一、發(fā)病原因:
關(guān)于外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定,學(xué)界尚有爭議。
主要有副神經(jīng)節(jié)、施萬細(xì)胞、化學(xué)感受器、腎素產(chǎn)生細(xì)胞和骨骼肌源性等幾種假說。
大多數(shù)研究支持肌源性學(xué)說,但亦有學(xué)者持不同意見(Ordonez 1999)。
二、發(fā)病機(jī)制:
外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種,主要聲場在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報(bào)道,屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤,病理免疫組化表達(dá)desmin和MyoD1等肌源性標(biāo)記物,S-100、NSE等神經(jīng)源性標(biāo)記物陽性。
近年有報(bào)道其可能來源為肌源性,是橫紋肌肉瘤的特殊類型,但目前爭論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中,仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。