門(mén)靜脈高壓主要是由各種肝硬化引起的，在我國(guó)絕大多數(shù)是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸蟲(chóng)性肝硬化和酒精性肝硬化。關(guān)于各種類(lèi)型的肝硬化的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)參見(jiàn)肝硬化。本癥多見(jiàn)于中年男性，病情發(fā)展緩慢，其主要的臨床表現(xiàn)有：脾臟腫大、腹水、門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成及門(mén)脈高壓性胃腸病，其中以門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥，如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大、脾功能亢進(jìn)充血性脾大是本病的主要臨床表現(xiàn)之一，也是臨床最早發(fā)現(xiàn)的體征。Sherlock認(rèn)為，如果病人臨床不能觸及脾臟，B超或X線檢查也不能顯示脾大，則本病診斷依據(jù)不充分，值得懷疑。其發(fā)生率約80%左右。
2.腹水 正常人腹腔內(nèi)僅有少量液體，為漿膜液，最多不超過(guò)200ml，起潤(rùn)滑作用。主要含水分和少量其他物質(zhì)，經(jīng)過(guò)腹膜臟層出入。肝硬化晚期出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓時(shí)，腹水形成的速度超過(guò)重吸收的速度，常伴發(fā)腹水，其腹水量往往超過(guò)500ml，多在1～4L左右，有時(shí)達(dá)5～6L以上，最多時(shí)可達(dá)30L。腹水主要來(lái)自體內(nèi)細(xì)胞外液的滲入。
3.門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成，門(mén)體側(cè)支循環(huán)的建立和開(kāi)放是門(mén)靜脈高壓的獨(dú)特表現(xiàn)，它不僅是診斷門(mén)靜脈高壓的重要依據(jù)，而且具有重要的臨床意義。
4.門(mén)靜脈高壓性胃腸血管病(portal hypertensive gastrointestinal vasculopathy，PHGIV)門(mén)靜脈高壓性胃腸血管病是指長(zhǎng)期門(mén)靜脈高壓所導(dǎo)致的胃腸黏膜血管病變，其發(fā)病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。病理改變?yōu)槲改c道微循環(huán)障礙、黏膜缺血性改變。