診斷:任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本病;若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑,更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易,關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過實(shí)驗(yàn)室檢查、CT 和MRI 對(duì)診斷具有重要的意義,對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查,以免延誤診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查:普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH 等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn),大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。
1.生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH 興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患兒血清GH 值降低,且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無明顯升高反應(yīng),占66.7%。
2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH 興奮試驗(yàn)。顱咽管瘤患者血清FSH、LH 水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為
3.泌乳素(PRL)測(cè)定 患者血清PRL 水平可升高,此可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素(PIH)進(jìn)入垂體,使PRL 分泌和釋放增加,可致溢乳、閉經(jīng)。占50%。
4.促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH 測(cè)定 當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH 均降低。
5.抗利尿激素(ADH)測(cè)定 顱咽管瘤患者血清ADH 常降低。
6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者,可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高,腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。
其他輔助檢查:
1.顱骨X 線平片 80%~90%的病人頭顱X 線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的占94%,成人占60%。主要異常表現(xiàn)為以下三個(gè)方面。
(1)腫瘤鈣化:顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化,而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化(鈣化發(fā)生率多在1%以下)。鈣化在兒童中比成人中常見,兒童顱咽管瘤鈣化發(fā)生率70%~85%,2 歲以下者占20%,2 歲以上兒童鈣化者占80%,15 歲以上者占50%,成人約35%左右。兒童鞍內(nèi)鈣化時(shí),應(yīng)高度考慮為顱咽管瘤。鈣化灶可大可小,可分散,也可集中在一起,有時(shí)可呈彎曲細(xì)線狀。鈣化常出現(xiàn)在中線區(qū),偶爾較大的病變可以只限于周圍部分鈣化。60%~81%的病人出現(xiàn)腫瘤鈣化斑,呈單個(gè)或散在狀,亦可融合成蛋殼狀。
(2)蝶鞍改變:兒童患者因TSH 和GH 缺乏,骨X 線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi),在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。實(shí)際上任何類型的蝶鞍改變都可以見于顱咽管瘤,可以是典型的鞍上腫瘤改變,也可以是鞍內(nèi)腫瘤的改變。35%病人蝶鞍呈盆形或球形擴(kuò)大或破壞,后床突及鞍背可削尖、脫鈣、消失。蝶鞍有明顯的改變時(shí),常提示有巨大的病變,反之則不一定。
(3)顱內(nèi)壓增高征象:60%病人在頭顱X 線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。