門靜脈的血液必須要在一定的壓力驅(qū)動(dòng)下才能持續(xù)流向肝臟，正常的門靜脈壓力為13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各種原因如果使門靜脈血流受阻、血液瘀滯時(shí)，門靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)超出正常值，并出現(xiàn)一系列的癥狀，表現(xiàn)為脾腫大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底靜脈曲張和嘔血、腹水等。
門靜脈高壓容易與哪些疾病混淆
1.特發(fā)性門靜脈高壓(Banti綜合征)1882年意大利學(xué)者Banti首次注意到與已知血液病和其他疾病無關(guān)的伴有脾腫大的貧血，故稱Banti綜合征，其病因和發(fā)病機(jī)制迄今仍不明確，可能與接觸毒物，感染，免疫，遺傳等因素有關(guān)，其肝臟組織學(xué)上顯示“肝臟閉塞性門靜脈病”，肝內(nèi)門靜脈大，中型分支呈現(xiàn)明顯的內(nèi)皮下增厚，膽管周圍纖維化，臨床上常見隱匿起病，多以左上腹腫塊為主訴就診，也出現(xiàn)消化道出血，貧血，水腫等，體檢可見脾大，明顯貧血貌，肝不大，少數(shù)可見腹壁靜脈怒張，黃疸及腹水少見，肝性腦病罕見，貧血為正細(xì)胞正色素性或正細(xì)胞低色素性，也可見全血細(xì)胞減少，肝功能多正常或輕度異常，本病采用分流或斷流手術(shù)治療效果較好，預(yù)后良好，本病需與肝硬化門靜脈高壓相鑒別，確診需肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)沒有彌漫性再生結(jié)節(jié)，并排除各種原因肝硬化，血吸蟲性肝纖維化和肝外門靜脈阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)綜合征是由于肝靜脈，肝段下腔靜脈血栓或癌栓形成，膜性狹窄或閉塞以及某些心臟病均可引起肝靜脈流出道梗阻，使肝臟出現(xiàn)肝竇淤血，出血，壞死等病理變化，最終導(dǎo)致竇后性門靜脈高壓的一組臨床綜合征，病理上分為血栓性，膜性，纖維狹窄性3種類型，臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛，肝臟腫大，壓痛及腹水;下腔靜脈阻塞者尚有下肢水腫，潰瘍，色素沉著甚至靜脈曲張，病變累及腎靜脈可出現(xiàn)蛋白尿甚或腎病綜合征，腹部超聲，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔靜脈造影等有助于明確診斷，手術(shù)及非手術(shù)治療效果尚好，可明顯改善病人預(yù)后。
3.肝小靜脈閉塞癥是由于野百合堿，化療藥物，毒物，放療等因素導(dǎo)致的肝內(nèi)中央靜脈和小葉下靜脈內(nèi)皮腫脹或纖維化，引起的管腔狹窄甚至閉塞，臨床表現(xiàn)非常類似于布-卡綜合征，由于肝靜脈流出道梗阻出現(xiàn)肝大，腹水和水腫，病人多急劇起病，上腹劇痛，腹脹，迅速出現(xiàn)腹水，肝臟腫大，壓痛等，多數(shù)病人可在發(fā)病前有呼吸道，胃腸道或全身出現(xiàn)前驅(qū)期癥狀，也可伴隨發(fā)熱，食欲不振，惡心，嘔吐，腹瀉等癥狀，但黃疸，脾大和下肢水腫較少見，急性期多伴有明顯肝功能異常，本病約半數(shù)于2～6周內(nèi)恢復(fù)，20%死于肝功能衰竭，少數(shù)可發(fā)展為肝硬化門靜脈高壓，本病的診斷主要依靠肝活檢，腹腔鏡直視下活檢最具診斷意義。
4.脾大性疾病許多疾病特別是血液及淋巴系統(tǒng)疾病及某些傳染病可有脾大，也可繼發(fā)于門靜脈高壓;有些脾臟本身的疾病亦表現(xiàn)脾大。
5.上消化道出血 當(dāng)患者以急性上消化道大出血就診時(shí)，應(yīng)與消化性潰瘍，胃癌，食管癌等疾病相鑒別。
6.腹水 典型的肝硬化腹水為漏出液，少數(shù)病人可因肝病本身的原因或并發(fā)癥的出現(xiàn)，可呈現(xiàn)不典型表現(xiàn)，其中極少為滲出液，較多介于滲出液和漏出液之間，偶爾呈血性，肝硬化腹水須與心源性，腎性，營養(yǎng)不良性，癌性等疾病所致腹水相區(qū)別，腹水本身無鑒別診斷價(jià)值，需結(jié)合病史，體征和其他資料進(jìn)行鑒別。