煙霧病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及其大分支血管進行性狹窄或閉塞，且在顱底伴有異常新生血管網(wǎng)形成為特征的閉塞性疾病，病因不明，其他確知癥狀導(dǎo)致的上述表現(xiàn)則稱Moyamoya綜合征，"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。
其臨床表現(xiàn)主要分為出血和缺血兩大類,起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布，兒童病人以缺血為主要臨床表現(xiàn)，成人病人缺血與出血表現(xiàn)基本同概率。本病的實質(zhì)是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。
煙霧癥的癥狀體征
煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血。患者可出現(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。
一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時發(fā)現(xiàn)梗死灶和(或)腦萎縮。
腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。
專家表示：及早發(fā)現(xiàn)煙霧病的癥狀，并及早治療，可有效的預(yù)防病情惡化。
煙霧病常見的預(yù)防措施
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人，避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。
4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。
溫馨提示：煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵，通過早期手術(shù)治療，80%以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活。國內(nèi)外均有文獻報道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦-肌-血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運，改善預(yù)后。建議患者在治療時還需選擇正規(guī)的醫(yī)院。