肝性脊髓病是由門脈性肝硬變所致者,常在多次肝性腦病發(fā)作后或施行門脈分流術(shù)后逐漸出現(xiàn)脊髓錐體束受損的表現(xiàn),呈雙下肢進行性痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,感覺正常,排尿次數(shù)增加,血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。以下內(nèi)容為大家介紹一下肝性脊髓病的鑒別診斷方法。
一、診斷
1、有急,慢性肝病及肝硬化的病史。
2、做過門-體靜脈吻合術(shù),TIPS術(shù)或有廣泛體內(nèi)自然側(cè)支形成等肝病體征。
3、有慢性腦病和上運動神經(jīng)元損害癥狀和體征,青壯年緩慢起病,進行性加重的雙下肢痙攣性截癱,并反復(fù)出現(xiàn)一過性意識和精神障礙者應(yīng)高度懷疑為肝性脊髓病。
4、血氨明顯增高是診斷本病的重要依據(jù),一般無肌萎縮,感覺障礙和括約肌功能障礙,腦脊液正常,血清銅氧化酶正常,無角膜色素環(huán)。
二、鑒別診斷
1、肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘁娪谇嗌倌臧l(fā)病和有陽性家族史,主要表現(xiàn)為肌強直,肢體震顫,精神障礙,語言障礙,角膜色素環(huán),血清銅和銅藍蛋白降低,尿銅增加,肝活檢肝組織含銅量增加,腦CT掃描可顯示腦室擴大或腦實質(zhì)軟化灶。
2、肌萎縮側(cè)索硬化癥:多在中年以后發(fā)病,緩慢進展,多表現(xiàn)為四肢上下運動神經(jīng)元性癱瘓,手肌萎縮比較明顯,常伴有肌肉顫動,也可累及尾組運動性腦神經(jīng),出現(xiàn)吞咽困難,構(gòu)音障礙,舌肌與胸鎖乳突肌萎縮,無感覺障礙,也不伴有肝臟疾病。
3、遺傳性痙攣性截癱:多在兒童期發(fā)病,呈緩慢進展的雙下肢痙攣性截癱和剪刀式步態(tài),并伴有輕度共濟失調(diào),隨年齡增長而病情穩(wěn)定或有好轉(zhuǎn),多有明顯的家族史,無肝病表現(xiàn)。
4、亞急性脊髓聯(lián)合變性:中年起病,呈亞急性或慢性進展,病程長,臨床表現(xiàn)有貧血癥狀如倦怠,乏力,舌炎,腹瀉及皮膚黏膜蒼白等,以后出現(xiàn)脊髓后索與側(cè)索的錐體束損害征,可伴有周圍神經(jīng)損害,呈痙攣共濟失調(diào)步態(tài),閉目難立征陽性。
5、多發(fā)性硬化癥(MS):有復(fù)發(fā)緩解史,腦液出現(xiàn)寡克隆帶,激素治療有效。
6、急性脊髓炎:為病毒感染所致,病變多累及頸及上胸段脊髓或全部,MRI 增強掃描示脊髓病灶有輕度斑片強化。
7、血管畸形和脊髓占位性病變:脊髓碘油造影,血管造影及脊髓CT,MRI,檢查可明確診斷,此外還需與神經(jīng)梅毒,HTLV(人T 細胞白血病淋巴瘤病毒)-Ⅰ型脊髓病鑒別。