視神經(jīng)萎縮不是一個疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞和其軸突發(fā)生病變,致使視神經(jīng)全部變細的一種形成學改變,為病理學通用的名詞,一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細胞軸突變性。視神經(jīng)萎縮是視神經(jīng)病損的最終結(jié)果。表現(xiàn)為視神經(jīng)纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現(xiàn)視野變化,視力減退并喪失。
視神經(jīng)萎縮的分類與癥狀
1、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮(primary optic atrophy) 是由于篩板以后的眶內(nèi),管內(nèi),顱內(nèi)段視神經(jīng),以及視交叉,視束和外側(cè)膝狀體的損害而引起的視神經(jīng)萎縮,因此又稱為下行性視神經(jīng)萎縮(descending optic atrophy)。
下行性視神經(jīng)萎縮的眼底改變僅限于視盤,表現(xiàn)為視盤顏色呈灰白色,邊界極為整齊,由于視神經(jīng)纖維萎縮及其髓鞘的喪失,生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀,并可見灰藍色小點狀的篩板,視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜血管均正常。
對每一例原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的病人,必須進行仔細的視野分析,臨床上經(jīng)??梢姶贵w腫瘤病人因視力減退而首診于眼科,由于眼科醫(yī)師忽略了視野檢查而誤診或漏診,致使病人貽誤了治療時機。
2、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮
繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮(secondary optic atrophy)是由于長期的視盤水腫或嚴重的視盤炎而引起的視神經(jīng)萎縮,病變多局限于視盤及其鄰近區(qū)域,所以其眼底改變也僅限于視盤及其鄰近的視網(wǎng)膜,視盤因神經(jīng)膠質(zhì)增生而呈白色,視盤邊界不清,生理凹陷被神經(jīng)膠質(zhì)所填滿,因而生理凹陷消失,篩板不能查見,視盤附近的視網(wǎng)膜動脈血管可變細或伴有白鞘,視網(wǎng)膜靜脈可稍粗而且彎曲,后極部視網(wǎng)膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮者,大部分病人視力已完全喪失,少數(shù)殘留部分視力的病人,其視野也多呈明顯地向心性縮小。
3、上行性視神經(jīng)萎縮
上行性視神經(jīng)萎縮(ascending optic atrophy)是由于視網(wǎng)膜或脈絡膜的廣泛病變,引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞的損害而導致的視神經(jīng)萎縮,因此又名視網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮(retinitic optic atrophy)或連續(xù)性視神經(jīng)萎縮(consecutive optic atrophy),幾乎所有大范圍的視網(wǎng)膜脈絡膜病變均可引起上行性視神經(jīng)萎縮,例如:視網(wǎng)膜中央動脈阻塞,視網(wǎng)膜色素變性,嚴重的視網(wǎng)膜脈絡膜炎癥和蛻變以及晚期青光眼等。
上行性視神經(jīng)萎縮的眼底表現(xiàn)為視盤呈蠟黃色,邊界清晰;視網(wǎng)膜血管管徑多較細,眼底可見一些色素沉著,此外病人還可有視網(wǎng)膜,脈絡膜或視網(wǎng)膜血管的原發(fā)性病變損害。
4、條件性視神經(jīng)萎縮
這種疾病的主要表現(xiàn)是患視交叉蛛網(wǎng)膜炎、隱球菌性腦膜炎或結(jié)核性之后,萎縮可以下行,呈炎癥形態(tài)??魞?nèi)或顱內(nèi)的腫瘤壓迫神經(jīng),從而造成血流障礙缺氧??魞?nèi)腫瘤的壓迫多伴有單側(cè)突眼。
5、遺傳性視神經(jīng)萎縮
遺傳性視神經(jīng)萎縮的表現(xiàn)是視神經(jīng)萎縮主要的癥狀之一,表現(xiàn)為視力高度下降,發(fā)病初期的時候眼底正常,視乳頭有輕微的出血。后期視乳頭出現(xiàn)萎縮,視野中心暗點,多出現(xiàn)在青年人中。