動脈導(dǎo)管未閉

　　動脈導(dǎo)管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的12～15%。如性約兩倍于男性。約10%的病例并存其他心血管畸形。動脈導(dǎo)管是胎兒時期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道，適應(yīng)胎兒時無肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動脈導(dǎo)管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15～20小時后功能性關(guān)閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動脈導(dǎo)管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時動脈導(dǎo)管未能閉鎖，即稱動脈導(dǎo)管未閉。

　　主要病因

　　1、遺傳是主要的內(nèi)因

　　在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線;孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

　　2、胚胎學(xué)和發(fā)病機制

　　胎兒的動脈導(dǎo)管從第六主動脈鰓弓背部發(fā)育而來，構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動脈、肺動脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進入肺內(nèi)循環(huán)進行氧合。由于肺動脈壓力高于主動脈，因此進入肺動脈的大部分血液將經(jīng)動脈導(dǎo)管流入主動脈再經(jīng)臍動脈而達胎盤，在胚盤內(nèi)與母體血液進行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。

　　病理生理

　　由于主動脈壓明顯高于肺動脈壓，主動脈內(nèi)血流通過未閉動脈導(dǎo)管向肺動脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流(簡稱左向右分流)，首先增加左心系統(tǒng)負擔(dān)，左房左室擴大。隨著長期左向右分流，特別是粗大導(dǎo)管大量分流的影響，肺血管由保護性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動脈閉鎖，肺動脈壓力升高，右心負荷加重，一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內(nèi)未氧合血通過動脈導(dǎo)管逆向流入主動脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動脈導(dǎo)管逆向分流的血液走向降主動脈以遠，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。

　　動脈導(dǎo)管未閉大都單獨存在，但有10%的病例合并其他心臟極性，如主動脈縮窄，室間隔缺損，肺動脈狹窄。由于動脈導(dǎo)管未閉的存在，病人容易得感染性心內(nèi)膜炎，即心臟內(nèi)細菌或其他病原微生物造成的感染。所以目前認為，不論動脈導(dǎo)管未閉大小及有無癥狀，都應(yīng)進行治療。