1、肌營(yíng)養(yǎng)不良簡(jiǎn)介
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是指一組以進(jìn)行性加重的肌無(wú)力和支配運(yùn)動(dòng)的肌肉變性為特征的遺傳性疾病群。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥包括先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、其他BECKER型MD等多種類型。部分肌營(yíng)養(yǎng)不良癥會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受損甚至癱瘓。臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無(wú)力。也可累及心肌。
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病，另外，除遺傳因素外，患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無(wú)力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學(xué)者對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索，但至今仍不清楚。 假肥大型(DMD)的可能發(fā)病機(jī)制為位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50、5號(hào)外顯子編碼的缺陷。面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的基因定位于4935，肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的基因定位于第15或16號(hào)染色體上。 該病有明顯的家族史，其中男性多于女性，男：女為2.56:1。
2、肌營(yíng)養(yǎng)不良護(hù)理
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理主要介紹以下幾點(diǎn)
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理1、保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理2、堅(jiān)持體育鍛煉，自我按摩以增加活動(dòng)，促進(jìn)血液循環(huán)，防止肌肉萎縮，但應(yīng)適度，不可過(guò)勞。
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理3、飲食宜清淡、營(yíng)養(yǎng)豐富，忌食或少食油膩厚味過(guò)熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過(guò)，以免損傷脾胃。
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理4、積極與疾病作斗爭(zhēng)，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)膴蕵?lè)活動(dòng)，促使患者建立樂(lè)觀、開朗的情緒，樹立以堅(jiān)強(qiáng)毅力戰(zhàn)勝疾病的信心。
3、肌營(yíng)養(yǎng)不良不良癥狀
一、假肥大型
屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)，又可分為Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)：也稱嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥，幾乎僅見于男孩，母親若為基
肌營(yíng)養(yǎng)不良因攜帶者，50%男性子代發(fā)病，常起病于2-8歲，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登樓，站立時(shí)脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的“鴨步”步態(tài)，當(dāng)由仰臥走立時(shí)非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。
2、Becker型(BMD)：也稱良性假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，常在10歲以后起病，首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)，出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走，多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓，預(yù)后較好。
二、面肩-肱型肌
