甲狀腺髓樣癌是甲狀腺癌分類中的獨特一型，是源自甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)的惡性腫瘤。本病發(fā)病率占甲狀腺癌的5%～10%，有家族傾向性，可見于任何年齡，散發(fā)性發(fā)病以中、老年多見，家族性發(fā)病年齡較早，男女發(fā)病無明顯差異。
一、甲狀腺髓樣癌的臨床表現
1、單側或雙側甲狀腺腫塊
SMTC多表現為單發(fā)甲狀腺腫瘤;遺傳性MTC多表現雙側甲狀腺多中心腫瘤;
2、呼吸不暢、吞咽困難
為腫塊大，壓迫氣管、食管所致;
3、頸側區(qū)腫塊
為腫大的區(qū)域轉移淋巴結，常見的轉移部位有頸中央組及外側淋巴結，臨床醫(yī)師可觸及腫塊的MTC患者，淋巴結轉移率在75%以上;
4、聲音嘶啞
為腫瘤侵犯喉返神經所致;
5、手足抽搐
為降鈣素引起血鈣降低所致;
6、面部潮紅、心悸、腹瀉、消瘦等類癌綜合征
在肝臟廣泛轉移病人中易見，為腫瘤細胞分泌的各種肽類及肽類激素所致;
7、 肝、肺、骨轉移
腫瘤侵犯血管，發(fā)生遠處轉移，高達15%患者有遠隔部位轉移，為MTC病人主要死因。
二、甲狀腺髓樣癌的分類
根據是否具有遺傳性，MTC可分為散發(fā)性和遺傳性兩大類：
1、散發(fā)性MTC
臨床上最多見，約占MTC的75- 80%，多為中老年，女性稍多;
2、遺傳性MTC
臨床上較少見，約占MTC的20- 25%，發(fā)病年齡較散發(fā)性MTC提前10-20年左右，男女發(fā)病率無差異，一個家族中可以同時或先后有多人患病。又細分為以下3種類型：
1) 多發(fā)性內分泌腺瘤2A(MEN2A)
占所有遺傳性MTC80%，此型會同時發(fā)生MTC、嗜鉻細胞瘤和甲狀旁腺增生;
2) 多發(fā)性內分泌腺瘤2B(MEN2B)
無甲狀旁腺疾病，以粘膜多發(fā)性神經瘤伴MTC和(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤為特點，是遺傳性MTC中惡性程度最高的類型;
3) 家族非多發(fā)性內分泌腺瘤性MTC(FMTC)
此型被認為是MEN2A的一種變異類型，MTC是其唯一的特征，是遺傳性MTC中惡性程度最低的類型。
溫馨提示
甲狀腺髓樣癌除未分化癌外，預后良好，手術后平均5年生存率為83%—95%。甲狀腺髓樣癌即使出現肺及遠處轉移者，大都能帶瘤生存多年。