腦血管畸形是人胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的一種先天性血管發(fā)育異常。腦血管畸形分為腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。其中，腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種，占90%以上。
腦動(dòng)靜脈畸形一般是在胚胎發(fā)育第45天至60天時(shí)發(fā)生的。在胚胎發(fā)育第4周，腦原始血管網(wǎng)開始形成，以后再分化出動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管。這時(shí)期，如果局部腦血管分化發(fā)生障礙，就會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈與靜脈端直接相同，而形成腦動(dòng)靜脈畸形。腦動(dòng)靜脈畸形實(shí)際上是一團(tuán)相互纏繞的管徑大小不同的異常腦血管網(wǎng)，其內(nèi)部動(dòng)脈與靜脈之間無毛細(xì)血管而直接溝通，并形成數(shù)量不等的瘺道。
病人多為中青年
腦動(dòng)靜脈畸形患者男性多于女性，比例約為2：1。任何年齡都可發(fā)病，但中青年多見。發(fā)病高峰年齡為20～39歲，平均25歲。腦動(dòng)靜脈畸形可以發(fā)生在腦的任何部位，90%以上位于小腦之上，而且大多數(shù)分布于大腦皮層。
畸形的血管很脆弱
腦動(dòng)靜脈畸形的血管團(tuán)大小不等，小的可以在腦血管造影中不顯影，大的可涉及整個(gè)大腦半球?；螆F(tuán)內(nèi)的血管壁厚薄不均。在結(jié)構(gòu)上表現(xiàn)為靜脈壁的彈力纖維減少或沒有，平滑肌薄或沒有，部分血管壁甚至只有單層或增生的內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維。靜脈壁更薄。這些特點(diǎn)是患者發(fā)生急性腦出血的病理生理基礎(chǔ)。
由于畸形血管團(tuán)中動(dòng)靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導(dǎo)致局部腦動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓增高，并由此而引發(fā)一系列血流動(dòng)力學(xué)紊亂，是腦動(dòng)靜脈畸形出現(xiàn)腦出血的直接原因。
腦動(dòng)靜脈畸形最常見也是最致命的一個(gè)表現(xiàn)就是顱內(nèi)出血。在自發(fā)性腦出血病因中，腦動(dòng)靜脈畸形僅次于腦動(dòng)脈瘤，位居第二?；加邢忍煨阅X動(dòng)靜脈畸形的病人每年有2%～4%的出血發(fā)生率。