男女均有，青年期起病，首先面肌無(wú)力，常不對(duì)稱，不能露齒，突唇.閉眼及皺眉，口輪匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致兩臂不能上舉而成垂肩，上臂肌肉萎縮，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢，常有頓挫或緩解。
三、肢帶型肌
兩性均見，起病于兒童或青年，首先影響骨盆帶肌群及腰大肌，行走困難，不能登樓，步態(tài)搖擺，常跌倒，有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢。
四、其它類型
股四頭肌型、遠(yuǎn)端型、進(jìn)行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，極少見。
4、肌營(yíng)養(yǎng)不良護(hù)理
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理主要介紹以下幾點(diǎn)
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理1、保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理2、堅(jiān)持體育鍛煉，自我按摩以增加活動(dòng)，促進(jìn)血液循環(huán)，防止肌肉萎縮，但應(yīng)適度，不可過(guò)勞。
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理3、飲食宜清淡、營(yíng)養(yǎng)豐富，忌食或少食油膩厚味過(guò)熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過(guò)，以免損傷脾胃。
肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理4、積極與疾病作斗爭(zhēng)，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)膴蕵?lè)活動(dòng)，促使患者建立樂(lè)觀、開朗的情緒，樹立以堅(jiān)強(qiáng)毅力戰(zhàn)勝疾病的信心。
5、肌營(yíng)養(yǎng)不良飲食療法
肌營(yíng)養(yǎng)不良的飲食療法-肌營(yíng)養(yǎng)不良的飲食
飲食宜高蛋白，富含維生素、鈣、鋅、瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食，少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
飲食有節(jié)，不要過(guò)胖。
禁忌煙酒。
6、肌營(yíng)養(yǎng)不良病因
祖國(guó)醫(yī)學(xué)認(rèn)為肌營(yíng)養(yǎng)不良癥以骨骼肌的無(wú)力，萎縮為其主要特征，同時(shí)具有起病隱匿，病情呈進(jìn)行性緩慢發(fā)展的特點(diǎn)，應(yīng)當(dāng)歸屬于祖國(guó)醫(yī)學(xué)痿證范疇：痿證當(dāng)分虛實(shí)。虛痿者，內(nèi)傷諸損不足，病程長(zhǎng)久治不愈，
肌營(yíng)養(yǎng)不良肌肉瘦萎縮無(wú)力，肌營(yíng)養(yǎng)不良癥以虛痿的表現(xiàn)為多。而實(shí)痿一般起病較急，病情較短，不超過(guò)三個(gè)月，往往還伴有萎軟肢體疼痛、拘攣、麻木等癥狀。兩者鑒別，肌營(yíng)養(yǎng)不良癥應(yīng)當(dāng)歸屬于虛痿。
中醫(yī)認(rèn)為腎為先天之本，主藏精，主骨生髓，藏元陰元陽(yáng)。精者，生之本也;元?dú)庹?，亦人身之本也。肌營(yíng)養(yǎng)不良癥既為遺傳生疾病，應(yīng)當(dāng)與中醫(yī)的腎關(guān)系密切，此乃先天稟賦不足，精虧血少不能營(yíng)養(yǎng)肌肉筋骨，而在后天發(fā)育的過(guò)程中，逐漸出現(xiàn)肌肉無(wú)力萎縮。
中醫(yī)又認(rèn)為脾胃為后天之本，運(yùn)化水谷精微化生氣血，營(yíng)養(yǎng)五臟六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足，若能后天調(diào)養(yǎng)得當(dāng)，脾胃健旺，仍可不病;若調(diào)養(yǎng)不當(dāng)，脾胃虛損，受納運(yùn)化功能失常，氣血津液生化之源不足，肌肉無(wú)以營(yíng)養(yǎng)，則又發(fā)為肌肉營(yíng)養(yǎng)不良患病。
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥與中醫(yī)腎、脾兩臟關(guān)系最密切。我國(guó)著名老中醫(yī)鄧鐵濤教授，對(duì)于肌肉疾病的診治，經(jīng)常運(yùn)用五臟相關(guān)的理論。所謂五臟相關(guān)，脾腎虛損是肌營(yíng)養(yǎng)不良癥中醫(yī)病因病機(jī)之關(guān)鍵。由于腎為先天之本，先天遺傳疾病中醫(yī)多從腎去認(rèn)識(shí)。脾主肌肉惡濕，脾虛則生痰、生濕濁，肌營(yíng)養(yǎng)不良癥出現(xiàn)肌肉假性肥大，脂肪組織沉積和結(jié)締組織增生，這是脾不運(yùn)化濕濁內(nèi)生病理性產(chǎn)物。同時(shí)，肝主筋，司人身運(yùn)動(dòng)，體陰而用陽(yáng)，虛損病在肝，多屬肝陰或肝血不足，肌營(yíng)養(yǎng)不良癥同時(shí)存在肝陰不足的情況，因?yàn)楦文I是同源的。其與心的關(guān)系，假性肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的患者，晚期多并發(fā)有心肌心功能的損害：肌肉若日漸消瘦，至大肉脫落，胸廓肋間肌肉萎縮，肺臟失去屏障，不能防御邪賊風(fēng)于外，容易為外邪所傷，出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，痰多，此又為本虛標(biāo)實(shí)之證，脾腎虛損，累及心肺，最為難治。兒童肌營(yíng)養(yǎng)不良癥杜興氏型，病至后期，往往累及心肺。
