(一)垂體腺瘤
1.嫌色性垂體腺瘤 嫌色性垂體腺瘤為腦垂體的嫌色細(xì)胞發(fā)展而來的腫瘤,多數(shù)突破鞍膈向鞍上生長,臨床上表現(xiàn)為內(nèi)分泌紊亂,視力,視野改變,蝶鞍的變化和頭痛,其與顱咽管瘤在臨床上表現(xiàn)相似,但好發(fā)于成年人,其內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性欲減退,停經(jīng),肥胖等,視乳頭呈原發(fā)性萎縮,常有顳側(cè)偏盲及蝶鞍破壞,病人一般無顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),X線平片檢查鞍內(nèi)及鞍上無鈣化影,
2.嗜酸性垂體腺瘤 嗜酸性垂體腺瘤來源于垂體嗜酸性細(xì)胞(α細(xì)胞),可突破鞍膈向鞍上發(fā)展壓迫視覺纖維,出現(xiàn)視力及視野的改變,由于嗜酸性細(xì)胞大量分泌生長激素,因此與顱咽管瘤不同之處是:①在成年人由于骨骺愈合而發(fā)生肢端肥大癥,臨床上表現(xiàn)為手足肥大,下頜突出,鼻增大,舌增寬并常有駝背,同時(shí)內(nèi)臟也肥大,病人面貌粗笨,聲音變粗,②在兒童及青年人發(fā)病者,由于骨骺尚未愈合,則表現(xiàn)為巨人癥,但身體各部的發(fā)育均勻,
(二)視交叉部神經(jīng)膠質(zhì)瘤
視交叉部的神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)源于視交叉,視神經(jīng)及丘腦下部的膠質(zhì)細(xì)胞等,以星形膠質(zhì)細(xì)胞為多見,多見于青少年,發(fā)源于丘腦下部的膠質(zhì)瘤向下發(fā)展可壓迫視神經(jīng)或視交叉,發(fā)源于視交叉的膠質(zhì)瘤可向上侵入丘腦,因此它們之間(發(fā)生于丘腦下部和發(fā)生于視交叉的膠質(zhì)瘤)可相互影響,在臨床上表現(xiàn)為頭痛,視力視野的改變,內(nèi)分泌紊亂和丘腦下部癥狀,頭痛多位于額顳部,常為首發(fā)癥狀,并伴以惡心嘔吐,腫瘤侵犯丘腦下部和垂體,病人將出現(xiàn)閉經(jīng),性欲減退,多飲多尿,視力減退,雙側(cè)減退的程度常不一致,視野改變多呈雙顳側(cè)偏盲,同向偏盲和一眼失明另眼視野部分缺損的情況也常見到,視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮,此外病人還可常有嗜睡和肥胖,X線平片檢查常發(fā)現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大,有的病人在鞍上可見鈣化斑,因此與顱咽管瘤的鑒別有時(shí)較為困難,但腫瘤如果為顱內(nèi)眶型,病人常有眼球突出則鑒別較容易,
(三)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤
本病在臨床上主要表現(xiàn)為頭痛,視力障礙,垂體丘腦下部功能低下及顱內(nèi)壓增高,其視力多呈緩慢的進(jìn)行性減退,同時(shí)也為病人的常見癥狀,病人兩眼有不對稱,不規(guī)則的視野缺損,或一眼失明而另眼正常,或一眼失明另眼顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮,少數(shù)病人至晚期才出現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀,如陽萎,閉經(jīng)等,頭痛都較輕,多位于額顳部,此外病人還可有嗅覺減退或消失以及Ⅲ,Ⅴ顱神經(jīng)的功能障礙,X顱骨平片可顯示鞍結(jié)節(jié)蝶鞍前壁骨質(zhì)增生,蝶鞍一般不擴(kuò)大,腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈水平段抬高,有時(shí)于鞍結(jié)節(jié)外可見由微血管構(gòu)成的腫瘤輪廓,或以鞍結(jié)節(jié)為中心的放射狀血管影,因此對有顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,蝶鞍無異常的病人可考慮為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤,
