由于淋巴管先天性發(fā)育不全或后天的原因發(fā)生狹窄、閉塞,使四肢遠(yuǎn)端淋巴回流受阻,淤積在皮下組織間隙內(nèi)、繼發(fā)性纖維結(jié)締組織增生、脂肪硬化、筋膜增厚及肢體變粗等病理狀態(tài)?；贾磸?fù)發(fā)作丹毒, 促使病情不斷加重。因皮膚增厚, 表皮過度角化, 皮下組織增生, 其中包括大量增生的纖維成分, 使晚期的肢體病變組織堅硬如大象之皮, 故稱為象皮腫。病情嚴(yán)重者, 除肢體增粗外, 常有皮膚贅疣樣增生及潰瘍等, 甚至致殘而喪失勞動能力。國內(nèi)有較多肢體嚴(yán)重淋巴水腫的文獻(xiàn)報告[1-3]。
淋巴水腫輔助檢查包括：
淋巴管直接、間接或閃爍造影以及CT、MRI或B超等[4]。其中MRI具有較好的無創(chuàng)及敏感性備受關(guān)注，洪慶堅等[5]對10名13側(cè)肢體淋巴水腫行MRI檢查，示MRI對病變的顯示較敏感：3側(cè)患肢皮下組織可見特征性的蜂窩狀液性信號區(qū)，8側(cè)患肢皮下組織呈典型的網(wǎng)格狀改變，4側(cè)患肢皮下組織呈彌漫性水腫表現(xiàn)，肌肉組織未見異常，而有9側(cè)患肢真皮增厚。
放射性同位素標(biāo)記的示蹤物的出現(xiàn)顯著地拓展了這領(lǐng)域,目前核素淋巴顯影是觀察淋巴系統(tǒng)的首選方法。最早使用的示蹤劑是 Au198 膠體顆粒。但是有相當(dāng)一部分藥物滯留在注射部位, 藥物半衰期2.7 天,且Au198 具有明顯β衰變成分, 局部放射負(fù)荷重。由于Tc99m 半衰期只有6 小時, 能較快進(jìn)入淋巴管,必要時能重復(fù)使用, 這Tc99m 標(biāo)記的示蹤物替代了Au198。目前常用的藥物Tc99m- 硫膠體、Tc99m-硫化銻膠體、Tc99m- 右旋糖酐、Tc99m- 人血清白蛋白、Tc99m- 脂質(zhì)體等。放射性核素淋巴顯影是一種安全、非侵入性、符合生理且對淋巴管內(nèi)皮無損傷的方法。該技術(shù)不僅能觀察淋巴管形態(tài), 而且可以觀察周圍淋巴管的功能, 提供的資料更為可靠, 從而取代了直接淋巴管造影術(shù)。兩腔隙( 淺筋膜腔隙和深筋膜腔隙) 核素淋巴顯影對下肢水腫病人, 能進(jìn)行準(zhǔn)確的診斷。淋巴管功能不良標(biāo)準(zhǔn)有: 局部淋巴結(jié)顯像延遲、不對稱甚至缺如, 出現(xiàn)皮膚返流。其它可有淋巴管顯像不對稱、伴行淋巴管、淋巴管中斷現(xiàn)象、淺部造影深部淋巴結(jié)顯像等。核素淋巴顯影量性分析可增加敏感性和特異性。評分系統(tǒng)也已顯示促進(jìn)近似病例的鑒別診斷。核素淋巴顯影量性分析是一種較敏感的診斷淋巴管損傷的方法。可采用局部淋巴結(jié)放射性示蹤物聚積來做定量分析。 Weissleder 和Weissler[6] 從308例不同級別的淋巴水腫病人中, 比較了定量和定性核素淋巴顯影, 發(fā)現(xiàn)定性分析診斷率70%, 而定量分析查出所有異常淋巴功能的肢體。所有定性分析漏診的病例是輕度淋巴水腫。
目前，淋巴水腫的治療尚缺乏有效的方法。保守治療方法有烘綁療法、間歇加壓治療、手法淋巴引流、藥物治療等。對預(yù)防淋巴水腫的形成和治療輕度淋巴水腫有一定療效。肢體淋巴水腫的保守治療是一項長期的任務(wù),包括患肢彈性材料加壓、皮膚護(hù)理及相應(yīng)的治療方法。目前國際淋巴學(xué)會確認(rèn)治療淋巴水腫保守療法最有效的方法是烘綁療法( 中國張滌生) 和復(fù)合理療( 德國Foldi) 。
