纖維肉瘤并不多見(約占所有軟組織肉瘤的10%)。可在任何性別及年齡中發(fā)病，但一般在30～70歲間的發(fā)病率較高，平均發(fā)病年齡為45歲左右，很少在10歲前發(fā)病。部分為先天性發(fā)病者。纖維肉瘤最常發(fā)病的部位為大腿，其次順序為，軀干及其它四肢骨。肢體的遠側(cè)部位，包括手部和足部可能是兒童纖維肉瘤的好發(fā)部位，但在成人卻罕見。
在成年期，當行邊緣切除或切除范圍不夠廣泛時，常可局部復發(fā)。大多數(shù)文獻報道其復發(fā)率約為50%，而且約60%的病例可發(fā)生轉(zhuǎn)移。當局部復發(fā)后，其轉(zhuǎn)移的發(fā)生率也相應(yīng)增高。一般多轉(zhuǎn)移到肺、骨骼和肝臟。淋巴轉(zhuǎn)移者很少(少于5%)。Ⅰ～Ⅱ級的生存率為60%，Ⅲ級和Ⅳ級約為30%。