7、肌營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)病率
在所有國(guó)家和地區(qū)DMD發(fā)病率都相類似。我國(guó)發(fā)病率為1/1000，多分布在山東、河南、河北、安徽、浙江等地，其中只有2/3是由于上代的X染色體病變?cè)斐桑催z傳而來(lái)。故遺傳造成的發(fā)病率是10-20/10000，其它1/3的發(fā)病不是由于上代，而是當(dāng)代本身X染色體產(chǎn)生突變(缺失或移位)而造成，這一類患者雖不是遺傳而來(lái)但對(duì)后代不遺傳性。
8、肌營(yíng)養(yǎng)不良診斷
肌營(yíng)養(yǎng)不良的肌電診斷 (electrodiagnosis)是利用神經(jīng)及肌肉的電生理特性，以電流刺激神經(jīng)記錄其運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)的反應(yīng)波;或用針極記錄肌肉的電生理活動(dòng)。來(lái)輔助診斷神經(jīng)肌肉疾患的檢查。
肌電診斷檢查基本上包括三大部份
1、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查(nerve conduction studies);
2、針極肌電圖檢查(needle electromyography);
3、誘發(fā)電位檢查(evoked potentials)。
臨床上借著上述檢查可幫助診斷中樞神經(jīng)、外圍神經(jīng)及肌肉病變。
特別是對(duì)于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)肌肉接點(diǎn) (neuromuscular junction)，乃至肌肉的各種異常，神經(jīng)傳導(dǎo)檢查及針極肌電圖檢查均可幫助偵測(cè)病變的性質(zhì) (區(qū)分神經(jīng)病變或肌肉病變)、位置 (神經(jīng)根、叢、或外圍神經(jīng)病變)及嚴(yán)重度，以協(xié)助正確臨床診斷、選擇治療方式，及評(píng)估效果與預(yù)后。
9、肌營(yíng)養(yǎng)不良家庭護(hù)理
1、在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境，保持合理的期望，避免過(guò)度保護(hù)。
2、飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動(dòng)物肝臟、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黃花菜等可適當(dāng)多食，少吃或忌食過(guò)辣、過(guò)咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。
3、采用力所能及的鍛煉，亦不要過(guò)勞。
4、上肢可練習(xí)抬舉、俯臥撐、擴(kuò)胸等;腰部可練習(xí)仰臥起坐;下肢可練習(xí)起蹲、上樓、跳躍、側(cè)壓腿等;注意防止攣縮，對(duì)膝關(guān)節(jié)、跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿，勞累后宜平臥休息
5、鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重，致殘率高，因此早期治療，制病情發(fā)展，可提高生存質(zhì)量，特別是家族中有類似病史的，更要引起注意，及早檢查診斷。
采用多元化階梯式方法有效治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病，臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力和肌萎縮為主要特征，可累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)可累及心肌。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚不能對(duì)本病進(jìn)行根治，治療的目的是：控制病情，增加肌肉肌力，延緩病情發(fā)展，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生命。但是，由于本病進(jìn)行性加重，并且多伴有肌腱攣縮、關(guān)節(jié)變形、后期出現(xiàn)心肌和呼吸肌的損傷，嚴(yán)重地影響了患者的療效和生活質(zhì)量。
