脈管畸形是一種良性疾病,通常生長(zhǎng)較緩慢,不危及生命,也不會(huì)癌變。因此,除動(dòng)靜脈畸形需要及時(shí)腔內(nèi)介入治療外,對(duì)多數(shù)患者來說,建議采用如局部注射平陽(yáng)霉素、光動(dòng)力激光照射、電化學(xué)治療之類的微創(chuàng)治療。對(duì)于脈管畸形,目前沒有根治的辦法,治療的目的只是減輕癥狀、恢復(fù)功能和增加美觀。下面,我們著重介紹一下微靜脈畸形及其治療。
1 中線型微靜脈畸形
中線型微靜脈畸形(midline venular malformations)常被稱為鮭魚斑、鸛咬痕或天使之吻。病損位于中線部位,項(xiàng)部最常見,其次可發(fā)生在額間、眉間,以及上唇人中等部位。通常表現(xiàn)為淡粉紅色斑點(diǎn),可相互融合,界限清楚。位于身體正面的中線病變常不融合,而位于背面的中線病變常呈融合狀。
組織學(xué)上,中線型微靜脈畸形系毛細(xì)血管后微靜脈由于自主神經(jīng)系統(tǒng)支配(或發(fā)育)延遲而導(dǎo)致擴(kuò)張;相反,葡萄酒斑則是血管壁絕對(duì)或相對(duì)缺乏自主神經(jīng)支配,而使毛細(xì)血管后微靜脈持續(xù)擴(kuò)張。中線型微靜脈畸形可以自行消退。
2 微靜脈畸形
微靜脈畸形又稱鮮紅斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains,簡(jiǎn)稱PWS),發(fā)病率約為0.3%,病變呈粉紅色,扁平。隨年齡的增長(zhǎng),病變內(nèi)血管進(jìn)行性擴(kuò)張,導(dǎo)致病變顏色逐漸加深,患區(qū)增厚,最終表面呈鵝卵石樣改變。微靜脈畸形約83%發(fā)生于頭頸部,常沿三叉神經(jīng)支配區(qū)分布,約57%的微靜脈畸形沿三叉神經(jīng)第二支支配區(qū)分布,三叉神經(jīng)第三支和第一支分布區(qū)患病者相對(duì)較少。Waner和Suen還根據(jù)血管擴(kuò)張的程度(血管直徑)將這類畸形進(jìn)一步分為4級(jí)。
微靜脈畸形面積大小不等,大的可累及幾乎全面部或半側(cè)軀干。往往出生時(shí)即表現(xiàn)為明顯的粉紅色、平坦、界清的斑塊,壓之能褪色。隨著年齡增長(zhǎng),顏色加深變紅、變紫,65%的患者在40歲前可增厚和出現(xiàn)結(jié)節(jié),創(chuàng)傷后易出血。病灶面積隨身體生長(zhǎng)而相應(yīng)增大,終生不消退。
微靜脈畸形常以綜合征的形式出現(xiàn),常見的有Sturge-Weber綜合征、Klippel-Trenaunay三聯(lián)征、Parkes-Weber綜合征、Beckwith-Widemann綜合征等。
對(duì)微靜脈畸形,過去采用過多種治療,包括冷凍、人工紋身、外科切除并修復(fù)、藥物注射、硬化劑、電凝固、皮膚磨削、敷貼中藥、激光非選擇性光熱作用治療等,但效果均不理想。面部微靜脈畸形值得推薦試用氬離子(Ar)激光或氪離子(Kr)光動(dòng)力療法治療,療效較好。
微靜脈畸形的光金療法:受中國(guó)民間金戒指磨擦法去痣的古老療法的啟示,采用稀有金屬元素溶入中藥制劑,制成光金涂劑,涂在病變局部,再用強(qiáng)光照射,這一方法稱為“光金療法”。實(shí)驗(yàn)證明,稀有金屬元素具有殺傷和抑制毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。將稀有金屬元素溶于中藥涂劑,可大大增強(qiáng)稀有金屬元素的吸收速度和吸收數(shù)量,從而增強(qiáng)療效。
一般來講,部位越淺、顏色越淡,效果越好;而病變?cè)胶?、顏色越?紫紅色),效果越差。每次治療3~5天,首先局部涂抹光金藥劑,然后以強(qiáng)光照射。一般患者治療3~5次,間隔時(shí)間3個(gè)月。常見局部色素沉著,多數(shù)在2~3周內(nèi)消失。強(qiáng)光性質(zhì)上與太陽(yáng)光相同,只是強(qiáng)度大而已,與放射線有本質(zhì)差別。光金涂劑,無副作用;照光時(shí)無痛,無需避光。因?yàn)楣饨鸠煼ㄊ峭ㄟ^血管內(nèi)藥物起作用,對(duì)畸形的毛細(xì)血管選擇性地發(fā)生作用,而使表面皮膚保持完好。因此,一般不會(huì)遺留瘢痕,但對(duì)于重型及增厚型患者,有時(shí)光藥用量較大,如遇感染也可遺留瘢痕,特別是對(duì)于瘢痕體質(zhì)患者。