注冊

耳聾

  耳聾病因總述

  耳聾臨床上分為以外耳和中耳病變引起的傳導性聾;以內(nèi)耳和聽神經(jīng)病變引起的神經(jīng)性聾;外中耳病變和中耳聽神經(jīng)共同病變引起的混合性聾。

  造成耳聾的原因很多,遺傳、產(chǎn)傷、感染、藥物應用不當、免疫性疾病、生理機能退化、某些化學物質(zhì)中毒等都能導致耳聾。傳導性聾的病因常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,或分娩時受傷等。

  先天性

  常見的有先天性畸形,包括外耳、中耳的畸形,例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發(fā)育不全等。

  后天性

  外耳道發(fā)生阻塞,如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構障礙,或耳部外傷使聽骨鏈受損,中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

  一、感音神經(jīng)性聾的病因

  1、先天性感音神經(jīng)性聾

  常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,或分娩時受傷等。

  先天性內(nèi)耳畸形導致的耳聾為感音神經(jīng)性耳聾。Jackler在1987年根據(jù)內(nèi)耳X線體層攝影和胚胎發(fā)生學將內(nèi)耳畸形分為5類。

  迷路缺失

  即Michel畸形,無耳蝸及前庭。

  共同腔畸形

  耳蝸與前庭融合為單腔,無內(nèi)部結(jié)構分化。

  耳蝸未發(fā)育

  耳蝸缺失,前庭常伴畸形,也可正常。

  耳蝸發(fā)育不全

  耳蝸短小。

  不完全分隔型

  即Mondini畸形,鼓階間隔發(fā)育不全。

  此外大前庭導水管綜合癥也是常見的導致感音神經(jīng)性耳聾的先天性內(nèi)耳畸形。

  感音神經(jīng)性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。

  非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染,新生兒缺氧、產(chǎn)傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。

  遺傳性耳聾為遺傳基因發(fā)生改變而引起的,非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發(fā)病率各占50%,70% 的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀,這類耳聾為非綜合征性耳聾。

  遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。

  目前,已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關,其中的一個或幾個基因存在突變,或一個基因中的不同位點存在突變,都會引起耳聾。但在不同種族,甚至同一種族不同地區(qū)的人群中,耳聾基因及其突變位點不盡相同。

  2、后天性感音神經(jīng)性聾

  (1)傳染病源性聾

  各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染,如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。

  (2)藥物中毒性聾

  多見于氨基糖甙類抗生素,如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等,其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經(jīng)性聾,耳藥物中毒與機體的易感性有密切關系。

  藥物中毒性聾為雙側(cè)性,多伴有耳鳴,前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳,應予注意。

  (3)老年性聾

  多因血管硬化、骨質(zhì)增生,使供血不足,發(fā)生退行病變,導致聽力減退。

  典型癥狀是發(fā)作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

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