脊髓空洞癥疾病的發(fā)病率逐年升高,很多患者因為治療不及時,給自己的生活帶來很多的遺憾,該疾病一般在臨床上會表現(xiàn)為感覺異常、運動異常及自主神經(jīng)損害的癥狀,如果病情發(fā)展,還會出現(xiàn)其他并發(fā)癥,下面我們一起看看小編的介紹。
發(fā)病年齡31~50歲,兒童和老年人少見,男多于女,曾有家族史報告,脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面,癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系,一般病程進(jìn)展較緩慢,早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布,最先影響上肢,當(dāng)空洞進(jìn)一步擴大時,髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及,于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙,因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
1、感覺癥狀
根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側(cè)或居于中央,出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙,常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點,痛,溫覺減退或消失,深感覺存在,該癥狀也可為兩側(cè)性。
2、運動癥狀
頸,胸段空洞影響脊髓前角,出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓(癱瘓譯:是隨意運動功能的減低或喪失,是神經(jīng)系統(tǒng)常見的癥狀。)癥狀,表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形,三叉神經(jīng)下行根受影響時,多發(fā)生同側(cè)面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導(dǎo)束受累,可出現(xiàn)眩暈,惡心,嘔吐,步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫,而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進(jìn),腹壁反射消失及Babinski征陽性,晚期病例癱瘓多加重。
3、自主神經(jīng)損害癥狀
空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞,出現(xiàn)Horner綜合征,病變損害相應(yīng)節(jié)段,肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征,少汗癥可局限于身體的一側(cè),稱之為“半側(cè)少汗癥”,而更多見于一側(cè)的上半身,或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經(jīng)營養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端,指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由于痛,溫覺消失,易發(fā)生燙傷與碰,創(chuàng)傷,晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。
脊髓空洞癥的并發(fā)癥
脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,如脊柱側(cè)彎或后突畸形,隱性脊柱裂,頸枕區(qū)畸形,小腦扁桃體下疝和弓形足等。
病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后,下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓,同時雙下肢錐體束征陽性,當(dāng)一側(cè)頸髓受損后,破壞了下行的交感纖維,同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征,較常見的自主神經(jīng)障礙,有皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚角化,汗毛減少,血管舒緩障礙等,本病的后期,空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈,眼震和步態(tài)穩(wěn)。
溫馨提示:合理膳食,保持消化功能正常,脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ),脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白,高能量飲食補充,提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì),以增強肌力,增長肌肉。