自身免疫性溶血性貧血是一種獲得性溶血性疾患，由于免疫功能紊亂產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體，與紅細胞表面抗原結(jié)合，或激活補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血，繼發(fā)性冷抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細胞白血病(CLL)、感染如支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥等。
自身免疫病等并發(fā)AIHA或原發(fā)性AIHA可能通過遺傳基因突變和(或)免疫功能紊亂、紅細胞膜抗原改變，刺激機體產(chǎn)生相應抗紅細胞自身抗體，導致紅細胞壽命縮短，發(fā)生溶血。
自身免疫性溶血性貧血疾病病因：
1、遺傳素質(zhì)
新西蘭黑鼠是AIHA的動物模型，較易產(chǎn)生抗紅細胞抗體，出現(xiàn)溶血性貧血的表現(xiàn)，酷似人類的AIHA，抗體產(chǎn)生與體內(nèi)CD5+B細胞增多有關。其他小鼠較少出現(xiàn)類似表現(xiàn)，提示本病的發(fā)生可能與遺傳素質(zhì)有關。
2、免疫功能紊亂
患者有抑制性T細胞減少和(或)功能障礙，輔助性T細胞功能正?；蚩哼M，相應B細胞產(chǎn)生自身抗體增多。
3、紅細胞膜蛋白成分異常
電泳發(fā)現(xiàn)AIHA患者紅細胞膜帶-3-蛋白(band-3-protein)減少，提示紅細胞蛋白修飾導致膜成分丟失。
4、溶血的機制
溫抗體IgG致敏的紅細胞主要由巨噬細胞上的Fc受體(FcR)識別、結(jié)合，進一步被吞噬;一部分致敏紅細胞被吞噬時發(fā)生膜損傷，部分細胞膜丟失，紅細胞變?yōu)榍蛐?，變形能力降低，滲透性增加，最終在脾或肝中被破壞;此外，抗體依賴的細胞毒作用(ADCC)也可引起紅細胞破壞;紅細胞上還吸附有補體C3，而肝臟Kupffer細胞上有C3b的受體，因此當紅細胞上存在IgG和(或)C3時，脾將攝取吸附有IgG的紅細胞，肝將扣押帶有C3的紅細胞，故此型溶血最重，單純吸附IgG者次之，單純C3型溶血最輕。若包被有C3b的紅細胞在肝內(nèi)未被吞噬，C3b可逐漸降解為C3d，吸附有C3d的紅細胞壽命正常。
溫馨提示：脾單核巨噬細胞上的FcR也可分為FcRI、FcRII、RcRIII，這些受體可與IgG1和IgG3結(jié)合而對其余兩種亞型的IgG無反應。此外還有少量的IgM和IgA型抗體，脾臟巨噬細胞無IgM型而有IgA型FcR，故吸附有IgA型抗體的紅細胞可在脾臟破壞，而吸附有IgM型抗體的紅細胞均在肝臟破壞。