已有研究表明: 烘綁治療可增加局部微循環(huán)[7]促進(jìn)患肢淋巴回流[8] 增加機(jī)體細(xì)胞免疫功能[9-11], 有效防止丹毒發(fā)作; 提高局部組織蛋白水解酶活性, 促進(jìn)淋巴水腫組織內(nèi)多余蛋白質(zhì)分解、重吸收, 減輕組織水腫; 促進(jìn)水腫組織纖維蛋白降解, 降低其纖維化程度[12] 。
手法淋巴引流:
手法淋巴引流可促進(jìn)淋巴回流, 減輕淋巴水腫。對于輕度水腫患者, 可教會其本人或家屬。該法結(jié)合彈性材料于患肢加壓包扎, 能取得良好效果。
藥物治療：(1) 澳大利亞Casley - Smith 研制并使用的Coumarin, 是具有代表性的苯吡喃類藥物, 曾廣泛用于治療高蛋白水腫。但是其具有肝臟毒性, 目前已經(jīng)停止使用。法國生產(chǎn)的愛脈朗及德國生產(chǎn)的邁之靈在臨床實踐中已被證實具有一定的效果。( 2) 中藥: 在我國古代典籍中有類似淋巴水腫的描述, 明代龔?fù)①t提出屬痰陰證, 研制的方藥中, 半夏、天南星、當(dāng)歸、姜活等含有苯吡喃成分, 能有效促進(jìn)巨噬細(xì)胞吞噬、分解組織蛋白, 從而消除水腫。
手術(shù)療法可分為各種生理性引流手術(shù)和切除手術(shù)。生理性引流手術(shù)包括各種淋巴管成形術(shù)、大網(wǎng)膜移植術(shù)、各種帶蒂皮瓣移植術(shù)和顯微外科手術(shù)(如淋巴管—靜脈吻合術(shù)、遠(yuǎn)—近端淋巴管間搭橋吻合術(shù)或靜脈代淋巴管吻合術(shù)) [13]。對于非嚴(yán)重纖維化的患者，既皮下脂肪較多的肢體淋巴水腫又有人稱之為脂性淋巴水腫, 利用負(fù)壓抽吸法是一種安全有效地治療方法，瑞士Brorson 醫(yī)師[14]創(chuàng)造性地提出了抽吸治療, 術(shù)后彈性材料加壓固定。實踐中發(fā)現(xiàn)上肢抽吸治療的效果要好于下肢, 可能與下肢位于身體下方, 受重力影響大有關(guān)。亓發(fā)芝[15]及陳敏亮[16]分別利用此法行四肢淋巴水腫35及42例的治療，術(shù)后 3m-2y隨訪效果滿意。施越冬[17]報告采用對側(cè)帶蒂大隱靜脈淋巴管復(fù)合組織瓣移植結(jié)合負(fù)壓抽吸治療單側(cè)肢體繼發(fā)性淋巴水腫在臨床上具有一定的可行性。但對于嚴(yán)重的晚期淋巴水腫則首選病變組織切除加中厚皮片移植[18]。
手術(shù)治療肢體淋巴水腫是此病系統(tǒng)性治療的一個組成部分, 它包括術(shù)前適應(yīng)證的選擇、手術(shù)過程及術(shù)后長期管理三個環(huán)節(jié)。任何一個方面處理不當(dāng)就可能影響到最終療效。無論是保守治療還是手術(shù)治療, 患肢必須終身以彈性材料加壓及皮膚護(hù)理, 如果有條件定期作烘療或間歇加壓治療, 能更有效地控制病程發(fā)展。
其它治療自1996 年首個淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞特異性受體VEGFR- 3 抗體被發(fā)現(xiàn)后, 對淋巴管形成的分子的分子機(jī)制取得了較快的進(jìn)展。目前已知VEGF- C、VEGF- D 與受體VEGFR- 3 結(jié)合后可誘導(dǎo)淋巴管新
生[19-20]通過基因治療誘導(dǎo)淋巴管新生, 從而回復(fù)淋巴管生理通暢性, 具有一定的發(fā)展前景。