(四)第三腦室腫瘤
以兒童及青年人發(fā)病較多,腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)的通路和壓迫第三腦室周圍結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,其典型表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高,發(fā)作性頭痛及意識障礙,向側(cè)方生長之腫瘤可壓迫視束而出現(xiàn)視力降低及視野缺損,病人的發(fā)作性頭痛與體位有密切關(guān)系,病人仰臥時(shí)易引起發(fā)作,腫瘤侵犯上丘時(shí)可出現(xiàn)肥胖,嗜睡或尿崩,顱骨X線平片可見松果體鈣化移位,蝶鞍正常,鞍上無病理性鈣化,腦室造影可見第三腦室充盈缺損或只表現(xiàn)一側(cè)側(cè)腦室顯影并擴(kuò)大,但無移位現(xiàn)象,與顱咽管瘤不難鑒別,
(五)側(cè)腦室脈絡(luò)膜乳頭狀瘤
脈絡(luò)膜乳頭狀瘤多發(fā)生于側(cè)腦室三角區(qū),由于腫瘤分泌大量的腦脊液而發(fā)生交通性腦積水,腫瘤可在腦室內(nèi)浮動(dòng),阻塞腦脊液循環(huán)通路而造成突發(fā)性顱內(nèi)壓升高,病人表現(xiàn)為劇烈的頭痛,并伴有惡心嘔吐,甚至眩暈或昏迷等,因此病人常呈現(xiàn)強(qiáng)迫性頭位;由于腫瘤對周圍組織的壓迫而常出現(xiàn)偏癱,偏側(cè)感覺障礙,因同偏盲等,有時(shí)可出現(xiàn)聽力改變及小腦體征,腦室造影顯示側(cè)腦室擴(kuò)大,移位或出現(xiàn)充盈缺損,有時(shí)側(cè)室三角區(qū)的腫瘤可有鈣化影,腰穿時(shí)壓力增寬,腦脊液含有蛋白,
(六)鞍部軟骨瘤 顱內(nèi)的軟骨瘤好發(fā)于顱底部硬腦膜外,一般認(rèn)為由顱底縫合外胚胎殘余的軟骨細(xì)胞發(fā)展而來,鞍部軟骨瘤病人多無顱內(nèi)壓增高,臨床上常表現(xiàn)為眼球突出和眼脫疼痛,動(dòng)眼神經(jīng)麻痹,視力障礙和視野缺損,眼底檢查視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,顱骨平片鞍上常見鈣化影,腦血管造影有頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段被推移和變形,此病很少出現(xiàn)垂體癥狀,
(七)鞍部異位松果體瘤
鞍部異位松果體瘤多為膠質(zhì)瘤,多發(fā)于兒童及青年,大部分病人的首發(fā)癥狀為尿崩癥,表現(xiàn)為多飲多尿,每日尿量在3000~5000ml,甚至高達(dá)10000ml,爾后逐漸出現(xiàn)視力障礙和視野缺損(多數(shù)為雙顳側(cè)偏盲),如一眼失明另眼顳側(cè)偏盲及同向偏盲等,眼底檢查視神經(jīng)乳頭呈原發(fā)性萎縮,病人可出現(xiàn)垂體功能低下,性欲減退,兒童期發(fā)病表現(xiàn)為身材矮小,有的出現(xiàn)性早熟癥狀,少數(shù)病人有發(fā)熱,呼吸改變,頭痛多位于額部,約半數(shù)以上伴有惡心和嘔吐,有的病人可出現(xiàn)Ⅲ,Ⅵ顱神經(jīng)功能障礙,X線顱骨平片蝶鞍正常,鞍上多無鈣化,血管造影出現(xiàn)鞍上占位病變征象,
(八)鞍區(qū)膽脂瘤
顱內(nèi)膽脂是由胚胎時(shí)期殘余的外胚層皮膚組織發(fā)展起來的,鞍區(qū)為好發(fā)部位之一,位于鞍上的膽脂瘤壓迫視覺纖維,發(fā)生視力減退和視野的缺損,視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,X線平片示蝶鞍擴(kuò)大,眶上裂,視神經(jīng)孔,前床突處有骨質(zhì)吸收,位于鞍旁的膽脂瘤有時(shí)累及三叉神經(jīng),出現(xiàn)三叉神經(jīng)痛的癥狀,在鏡下膽脂瘤外層為結(jié)締組織,內(nèi)壁為復(fù)層鱗狀上皮及脫落的角化物并成層排列,以與顱咽管相鑒別,
