顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。在鞍區(qū)腫瘤中占第二位。好發(fā)于兒童，成年人較少見。好發(fā)于鞍上，占整個顱內(nèi)腫瘤的5～7%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12～13%。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。
手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。
一、額底入路
可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達視神經(jīng)之間術(shù)式或打開終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動脈與視神經(jīng)或視束之間到達腫瘤術(shù)式。
二、翼點入路
與顳底入路近似，但路徑最短，可直達鞍上區(qū)。可暴露同側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。
三、終板入路
通過單側(cè)額下入路、翼點入路和雙額縱裂入路均可到達視交叉后并打開終板，暴露擴展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長的腦室內(nèi)外型腫瘤。
四、經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路
若腫瘤長入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進入第三腦室并暴露腫瘤：①分離單側(cè)穹隆;②分離室間孔旁的一處靜脈;③經(jīng)脈絡(luò)叢下進入;④分離大腦內(nèi)靜脈。
五、經(jīng)蝶入路
完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長或向蝶竇生長的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。
六、其他入路及方式
為全部切除腫瘤，有時手術(shù)要分期進行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或為切除巨大腫瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。
溫馨提示：一般說來，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。