最多見的是多發(fā)性關節(jié)痛或關節(jié)炎(95%)，也可有關節(jié)腫脹，一般無關節(jié)畸形。有的病例也可有類風濕性關節(jié)炎的關節(jié)畸形。
手部彌漫性浮腫(66%)伴有指端變細或成梭形手指，手部腫脹的病例局部皮膚緊張而肥厚，似臘腸樣。組織病理檢查顯示膠原組織增生，這種硬皮病樣的表現(xiàn)有時較為廣泛，但呈彌漫性者相對少見。毛細血管擴張常見，多見于面部和甲皺襞上部，但一般不發(fā)生壞死性及潰瘍性病變。在暴露部位?？梢姷筋愃萍t斑狼瘡樣皮損，亦可見sle樣蝶形紅斑，以及像皮肌炎所見的手指關節(jié)背面的萎縮性紅斑性皮疹及眼瞼紫紅色水腫等。
雷諾現(xiàn)象(85%)在發(fā)病早期即可出現(xiàn)，其中2/3患者可見與進行性硬皮病相同的食管蠕動降低，后者約占67%。
炎癥性肌肉病變(66%)表現(xiàn)為近心端肌壓痛、肌無力，ast、ldh和ck等可升高，活體組織檢查證明有淋巴細胞浸潤的廣泛性炎癥。
肺病變發(fā)生率高達85%，多為胸膜炎、間質性肺炎和纖維化。臨床上約33%病例可無呼吸道癥狀，而肺功能測定示肺彌散功能降低，x線檢查表現(xiàn)為肺間質性纖維化。此外有心包炎(30%)、心肌炎、心律紊亂及瓣膜病變。50%的病例有輕度至中等度的肝脾腫大，但肝功能嚴重障礙者很少。有些病例淋巴結明顯腫脹而疑有淋巴瘤。周圍神經病變者約占10%。腎損害少見，有報告5%可確定有腎病變，5%疑有腎病變.