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急性播散性腦脊髓炎診斷鑒別

  急性播散性腦脊髓炎容易與哪些疾病混淆?

  本病需與乙型腦炎,單純皰疹病毒性腦炎鑒別,乙型腦炎有明顯流行季節(jié),ADE則為散發(fā)性;腦炎與脊髓炎同時發(fā)生可與病毒性腦炎鑒別。

  1.單純皰疹病毒性腦炎

  可散發(fā),發(fā)病前或發(fā)病過程中可見反復的口唇皰疹,其他前驅癥狀不明顯,以精神癥狀最突出,有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀,可很快陷入昏迷,病死率極高,腦脊液中可見出血性改變,可檢出特異性IgM抗體,腦電圖以額葉和顳葉變化為主,可為慢波或癲癇樣發(fā)放,雙側常不對稱,一側顳葉反復出現(xiàn)更有意義,CT和MRI均可見額葉和顳葉的出血樣改變,這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。

  2.流行性乙型腦炎

  季節(jié)性發(fā)病,7~9月居多,蟲媒傳播,急性起病,表現(xiàn)為高熱,頭痛,抽搐和高顱壓癥狀,可累及大腦,小腦,腦干和脊髓等多個部位,可表現(xiàn)全身中毒癥狀,周圍血白細胞增高,以中性粒細胞居多,腦脊液早期以中性多形核白細胞為主,4~5天后可轉為以淋巴細胞增高為主,發(fā)病后2周以后可檢測出特異性抗體,MRI是對稱性雙側丘腦,基底核病灶。

  3.急性出血性病毒性腦炎病

  多數(shù)學者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)類型,起病急驟,病情兇險,病死率極高,多于發(fā)病后幾天內(nèi)死亡,脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見,或被腦部癥狀掩蓋,周圍血和腦脊液可出現(xiàn)白細胞明顯增高,以中性粒細胞為主,為免疫系統(tǒng)異常活躍的反映,影像學可在軟化灶和壞死灶的內(nèi)部或周邊見到出血灶,亦為彌漫性表現(xiàn),多為片狀分布,有人報道以磁共振發(fā)現(xiàn)從ADE逐漸進展到急性出血性白質腦炎的病例,可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周圍紅細胞滲出,血管壁壞死,多形核白細胞浸潤和膠質細胞反應,可能是在比較嚴重的病例,在脫髓鞘的同時,微小血管周圍受到損傷,血管基質水腫,病灶逐漸融合形成比較大的病灶,從而導致出血的發(fā)生,磁共振的發(fā)現(xiàn)證明了急性出血性白質腦炎為急性播散。

  4.多發(fā)性硬化

  急性播散性為本病與MS的主要區(qū)別,MS從理論上講是散在,多發(fā)的病灶,而非彌漫性,并且多次發(fā)生,有復發(fā)-緩解的病程,臨床上確有部分MS患者起病可比較急,也缺乏復發(fā)-緩解的特點,病程也比較短,呈現(xiàn)單時相的病程,這一類型的患者無論從發(fā)病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的,有些學者認為這是一個過渡類型,從臨床實踐的角度來看,脫髓鞘性疾病是其共同的要點,而對于發(fā)病比較快,病程進展也比較快的患者,及時采取特異性的治療措施來挽救瀕危組織是最為重要的。

  ADE和MS的鑒別診斷對于預后的判斷有十分重要的意義,也是十分困難的,就首次發(fā)病來講,ADE常常出現(xiàn)比較彌漫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙,伴有昏迷,嗜睡,抽搐和累及大腦,脊髓以及視神經(jīng)的多病灶損害,而MS常常表現(xiàn)單一癥狀,或為視神經(jīng)損害,或者亞急性脊髓病,視神經(jīng)的損害在ADE多為雙側同時受累,脊髓病變多為完全性,反射喪失;而在MS的視神經(jīng)損害常為單側,而且脊髓病變也常常是不完全性的,ADE發(fā)病前常有感染或疫苗接種,而MS則不一定有這樣的前驅因素,但這些因素使MS癥狀復發(fā),因此并非有絕對的區(qū)別,腦脊液指標對鑒別診斷也無特異性,細胞增高亦可出現(xiàn)于MS,寡克隆區(qū)帶雖然是MS的一個特點,ADE亦可出現(xiàn),但是,MS的寡克隆區(qū)帶可以比較持續(xù),通過隨訪觀察對兩者的鑒別有一定的意義,因此一次發(fā)作單靠臨床癥狀和腦脊液指標并不能有效地鑒別兩者,磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱的模式,與MS也很難區(qū)別,典型的ADE為相對對稱的廣泛累及大腦和小腦白質的病灶,也有累及基底核的報道,后者是MS中極其罕見的,MS的病灶多不對稱,病灶的大小和新舊不一,如果影像學上新舊病灶同時并存,多支持MS的診斷,ADE與MS的不同是其為單時相性的,所以在好轉期和后遺癥期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷,根據(jù)Poser的標準,MS間隔1個月以上再次出現(xiàn)癥狀為復發(fā),因而在脫髓鞘性疾病,最好至少每隔6個月臨床和磁共振隨訪一次,連續(xù)2年為宜。

  還應該考慮到多發(fā)性的轉移瘤和血液系統(tǒng)腫瘤等在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的廣泛性侵襲,以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見疾病,在考慮神經(jīng)系統(tǒng)疾病的同時不要忽視內(nèi)科疾病的可能影響。

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