多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)是二種骨骼肌炎癥性疾病,臨床以近端肌肉,如上、下肢帶狀肌群對稱性無力、疼痛等癥狀為特征,合并皮疹者稱為皮肌炎(dfxmatotnyositis,DM)。PM和DM是同一個(gè)疾病的兩個(gè)方面,但以肌炎為基本改變。作為系統(tǒng)性疾病,PM/DM還常累及多種臟器,伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織疾病。
病因和發(fā)病機(jī)制:確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機(jī)體免疫異常對自我的異常識(shí)別以及血管病變。三者也可能有相互聯(lián)系,例如骨骼肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致習(xí)研維抗原性的改變,被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異己”,從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。
(一)遺傳因素:由于在兄妹中有發(fā)生PMIDM,單合子雙生兒和PM/DM患者的親屬中亦有,提示本病有基因遺傳傾向。在兒童DM和成人PM曾報(bào)道有HLA一BS頻率增高。也有作者發(fā)現(xiàn)在成人DM和伴同膠原血管病變的病例中有HI。A一B14頻率的增高。其他報(bào)告在白人PM中有HLA一B8和DR3增高,而在黑人中有HLA一B7和HLA一DRW6增高,DM中尚未見差異。
(二)病毒感染:近年來有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察,發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi),血管內(nèi)皮細(xì)胞,血管周圍的組織細(xì)胞、成纖維細(xì)胞胞漿和核膜內(nèi),有類似粘液病毒或副枯液病毒的顆粒。新近報(bào)告從一例11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇A9病毒,然而在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉勻漿而導(dǎo)致肌肉炎癥,從患者血液中亦不能測出抗病毒抗體。臨床可見到有人在乙型肝炎病毒感染后發(fā)生了肌炎。Jo一I是PM的特異抗原,為組氨酸一tRNA合成酶,一些病毒抗原含類似成分,這一發(fā)現(xiàn)將病毒感染與免疫異常聯(lián)系起來。
(三)血管病變:血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生骨骼肌的缺血,從而引起單個(gè)纖維壞死和肌肉的梗死區(qū)。在PM/DM特別是兒童多發(fā)性肌炎患者中有毛細(xì)血管內(nèi)皮損傷和血栓的證據(jù),且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中,以及毛細(xì)血管基底膜增厚,毛細(xì)血管減少,特別在肌束周圍。
(四)多發(fā)性肌炎中醫(yī)屬肌痹范疇:肌痹的外因是風(fēng)寒濕邪痹阻脈絡(luò)、肌腠。內(nèi)因是脾虛,氣血不足,不能榮養(yǎng)肌揍,是本虛標(biāo)實(shí)、虛實(shí)夾雜的疾病。
溫馨提示:患者在日常飲食中中可結(jié)合舌苔變化調(diào)節(jié)飲食,如:舌苔薄白,引適應(yīng)以選配溫性的食物,如姜茶,姜糖湯,姜皮湯;舌苔薄黃,示有熱象,則飲食宜清淡,選配冬瓜湯,綠豆湯,番茄和綠葉菜湯,并宜忌油膩葷菜。