所謂“多元化”是指治療方法的多樣化，在疾病的不同時(shí)期，根據(jù)病人的具體情況應(yīng)用不同的治療方法，相互補(bǔ)充，以達(dá)到理想療效，“多元化”療法大體包括以下幾個(gè)方面：
一、基礎(chǔ)方法
包括系列中藥制劑為主的藥物治療，中藥湯劑，大灸和按摩等方法是疾病各時(shí)期都要應(yīng)用的方法，已開發(fā)出十多種臨床制劑可適用于各種不同證型的病人;
二、現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的結(jié)晶―肌肉干細(xì)胞移植術(shù)
目前該方法已成為一比較成熟的治療方法，大多數(shù)應(yīng)用此方法的患者都收到了滿意的效果;
三、康復(fù)訓(xùn)練方法
包括肌營(yíng)養(yǎng)不良操和肌腱康復(fù)訓(xùn)練法。肌腱康復(fù)訓(xùn)練法已形成了針對(duì)疾病各個(gè)時(shí)期的不同方法，包括肌腱曲伸訓(xùn)練、站立肌肉訓(xùn)練、移步訓(xùn)練等;
四、物理療法
主要有導(dǎo)平儀、中藥治療儀和自制夾板，自制的簡(jiǎn)易關(guān)節(jié)夾板，用來(lái)固定膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)輔助康復(fù)訓(xùn)練;
五、骶療治療
此方法對(duì)提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用。
所謂“階梯式”即根據(jù)病人病情發(fā)展的不同階段，采用相應(yīng)的方法循序漸進(jìn)的治療，以達(dá)到治療目的，階梯式治療法包括：初期，此階段病人的病情相對(duì)較輕，采用基礎(chǔ)治療+肌營(yíng)養(yǎng)不良操+肌腱康復(fù)之肌腱曲伸訓(xùn)練療法，幫助病人恢復(fù)和保持關(guān)節(jié)功能;二期，初期治療+肌肉干細(xì)胞移植術(shù)+導(dǎo)平治療+骶療;三期，此階段患者處于癱瘓?jiān)缙冢诙谥委煹幕A(chǔ)上+肌腱康復(fù)訓(xùn)練之站立移步訓(xùn)練+肌營(yíng)養(yǎng)不良操+夾板固定關(guān)節(jié)以幫助患者恢復(fù)站立能力;四期，此階段病人病情相對(duì)較重，在三期治療的基礎(chǔ)上+呼吸訓(xùn)練法，因此期患者多累及呼吸肌和心肌，呼吸訓(xùn)練法可以改善呼吸，提高生活質(zhì)量。由上面的介紹大家可以看到，“多元化階梯式治療法”是治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的系統(tǒng)方法，涵蓋了疾病的整個(gè)過(guò)程，針對(duì)性強(qiáng)且科學(xué)高效，大大的減輕了病人的疾苦。
10、肌營(yíng)養(yǎng)不良好發(fā)部位
孩子生下來(lái)像父母，就是基因的作用，如果某種肌肉的基因發(fā)生變化，就會(huì)產(chǎn)生變性、壞死，導(dǎo)致肌肉萎縮，引起肌營(yíng)養(yǎng)不良。
基因病變發(fā)生在眼部、咽部，就是眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
病變發(fā)生在面部、肩部、肱部，就是面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
病變發(fā)生在肢體與軀體連接處，就是肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
病變發(fā)生在軀干遠(yuǎn)端，就是遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
肌肉假型肥大，就是假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
肌肉強(qiáng)直，就是肌強(qiáng)直型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
另外還有先天型肌營(yíng)養(yǎng)不良。
小兒肌營(yíng)養(yǎng)不良的臨床分類
按照典型的遺傳形式和重點(diǎn)主要臨床而且表現(xiàn)可將肌營(yíng)養(yǎng)不良癥分為下列類型：
一、假肥大型
屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據(jù)全國(guó)臨床表現(xiàn)，又可分為Duchenne型和Becker。
1、 Duchenne型營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)
也稱嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥，幾乎僅見于男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發(fā)病，常起病于2-8歲，初期感走路笨拙，易于跌倒，不能奔跑及登樓，站立時(shí)脊柱前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的“鴨步”步態(tài)，當(dāng)由仰臥起立時(shí)非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。
2、Becker型(BMD)
