滑膜肉瘤大部分是大的生長(zhǎng)快的腫瘤，生長(zhǎng)在大腿、臀部、肩胛帶或上臂。小的是全長(zhǎng)在手背、足背表淺腫塊。有輕度疼痛和壓痛，有時(shí)無(wú)明顯癥狀。生長(zhǎng)較慢，腫脹較彌漫，局部皮膚發(fā)紅，有皮溫升高及靜脈怒張，運(yùn)動(dòng)受限。有的一開始就生長(zhǎng)迅速，表現(xiàn)顯著，較早發(fā)生轉(zhuǎn)移。滑膜肉瘤比其他軟組織肉瘤的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)多。
一、病因
1、遺傳
是親子之間以及子代個(gè)體之間性狀存在相似性，表明性狀可以從親代傳遞給子代，這種現(xiàn)象稱為遺傳(heredity)。但在遺傳學(xué)上，指遺傳物質(zhì)從上代傳給后代的現(xiàn)象，目前已知地球上現(xiàn)存的生命主要是以DNA作為遺傳物質(zhì)。遺傳對(duì)于優(yōu)生優(yōu)育是非常重要的因素之一，除了遺傳之外，決定生物特征的因素還有環(huán)境，以及環(huán)境與遺傳的交互作用。
2、外傷
身體或物體由于外界物體的打擊、碰撞或化學(xué)物質(zhì)的侵蝕等造成的外部損傷，這些損傷都可能會(huì)引發(fā)滑膜肉瘤。
3、疾病因素
如骨外軟骨肉瘤、膝關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎等疾病也就滑膜肉瘤。
二、發(fā)病機(jī)制
滑膜肉瘤的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。
1、大體所見
在手、足小的Ⅰ期病變，其包膜完整，易于分離，此瘤雖然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊腫一樣，不與關(guān)節(jié)腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實(shí)體，無(wú)囊腔，可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤，惡性級(jí)別高，其包膜不完整，周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應(yīng)組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離，常可撕破包膜。腫瘤內(nèi)為軟的、白色肉樣物質(zhì)，分泌膠樣液，其軟度大約可用吸引器吸出。
2、組織學(xué)形態(tài)
組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng)，均勻分布，有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細(xì)胞為主型，或梭型細(xì)胞為主型。在某一些病例中，在雙相型細(xì)胞中，可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成，此型也叫未分化型。惡性度高。
手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現(xiàn)。一部分為成群滑膜細(xì)胞在淡染的黏液物質(zhì)中，細(xì)胞常呈腺狀，可見有無(wú)細(xì)胞的裂隙，就像是被縱切開的毛細(xì)血管，但其被覆的不是內(nèi)皮細(xì)胞而是腫瘤細(xì)胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學(xué)方法證實(shí)。
此瘤的另一區(qū)是由成纖維細(xì)胞所組成，為梭形細(xì)胞，偶見分裂象，呈纖維肉瘤狀的人字形排列，細(xì)胞與基質(zhì)占同等比例，在嗜伊紅染的基質(zhì)中有清楚的纖維，滑膜細(xì)胞可以像其他細(xì)胞一樣，產(chǎn)生膠原。