視神經(jīng)脊髓炎(NMO)好發(fā)于青年，男女均可發(fā)病。急性或亞急性發(fā)病，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。急性嚴(yán)重的橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎是本病特征性的臨床表現(xiàn)，可在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明。
視神經(jīng)脊髓炎癥狀表現(xiàn)：
1.發(fā)病年齡5～60歲，21～41歲最多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病，急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表現(xiàn)，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，可有緩解到復(fù)發(fā)的病程。
2.視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，眼底可見視盤炎或球后視神經(jīng)炎，亞急性起病者1～2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰，少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。
3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型，臨床常見播散性脊髓炎，體征呈不對(duì)稱和不完全性，表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)進(jìn)展的輕截癱，雙側(cè)Babinski征，軀干感覺障礙平面和括約肌功能障礙等，急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征，陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見于約1/3的復(fù)發(fā)型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。
4.多數(shù)NOM患者為單相病程，70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲，少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程，其中約1/3發(fā)生截癱.約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次復(fù)發(fā)孤立的ON和脊髓炎。
復(fù)發(fā)型視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)頻率個(gè)體之間差異很大，有可能幾次發(fā)作在數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)，也可能緩解期超過10年。55%的患者1年以內(nèi)出現(xiàn)視神經(jīng)炎或脊髓炎復(fù)發(fā)，這一比例3年內(nèi)增加至78%，5年內(nèi)達(dá)90%。雖然首次視神經(jīng)炎和脊髓炎事件后功能恢復(fù)比單病程N(yùn)MO更好，但反復(fù)發(fā)作的累積效應(yīng)使得復(fù)發(fā)型NMO的神經(jīng)功能殘疾反而更為嚴(yán)重。病程5年的患者，超過半數(shù)有單眼盲或沒有輔助不能行走，5年生存率68%。嚴(yán)重頸脊髓炎導(dǎo)致呼吸衰竭在復(fù)發(fā)型NMO更常見，幾乎1/3的患者會(huì)出現(xiàn)，也是此類患者死亡的主要原因。