也稱良性假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，常在10歲以后起病，首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)，出現(xiàn)癥狀后年或年以上才不能行走，多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓，預(yù)后較好。
二、面肩-肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
男女均有，青年經(jīng)過(guò)期起病，首先面肌無(wú)力，常不對(duì)稱，不能露齒，突唇、閉眼及皺眉，口輪匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致兩臂不能上舉而成垂肩，上臂肌肉萎縮，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢，常有頓挫或緩解。
三、肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥
兩性均見，起病于兒童或青年，首先影響骨盆帶肌群及腰大肌，行走困難，不能登樓，步態(tài)搖擺，常跌倒，有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢 。
四、其它類型
股四頭肌型、遠(yuǎn)端型、進(jìn)行基礎(chǔ)性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，極少見。
11、肌營(yíng)養(yǎng)不良治療方法
肌營(yíng)養(yǎng)不良是小兒時(shí)期較多見的遺傳性神經(jīng)肌肉病，其中最常見的是假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良(DMD)，主要因編碼蛋白質(zhì)的抗肌萎縮蛋白基因發(fā)生突變所致。無(wú)特殊治療，各種療法如別嘌呤醇、心痛定、能量合劑、肌苷、加蘭他敏、聯(lián)苯雙脂、阿膠、胰島素葡萄糖療法、腮腺素、大劑量VitE及高壓氧艙療法等，均不見效，但最近應(yīng)用體外反搏治療據(jù)云有一定效果。理療、體療等支持療法以及支架、手術(shù)糾正畸形等可作輔助治療之用。
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥目前較公認(rèn)的5種治療方法為
一般辦法治療
營(yíng)養(yǎng)：宜食低糖低脂和含豐富維生素的水果蔬菜;運(yùn)動(dòng)：在神經(jīng)康復(fù)醫(yī)生指導(dǎo)下每天進(jìn)行規(guī)律的、力所能及的肢體鍛煉，長(zhǎng)期堅(jiān)持能延緩肌萎縮及無(wú)力;教育：家長(zhǎng)應(yīng)多關(guān)心控制和鼓勵(lì)孩子如些，合理地安排規(guī)律的生活和學(xué)習(xí)。
藥物
聯(lián)苯雙脂系中藥五味子合成的處方中間產(chǎn)物，對(duì)肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒有保護(hù)生活作用，可減輕肌壞死，但不能控制疾病的發(fā)展，具體用藥方案需由神經(jīng)?？漆t(yī)生指導(dǎo)。
物理治療及按摩
可以改善肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒局部血液循環(huán)，防止關(guān)節(jié)攣縮。
外科治療
肌營(yíng)養(yǎng)不良早期可考慮做跟腱松解術(shù)和脊柱側(cè)彎矯形術(shù)，設(shè)法延長(zhǎng)其肢體活動(dòng)時(shí)間。
基本替代治療
這是目前公認(rèn)的最有恢復(fù)希望的很好治療方法，可提高肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒肌纖維產(chǎn)生dystrophin的功能，另外，干細(xì)胞是一種能分化為多種組織細(xì)胞的始祖細(xì)胞，研究證實(shí)可部分修復(fù)受損肌組織，為肌營(yíng)養(yǎng)不良患兒出院治療提供新前景。
假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良
屬X-連鎖隱性遺傳，是最常見的類型，根據(jù)臨床表現(xiàn)，又可分為Duchenne型和Becker。
1、Duchenne型營(yíng)養(yǎng)不良癥(DMD)
也稱嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥，幾乎僅見于男孩，母親若為基因攜帶者，50%男性子代發(fā)病，常起病于2-8歲，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登樓，站立時(shí)脊髓前凸，腹部挺出，兩足撇開，步行緩慢搖擺，呈特殊的“鴨步”步態(tài)，當(dāng)由仰臥走立時(shí)非常困難，必先翻身俯臥，再雙手攀緣兩膝，逐漸向上支撐起立(Gower征)。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌。
2、Becker型(BMD)
