門(mén)靜脈高壓主要的臨床表現(xiàn)有脾臟腫大、腹水、門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成及門(mén)脈高壓性胃腸病,其中以門(mén)體側(cè)支循環(huán)的形成最具特征性。這些臨床表現(xiàn)常伴有相應(yīng)的并發(fā)癥,如脾功能亢進(jìn)、原發(fā)性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
一、一般治療
門(mén)靜脈高壓病人病情穩(wěn)定而無(wú)明顯其他并發(fā)癥時(shí),可根據(jù)以下原則綜合治療,以針對(duì)病因或相關(guān)因素治療為主。
(1)病因治療:針對(duì)肝硬化發(fā)生的病因進(jìn)行治療是降低門(mén)靜脈高壓的基礎(chǔ),應(yīng)積極消除病因。如肝炎性肝硬化病毒復(fù)制者可給予干擾素、免疫核糖核酸、胸腺素等治療。近年應(yīng)用拉米呋啶抑制乙肝病毒復(fù)制有一定療效,但需長(zhǎng)期用藥。酒精性肝硬化病人應(yīng)禁酒,血吸蟲(chóng)病肝硬化可給予吡喹酮、硝硫氰胺治療。
(2)對(duì)癥支持治療:因惡心、嘔吐等消化道癥狀進(jìn)食不足或不能進(jìn)食者,可給予極化液、能量合劑并加用維生素C、B族等靜脈滴注,給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃復(fù)安)、普魯卡因/溴米那/苯酚(愛(ài)茂爾)等。低蛋白血癥者可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注,也可給予丙酸睪丸酮促進(jìn)蛋白合成。也可根據(jù)病情給予復(fù)合氨基酸、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸),酌情補(bǔ)充維生素K、B12。
(3)抗肝纖維化治療:目前在尚無(wú)有效方法根治引起肝硬化原發(fā)病的情況下,減緩或阻止肝纖維化進(jìn)程就顯得相當(dāng)重要,近年來(lái)防治肝纖維化的治療研究雖有較大進(jìn)展,但臨床療效尚不理想。可給予干擾素、前列腺素、多聚不飽和卵磷脂、秋水仙堿、青霉胺、單胺氧化酶抑制藥及鈣通道阻滯藥等,可抑制膠原纖維的合成,具有一定作用。另外還可給予中藥制劑如丹參、復(fù)方鱉甲片、蟲(chóng)草菌絲、漢防己甲素等。
二、降低門(mén)靜脈壓的藥物治療
自從20世紀(jì)80年代初,Lebrec首先應(yīng)用藥物治療以降低門(mén)靜脈壓力以來(lái),通過(guò)深入細(xì)致的研究,人們?cè)絹?lái)越清楚地認(rèn)識(shí)到藥物降低門(mén)靜脈壓力的重要性和必要性。特別是近年來(lái)隨著對(duì)門(mén)靜脈高壓病理生理學(xué)的不斷研究,其藥物治療可降低門(mén)靜脈及其曲張靜脈壓力,就像治療高血壓一樣,需要早期、持續(xù)和終身治療以減少其并發(fā)癥,降低病死率。
三、內(nèi)鏡治療
隨著胃鏡的廣泛開(kāi)展,特別是急診內(nèi)鏡臨床應(yīng)用研究的深入,不僅對(duì)門(mén)靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯著療效。而且由于內(nèi)鏡治療技術(shù)的不斷發(fā)展可有效的預(yù)防出血。
四、外科治療
由于門(mén)靜脈高壓是由多種病因引起的,其發(fā)病機(jī)制、病理生理改變以及臨床表現(xiàn)復(fù)雜,因此,對(duì)門(mén)脈高壓癥的外科治療選擇必須考慮到本病的發(fā)病原因、病理生理、血流動(dòng)力、肝臟功能等諸多因素的影響,以選擇合適的外科治療方式。