惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多發(fā)生于深層軟組織,首先由O’Briea和Stoat所報(bào)道,原發(fā)于骨內(nèi)者甚為少見。1972年Feldman和Norman提出將此瘤作為一種獨(dú)立的骨腫瘤類型,以前常將骨內(nèi)MFH誤認(rèn)為骨肉瘤、纖維肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤或骨轉(zhuǎn)移性癌等。
此瘤由發(fā)生間變的組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞所構(gòu)成,現(xiàn)時(shí)可見有良惡性多核巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞。無鈣化灶,組織細(xì)胞呈圓形或近圓形,核為圓形或腎狀,有明顯的異形性,富于胞漿,并有吞噬現(xiàn)象。泡沫細(xì)胞中含細(xì)胞碎屑和含鐵血黃素等。纖維母細(xì)胞疏密不一,細(xì)胞呈漩渦狀或車輻狀排列,細(xì)胞體積較大,卵圓形,核明顯異形性,多核巨細(xì)胞有良惡性之分。前者很象破骨細(xì)胞或杜頓(Touton)巨細(xì)胞,惡性者為瘤巨細(xì)胞。
惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種組織細(xì)胞性起源的肉瘤,其腫瘤細(xì)胞很少全部由組織細(xì)胞組成(組織細(xì)胞瘤),一般是由組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞組成(纖維組織細(xì)胞瘤)。本病不少見。好發(fā)于男性,多見于成人和老年人。
常位于長(zhǎng)骨,依次為股骨、脛骨和肱骨,象骨肉瘤一樣,較常發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端,與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯,由于患者一般是成人,因此可侵及骨骺。有時(shí)可僅發(fā)生于骨干,或僅在短骨和扁平骨見到。一般在患者就診時(shí),癥狀(疼痛和腫脹)出現(xiàn)的時(shí)間很短,但有時(shí)可在1~2年以上。