也稱良性假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，常在10歲以后起病，首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱，進(jìn)展緩慢，病程長(zhǎng)，出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走，多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓，預(yù)后較好。
多元化階梯式方法有效治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病，臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力和肌萎縮為主要特征，可累及肢體和頭面部肌肉，少數(shù)可累及心肌。目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚不能對(duì)本病進(jìn)行根治，治療的目的是：控制病情，增加肌肉肌力，延緩病情發(fā)展，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生命。但是，由于本病進(jìn)行性加重，并且多伴有肌腱攣縮、關(guān)節(jié)變形、后期出現(xiàn)心肌和呼吸肌的損傷，嚴(yán)重地影響了患者的療效和生活質(zhì)量。
所謂“多元化”是指治療方法的多樣化，在疾病的不同時(shí)期，根據(jù)病人的具體情況應(yīng)用不同的治療方法，相互補(bǔ)充，以達(dá)到理想療效，“多元化”療法大體包括以下幾個(gè)方面：
一、基礎(chǔ)方法
包括系列中藥制劑為主的藥物治療，中藥湯劑，大灸和按摩等方法是疾病各時(shí)期都要應(yīng)用的方法，已開發(fā)出十多種臨床制劑可適用于各種不同證型的病人;
二、現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的結(jié)晶―肌肉干細(xì)胞移植術(shù)
目前該方法已成為一比較成熟的治療方法，大多數(shù)應(yīng)用此方法的患者都收到了滿意的效果;
三、康復(fù)訓(xùn)練方法
包括肌營(yíng)養(yǎng)不良操和肌腱康復(fù)訓(xùn)練法。肌腱康復(fù)訓(xùn)練法已形成了針對(duì)疾病各個(gè)時(shí)期的不同方法，包括肌腱曲伸訓(xùn)練、站立肌肉訓(xùn)練、移步訓(xùn)練等;
四、物理療法
主要有導(dǎo)平儀、中藥治療儀和自制夾板，自制的簡(jiǎn)易關(guān)節(jié)夾板，用來(lái)固定膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)輔助康復(fù)訓(xùn)練;
五、骶療治療
此方法對(duì)提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用。
所謂“階梯式”即根據(jù)病人病情發(fā)展的不同階段，采用相應(yīng)的方法循序漸進(jìn)的治療，以達(dá)到治療目的，階梯式治療法包括：初期，此階段病人的病情相對(duì)較輕，采用基礎(chǔ)治療+肌營(yíng)養(yǎng)不良操+肌腱康復(fù)之肌腱曲伸訓(xùn)練療法，幫助病人恢復(fù)和保持關(guān)節(jié)功能;二期，初期治療+肌肉干細(xì)胞移植術(shù)+導(dǎo)平治療+骶療;三期，此階段患者處于癱瘓?jiān)缙?，在二期治療的基礎(chǔ)上+肌腱康復(fù)訓(xùn)練之站立移步訓(xùn)練+肌營(yíng)養(yǎng)不良操+夾板固定關(guān)節(jié)以幫助患者恢復(fù)站立能力;四期，此階段病人病情相對(duì)較重，在三期治療的基礎(chǔ)上+呼吸訓(xùn)練法，因此期患者多累及呼吸肌和心肌，呼吸訓(xùn)練法可以改善呼吸，提高生活質(zhì)量。由上面的介紹大家可以看到，“多元化階梯式治療法”是治療進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的系統(tǒng)方法，涵蓋了疾病的整個(gè)過(guò)程，針對(duì)性強(qiáng)且科學(xué)高效，大大的減輕了病人的疾苦。
12、肌營(yíng)養(yǎng)不良預(yù)防
保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。
堅(jiān)持體育鍛煉，自我按摩以增加活動(dòng)，促進(jìn)血液循環(huán)，防止肌肉萎縮，但應(yīng)適度，不可過(guò)勞。
飲食宜清淡、營(yíng)養(yǎng)豐富，忌食或少食油膩厚味過(guò)熱、傷津耗液及損傷脾胃之品，可多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉等，但不可太過(guò)，以免損傷脾胃。白菜、豆芽、西紅柿、山楂、廣柑、棗子之類的蔬菜水果可以適當(dāng)多食一些。在保證營(yíng)養(yǎng)同時(shí)，應(yīng)適當(dāng)控制體重。
積極與疾病作斗爭(zhēng)，堅(jiān)持適當(dāng)?shù)膴蕵?lè)活動(dòng)，促使患者建立樂(lè)觀、開朗的情緒，樹立以堅(jiān)強(qiáng)毅力戰(zhàn)勝疾病的信心。