kuò)張常見(jiàn)，多見(jiàn)于面部和甲皺襞上部，但一般不發(fā)生壞死性及潰瘍性病變。在暴露部位?？梢?jiàn)到類(lèi)似紅斑狼瘡樣皮損，亦可見(jiàn)sle樣蝶形紅斑，以及像皮肌炎所見(jiàn)的手指關(guān)節(jié)背面的萎縮性紅斑性皮疹及眼瞼紫紅色水腫等。
雷諾現(xiàn)象(85%)在發(fā)病早期即可出現(xiàn)，其中2/3患者可見(jiàn)與進(jìn)行性硬皮病相同的食管蠕動(dòng)降低，后者約占67%。
炎癥性肌肉病變(66%)表現(xiàn)為近心端肌壓痛、肌無(wú)力，ast、ldh和ck等可升高，活體組織檢查證明有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的廣泛性炎癥。
肺病變發(fā)生率高達(dá)85%，多為胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和纖維化。臨床上約33%病例可無(wú)呼吸道癥狀，而肺功能測(cè)定示肺彌散功能降低，x線檢查表現(xiàn)為肺間質(zhì)性纖維化。此外有心包炎(30%)、心肌炎、心律紊亂及瓣膜病變。50%的病例有輕度至中等度的肝脾腫大，但肝功能?chē)?yán)重障礙者很少。有些病例淋巴結(jié)明顯腫脹而疑有淋巴瘤。周?chē)窠?jīng)病變者約占10%。腎損害少見(jiàn)，有報(bào)告5%可確定有腎病變，5%疑有腎病變.