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結(jié)節(jié)病的治療方法

  結(jié)節(jié)病糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證仍有爭(zhēng)議,對(duì)一些輕度病例,如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等,僅需要局部皮質(zhì)激素治療,全身性結(jié)節(jié)病則通常需要口服皮質(zhì)激素,心臟及神經(jīng)系統(tǒng)病變,高血鈣及對(duì)局部治療無(wú)效的眼部病變是口服皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。肺及其他肺外結(jié)節(jié)病的全身皮質(zhì)激素治療仍有爭(zhēng)議,但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為有癥狀并且進(jìn)行性發(fā)展時(shí)應(yīng)考慮全身皮質(zhì)激素治療。無(wú)癥狀但有持續(xù)性肺部浸潤(rùn)或進(jìn)行性肺功能喪失時(shí)也應(yīng)考慮全身性皮質(zhì)激素治療。對(duì)需要長(zhǎng)期皮質(zhì)激素治療的患者,應(yīng)考慮抗瘧藥和細(xì)胞毒藥物的使用,極少難治性病例可考慮施行肺移植術(shù)。

  1、糖皮質(zhì)激素

  早期研究表明,短期口服皮質(zhì)激素可緩解呼吸道癥狀,改善X線顯示的肺浸潤(rùn)及肺功能,重復(fù)活檢也顯示較長(zhǎng)期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而,停止治療常可導(dǎo)致癥狀及肺部浸潤(rùn)復(fù)發(fā),有報(bào)道在停止治療2年內(nèi)有多達(dá)1/3以上的患者復(fù)發(fā)。   關(guān)于皮質(zhì)激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),但應(yīng)個(gè)體化。對(duì)肺結(jié)節(jié)病,初始劑量通常是隔天給予20~40mg潑尼松(強(qiáng)的松)或等效的其他皮質(zhì)激素,心臟或神經(jīng)系統(tǒng)病變應(yīng)適當(dāng)增加劑量,1~3個(gè)月后應(yīng)評(píng)估療效,經(jīng)3個(gè)月治療仍無(wú)效者即使再延長(zhǎng)時(shí)間也不會(huì)有效,應(yīng)尋找治療失敗的原因,如不可逆性纖維化、劑量不夠、內(nèi)源性激素耐受等,激素治療有效時(shí)應(yīng)逐漸減量至每天或隔天5~10mg,治療應(yīng)持續(xù)至少12個(gè)月,皮質(zhì)激素減量或停止后應(yīng)注意復(fù)發(fā),部分患者由于反復(fù)復(fù)發(fā)需要長(zhǎng)期小劑量維持治療。結(jié)節(jié)病皮膚損害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或氣道病變可用局部皮質(zhì)激素治療,肺結(jié)節(jié)病也可以采用吸入皮質(zhì)激素。

  2、細(xì)胞毒藥物

  在部分患者中細(xì)胞毒藥物已證實(shí)有確切的臨床療效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復(fù)發(fā)病例也可考慮應(yīng)用環(huán)磷酰胺。國(guó)外一份報(bào)道表明,50例患者中33例對(duì)甲氨蝶呤有效,另外9例須加用小劑量潑尼松,但停藥可出現(xiàn)復(fù)發(fā),多數(shù)患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效,表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結(jié)節(jié)病。有報(bào)道顯示,單用硫唑嘌呤或與皮質(zhì)激素合用對(duì)慢性結(jié)節(jié)病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可寧)因毒性較大已逐漸淘汰。環(huán)磷酰胺也由于毒性大,目前僅用于難治性病例。

  3、并發(fā)癥治療

  肺纖維化患者,常并發(fā)支氣管擴(kuò)張,常需抗生素治療。結(jié)節(jié)病支氣管擴(kuò)張的一個(gè)特殊并發(fā)癥為曲菌球,可出現(xiàn)致命的大咯血,外科手術(shù)切除和支氣管動(dòng)脈栓塞對(duì)部分患者有效。骨質(zhì)疏松的問(wèn)題更為復(fù)雜,皮質(zhì)激素治療的確增加了這種危險(xiǎn)性,然而,停止激素治療后至少對(duì)于50歲以下的患者來(lái)說(shuō)骨質(zhì)疏松可以恢復(fù),補(bǔ)充維生素D和鈣劑可預(yù)防骨質(zhì)疏松,但由于結(jié)節(jié)病常有高血鈣和高尿鈣,因此服用鈣劑時(shí)應(yīng)予特別注意,應(yīng)定期檢查。靜息狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)后低氧血癥應(yīng)予吸氧。

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