1、重癥肌無(wú)力疾病簡(jiǎn)介
重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動(dòng)、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會(huì)阻礙抗體的循環(huán)，阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點(diǎn)。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。
2、重癥肌無(wú)力發(fā)病原因
重癥肌無(wú)力是人類疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累，由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性、補(bǔ)體參與的自身性疾病，胸腺是激活和維持重癥肌無(wú)力自身免疫反應(yīng)的重要因素，某些遺傳及環(huán)境因素也與重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)。
(1)外因—環(huán)境因素
臨床發(fā)現(xiàn)，某些環(huán)境因素如環(huán)境污染造成免疫力下降;過(guò)度勞累造成免疫功能紊亂;病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D—青霉素胺等藥物誘發(fā)某些基因缺陷等。
(2)內(nèi)因—遺傳
近年來(lái)許多自身免疫疾病研究發(fā)現(xiàn)，它們不僅與主要組織相容性抗原復(fù)合物基因有關(guān)而且與非相容性抗原復(fù)合物基因，如T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子、凋亡等基因有關(guān)。
(3)重癥肌無(wú)力患者自身免疫系統(tǒng)異常
臨床研究發(fā)現(xiàn)，本病患者體內(nèi)許多免疫指標(biāo)異常，經(jīng)治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標(biāo)卻不見(jiàn)改變，這也許是本病病情不穩(wěn)定，容易復(fù)發(fā)的一個(gè)重要因素。