以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別;以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤(Meningiomas)、頸內(nèi)動脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因為這些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀;以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。
1.垂體腺瘤：顱咽管瘤應(yīng)首先與垂體腺瘤相鑒別，因為兩者均可出現(xiàn)內(nèi)分泌及視力障礙，臨床表現(xiàn)相似，有時實質(zhì)性顱咽管瘤鞍內(nèi)型在CT上也難以與垂體腺瘤相區(qū)別。垂體腺瘤占鞍區(qū)腫瘤的位，多見于20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，多為雙顳側(cè)偏盲，眼底幾乎均為原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無生長發(fā)育遲緩，一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。蝶鞍多呈球形擴大而無鈣化。CT掃描表現(xiàn)為等密度或略度腫塊，強化掃描可見均勻增強。
2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤(Meningiomas)：除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區(qū)腫瘤即屬鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤(Meningiomas)常見，居位。25～50歲為高發(fā)年齡。早期一般無內(nèi)分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現(xiàn)視野障礙及眼底原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見鞍結(jié)節(jié)增生或破壞，鈣化少見。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強化。
3.鞍區(qū)生殖細胞瘤：即異位松果體瘤，占位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。
4.視交叉膠質(zhì)瘤：多發(fā)生在7～20歲，內(nèi)分泌癥狀少見，多以視力改變?yōu)橹鳎憩F(xiàn)為單眼突出、視力障礙、頭痛等。視神經(jīng)孔多擴大，無鈣化。CT掃描為低密度腫塊，一般無強化或輕度強化。
5.鞍區(qū)表皮樣囊腫：很少見，絕大多數(shù)發(fā)病年齡在23～37歲之間，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，一般無內(nèi)分泌障礙，顱內(nèi)壓增高癥狀也很少發(fā)生。蝶鞍正常、無鈣化，CT掃描示鞍區(qū)低密度病灶，CT值多為負值，不強化。
6.脊索瘤：多發(fā)生在35歲左右，以多條腦神經(jīng)損傷為主要表現(xiàn)，常有鈣化，蝶鞍部及斜坡部有明顯骨質(zhì)破壞。CT顯示為不規(guī)則略度腫塊，其中有鈣化點，多數(shù)不發(fā)生強化，少數(shù)可有均勻輕度強化。
7.鞍區(qū)動脈瘤：罕見，多見于中年人，以忽然發(fā)病、頭痛、動眼神經(jīng)麻痹為特征，蝶鞍一般無改變，腦血管造影可確診。術(shù)中穿刺為鮮血，腫物不塌陷。
8.腦室前部膠質(zhì)瘤：多發(fā)生在成年人，一般無內(nèi)分泌癥狀，以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn)。蝶鞍一般無改變，腫瘤很少有鈣化，CT掃描可以鑒別。
9.視交叉蛛網(wǎng)膜炎：多見于成人，以視力、視野改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)，視野改變一般無規(guī)律，呈不規(guī)則變化，視野縮小，一般無內(nèi)分泌障礙及顱內(nèi)壓增高。蝶鞍正常，CT掃描無鞍區(qū)占位性病變。
10.原發(fā)性空蝶鞍：很少見，中年發(fā)病，以視力、視野障礙、頭痛為主要表現(xiàn)，有時出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀，臨床上有時很難與顱咽管瘤相鑒別，CT掃描顯示鞍內(nèi)為空腔。
11.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫：罕見，以小兒多見，亦可見于成人，主要癥狀為腦積水引起的顱內(nèi)高壓，可有視力、視野改變，少數(shù)病人有內(nèi)分泌癥狀，蝶鞍擴大或雙鞍底，CT掃描見腦脊液密度的圓形低密度區(qū)。
顱咽管瘤與上述諸疾病的鑒別主要依靠以下2點：上述諸疾病除引起與顱咽管瘤類似的表現(xiàn)外，還有其他不符合顱咽管瘤的表現(xiàn);上述諸疾病和顱咽管瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)不同。一般來說，經(jīng)過CT和MRI檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)病例可得明確診斷。極少數(shù)病例可能需要依賴手術(shù)標本的病理檢查始能確診。