(九)空蝶鞍癥
空蝶鞍癥是指鞍膈孔擴(kuò)大或鞍膈消失,鞍內(nèi)空虛并被腦脊液所填充,垂體萎縮并偏居于一側(cè),有原發(fā)性和繼發(fā)性兩型,前者無明顯的顱內(nèi)原因,可能由于先天性的鞍膈孔寬大或鞍膈消失,蛛網(wǎng)膜垂入鞍腔,占居其大部,并將垂體擠壓于一側(cè),在臨床上表現(xiàn)為頭痛,垂體功能障礙,視力障礙,有的病人可發(fā)生視力缺損,氣腦造影顯示蝶鞍擴(kuò)大,繼發(fā)性空蝶鞍癥可發(fā)生于垂體腫瘤手術(shù)切除或放射治療后,或者由其它原因造成的垂體壞死所致,其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性者基本相同,但視覺障礙更為突出,有時(shí)垂體腫瘤時(shí)可同時(shí)伴有空蝶鞍癥,氣腦造影可見氣體充滿蝶鞍腔,同時(shí)伴有內(nèi)分泌紊亂,手術(shù)時(shí)可見鞍膈孔異常寬大,
(十)顳葉腫瘤
顳葉腫瘤好發(fā)于青年人,以腦膜瘤及膠質(zhì)瘤多見,在臨床上主要表現(xiàn)為視野改變,感覺性失語,癲癇發(fā)作,顳葉腫瘤由于視放射或視束的受壓破壞可出現(xiàn)同向性上象限的視野缺損或同向偏盲,顳中回后部為感覺性語言中樞,此區(qū)受損常出現(xiàn)感覺性失語癥,表現(xiàn)為病人能講話,但常出現(xiàn)錯(cuò)誤,聽不懂別人講話的意思,有時(shí)病人可出現(xiàn)命名性失語癥,癲癇發(fā)作前多出現(xiàn)各種不同的幻覺,如幻視和幻聽等,當(dāng)腫瘤壓迫內(nèi)囊及大腦肢時(shí)則出現(xiàn)偏癱,個(gè)別病人可有共濟(jì)失調(diào)及出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥等,腦血管造影顯示:顳葉前部腫瘤,在正位像有大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈所形成的“V”字形的影像,側(cè)位像大腦中動(dòng)脈向前上移位,顳葉后部的腫瘤大腦前動(dòng)脈向?qū)?cè)移位較輕,但常見大腦前動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈水平段,側(cè)裂段及床突上段所構(gòu)成的“U”字形影像,
(十一)枕葉腫瘤
枕葉腫瘤時(shí),臨床上主要有視力減退和視野缺損,表現(xiàn)為病變對側(cè)的偏盲或象限性偏盲,同時(shí)可有視覺的認(rèn)識不能和幻視,其幻視多不成形,如閃電,火星或圓圈等,并可上下浮動(dòng),幻覺也可為癲癇的先兆,在頂枕交界處有一個(gè)頭眼旋轉(zhuǎn)中樞,此區(qū)受影響時(shí)出現(xiàn)頭眼向病灶對側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng),與顱咽管瘤易于鑒別,
(十二)蝶骨嵴腦膜瘤
與顱咽管瘤需鑒別者是指發(fā)生于蝶骨嵴內(nèi)1/3的腦膜瘤,蝶骨嵴是腦膜瘤的好發(fā)部位,其內(nèi)1/3的病發(fā)率占25%左右,臨床上表現(xiàn)為視野缺損,眼球活動(dòng)障礙,瞳孔散大,對光反應(yīng)遲鈍以及眼瞼下垂等,此為動(dòng)眼神經(jīng),視神經(jīng)及眶上裂受壓所致,除此以外,病人常有嗅覺喪失,少數(shù)病人出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱,眼底檢查可發(fā)現(xiàn)病變側(cè)視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,對側(cè)視乳頭水腫,顱骨平片顯示病變側(cè)眶壁骨質(zhì)密度減低,眶上裂擴(kuò)大及輪廓模糊,視神經(jīng)孔常因受壓而變偏,腦血管造影示大腦中動(dòng)脈近段向后上方輕移位,頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)硬膜外段向后上移位及虹吸段張開。