肌萎縮側索硬化癥(ALS病)是累及上運動神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運動神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。本病特點是脊髓前再細胞和錐體束同時受累，出現(xiàn)廣泛的肌萎縮、肌束震顫，同時存在錐體束征。
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
一、ALS病病史及癥狀
1.40歲以上的中老年多發(fā)，男女之比約3：2，緩慢起病，進行性發(fā)展。
2.以上肢周圍性癱瘓，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經(jīng)元混合性損害的癥狀并存為特點。
3.球麻痹癥狀，后組顱神經(jīng)受損則出現(xiàn)構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。
4.多無感覺障礙。
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。
二、肌萎縮側索硬化癥大致可分為兩型
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經(jīng)元損害。
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。
三、體檢發(fā)現(xiàn)
顱神經(jīng)：除球麻痹外，可有舌肌萎縮，舌肌纖顫，強哭強笑，情緒不穩(wěn)等。上肢多見遠端為主的肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為著，同時伴有肌束顫動，感覺正常。雙下肢呈痙攣性癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，雙側病理反射陽性。呼吸肌受累則出現(xiàn)呼吸困難。
四、肌萎縮側索硬化癥可能引起的并發(fā)癥
可出現(xiàn)錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經(jīng)元病征共存，四肢腱反射亢進并出現(xiàn)病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進，出現(xiàn)痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。