帕金森病是發(fā)生于中老年時期,以震顫、肌強直、運動減少、姿勢異常為主要表現(xiàn)的錐體外系疾病。因首先因英國的帕金森(JanesParkinson)于1817年描述而得名。它與通常所說的震顫麻痹是一回事。本病多發(fā)生于50-60歲,男性稍多于女性,遺傳不起決定性作用。
研究發(fā)現(xiàn),帕金森病的主要病變是在腦部的黑質(zhì)及紋狀體。黑質(zhì)為制造并貯存紋狀體所需要的神經(jīng)遞質(zhì)――多巴胺的場所,并經(jīng)黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路向紋狀體輸送多巴胺。多巴胺為紋狀體的抑制神經(jīng)遞質(zhì),乙酰膽堿為紋狀體的興奮性神經(jīng)遞質(zhì)。
在正常人,這兩種神經(jīng)遞質(zhì)處在一種動態(tài)平衡狀態(tài)。因為帕金森病患者的黑質(zhì)細胞大量壞變而消失,多巴胺的制造減少,而乙酰膽堿的作用相對亢進,所以,產(chǎn)生臨床上的諸多癥狀。
此外,由于腦炎、顱腦損傷、一氧化碳中毒、基底節(jié)腫瘤或鈣化,錳、汞、氰化物、利血平、吩噻嗪類和丁酰苯類藥物以及三環(huán)類抗抑郁藥物(如丙咪嗪、阿米替林)等中毒,均可產(chǎn)生與帕金森病類似的臨床癥狀或病理改變。這些情況統(tǒng)稱為繼發(fā)性帕金森綜合癥或震顫麻痹綜合征。
震顫有哪幾種形式?
震顫是最常見的不自主運動的形式之一,是由于相互拮抗的肌肉有節(jié)律的交替性不隨意運動所產(chǎn)生的軀體的顫動,其振幅和頻率都比較規(guī)律。根據(jù)震顫與隨意運動的關(guān)系,可以將它分為以下3種類型:
靜止性震顫:為節(jié)律性幅度較大的震顫,一般頻度為4-8次/秒。在靜止狀態(tài)下出現(xiàn),運動時減輕或消失,多以肢體的遠端比較明顯,典型的靜止性震顫見于帕金森病。
姿勢性震顫:系身體的受累部分主動地在保持某種姿勢時出現(xiàn),而在運動及體息時消失。偶爾也可能在動作時略為明顯,但大多在固定某一姿勢時最為明顯。一般較靜止性震顫細而,平均8-12次/秒。
臨床上常見的姿勢性震顫有以下3種:①變異性生理性震顫。系因生理性震顫強化所致。如應用腎上腺素后、甲狀腺功能亢進、焦慮、疲榮等引起的震顫。②家庭性震顫。是一種與遺傳有關(guān)的震顫,可以發(fā)生于各年齡段,震顫的振幅總量隨著肌肉緊張而增加。主要見于上肢的遠端,下肢很少受累,但口唇、下頜、舌也發(fā)生。這種震顫應與帕金森病及小腦病變引起的震顫相鑒別。它與帕金森病的區(qū)別是不伴有肌張力的增高及伴運動的消失等錐體外系癥狀;與小腦性震顫的不同是后者多有肌張力的減低、共濟失調(diào)等小腦病變的特征。③撲翼樣震顫。是由于既有基底節(jié)病變又有小腦性共濟失調(diào)而引起。此種震顫粗大,節(jié)律稍慢,通常呈又稱性,累及上肢及下肢,肌張力高低可變。當病人平伸手指及腕關(guān)節(jié)時,腕關(guān)節(jié)突然屈曲,然后又迅速伸直,加上震顫多動,類似鳥的翅膀在扇動,故稱撲翼樣震顫。多見于代謝性疾病,如肝豆狀核變性、肝昏迷以及尿毒癥等。
意向性震顫:是指出現(xiàn)于隨意運動時的震顫。其特點是在有目的運動中或?qū)⒁_到目標時最為明顯,常見于小腦及其傳出通路病變時。意向性震顫可以不伴肌張力的減低,只在肢體運動時才出現(xiàn)。
基底節(jié)在什么部位?
基底節(jié)又叫基底核,是埋藏在兩側(cè)大腦半球深部的一些灰質(zhì)團塊,是組成錐體舛系的主要結(jié)構(gòu)。它主要包括尾狀核、豆狀核(殼核和蒼白球)以及屏狀核(大腦及基底節(jié)結(jié)構(gòu)見圖1、圖2)。
豆狀核:是由殼核和蒼白球組合而成的,因其外形近似板栗板,礦稱豆狀核。蒼白球在豆狀核的內(nèi)側(cè)部,借外髓板與豆狀核外側(cè)的殼核分開,而其自身又被內(nèi)髓板分為外側(cè)與內(nèi)側(cè)部。其寬闊的底凸向外側(cè),尖指向內(nèi)側(cè)。豆狀核的外側(cè)借薄薄的一層外囊纖維與屏狀核相隔。豆狀的內(nèi)側(cè)鄰接內(nèi)囊,其尖部構(gòu)成內(nèi)囊膝部的外界。內(nèi)囊后肢分隔著豆狀核與丘腦,內(nèi)囊前肢介于殼核與尾狀核頭部之間。故豆狀核的前緣、上緣和后緣都與放射冠(進出大腦皮質(zhì)的重要傳導束所在處)相鄰。內(nèi)囊由傳入大腦和由大腦向外傳出的神經(jīng)纖維組成,是人體運動、感覺神經(jīng)傳導束最為集中的部位(豆狀核示意圖見圖3)。
尾狀核:外形側(cè)面觀略呈豆點狀,頭部膨大,突人側(cè)腦室前角內(nèi),構(gòu)成側(cè)腦室前角的下外側(cè)壁。全長與側(cè)腦室的前角、中央部和后角伴行,分為頭、體和尾3部分。在前穿質(zhì)的上方,尾狀核與殼核融合。尾狀頭借內(nèi)囊膝部與后方的丘腦前端相隔;自頭端向后逐漸變細稱為體;沿丘腦背側(cè)緣并與丘腦背側(cè)之間以終紋為界,至丘腦后端轉(zhuǎn)向腹側(cè)形成尾部。尾部深入顳葉構(gòu)成側(cè)腦室下角的上壁,并向前終于尾狀核頭的下外側(cè)、杏仁核的后方。進人中腦的大腦腳的內(nèi)囊纖維,把尾狀核與丘腦分割開;內(nèi)囊的豆狀核下部和外囊把尾狀核與豆狀核分開。