1小兒癲癇疾病簡介
小兒癲癇俗稱“羊兒風(fēng)”,是小兒時期常見的神經(jīng)系統(tǒng)慢性疾病,患病率為3‰~6‰。癲癇是由多種病因?qū)е碌哪X細(xì)胞群異常的同步放電,引起突然的發(fā)作性的一過性的腦功能障礙,大多與遺傳有關(guān),因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。
癲癇是一個伴隨人類產(chǎn)生就有的古老的疾病。追溯到4000年前的漢穆拉比法典就有癲癇的記載;在公元前5世紀(jì)醫(yī)學(xué)之父希波克拉底在《onthesacredDisease》一書中對癲癇大發(fā)作、小發(fā)作等做過詳細(xì)定義性描述。
公元175年希臘醫(yī)學(xué)家蓋倫(Galen)明確指出是腦部疾病導(dǎo)致癲癇發(fā)作;1861年英國醫(yī)生首先提出癲癇是由于腦灰質(zhì)異常結(jié)構(gòu)的過度放電所引起。隨之革瓦斯(WillianGowers)又詳細(xì)描述了大量臨床綜合癥,開創(chuàng)了人類對癲癇科學(xué)認(rèn)識的新紀(jì)元。1913年苯巴比妥用于治療癲癇病,1937年苯妥英鈉用于臨床,開創(chuàng)了科學(xué)治療癲癇的時代。1929 年德國精神病科學(xué)家HansBerger第一次在健康人頭皮上描記到電位變化,開拓了神經(jīng)生理的新紀(jì)元。
20世紀(jì)70年代,對癲癇病的研究進(jìn)入細(xì)胞水平的中樞神經(jīng)系統(tǒng)遞質(zhì)及離子通道;在臨床方面長程監(jiān)測腦電圖、錄像腦電圖、MRI及CT的應(yīng)用,提高了癲癇的診斷及鑒別診斷和病因診斷的水平。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展,新的檢測手段、新的抗癲癇藥物、新的治療方法(函括手術(shù)、伽瑪?shù)兜?應(yīng)運而生,必將給廣大癲癇病患者帶來新的希望。
2小兒癲癇發(fā)病原因
雖然小兒癲癇的病因十分復(fù)雜,但隨著醫(yī)學(xué)科技的快速發(fā)展,大部分病因已被人們明確認(rèn)識,總體來講從病因?qū)W上可將癲癇分作兩大類:
一類是沒有明確病因的癲癇,這一類癲癇占癲癇患者總數(shù)20%,大多與遺傳有關(guān),因此也稱作隱源性癲癇或遺傳性癲癇。
另一類是可查出明確病因的癲癇,醫(yī)院癲癇病診療專家介紹最常見的病因包括:
①先天腦發(fā)育畸形,如無腦回畸形,巨腦回畸形,多小腦回畸形,灰質(zhì)異位癥,腦穿通畸形,先天性腦積水,肼胝體發(fā)育不全,蛛網(wǎng)膜囊腫,頭小畸形,巨腦癥等。
?、谏窠?jīng)皮膚綜合癥:最常見的有結(jié)節(jié)性硬化,神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。
③遺傳代謝病,如苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥等。
?、車a(chǎn)期腦損傷,主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧、缺血性腦病,其中以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。
?、蒿B內(nèi)感染:如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎、傳染后腦炎等。
?、逘I養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病,常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,甲狀腺功能低下。
?、吣X血管?。喝缒X血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等。
?、嗤鈧河赏鈧碌娘B內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇,但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān)。
?、岣邿狍@厥后腦損傷也導(dǎo)致癲癇。不論哪種原因引起的癲癇,積極治療原發(fā)病,迅速控制發(fā)作,接受正規(guī)、合理、無毒副作用的治療是疾病順利康復(fù)的保證。
引起癲癇的因素:腦病疾病患者。
?、?先天性或發(fā)育性疾?。耗X發(fā)育畸形(小頭畸形、腦穿通畸形、小腦回畸形)、腦積水、神經(jīng)皮膚綜合征(結(jié)節(jié)性硬化、腦三叉神經(jīng)血管瘤)腦性癱瘓等;
?、?顱腦損傷:產(chǎn)傷(顱內(nèi)出血硬腦膜撕裂傷、腦挫裂傷)、急性顱腦損傷(閉合性、開放性)、硬膜下或硬膜外血腫或積液,外傷后瘢痕形成等;
③ 感染:細(xì)菌性腦膜炎、腦膿腫、病毒性腦膜炎或腦炎、結(jié)核性腦膜炎或結(jié)核瘤霉菌性腦膜炎、破傷風(fēng)、腦寄生蟲或原蟲病等;
?、?腦瘤:腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、腦白 質(zhì)病等;
?、?腦血管?。耗X動脈瘤、動靜脈畸形、顱內(nèi)出血、腦血管栓塞、動靜脈及靜脈竇血栓形成、慢性硬膜下血腫及高 血壓腦病等;
?、?腦變性?。耗X黃斑變性、多發(fā)性硬化、亞急性硬化性全腦炎;
⑦ 中毒性腦?。喝魏卧蛞鹉X水腫及顱內(nèi)壓增高。中毒。藥物中毒,如酚噻嗪類、皮質(zhì)類固醇抗組織胺藥、柳酸制劑、停藥綜合征(即突然停用抗驚厥藥);食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機磷中毒、重金屬中毒(汞、鉛、砷)等。缺氧。休克、窒息、嚴(yán)重貧血、急性大出血、心肺疾患等。內(nèi)分泌及代謝障礙。蛋 白質(zhì)、糖、脂肪代謝異常;水、鹽代謝障礙(水中毒、堿中毒、尿崩癥、高滲性脫水);低血鈣、低血鎂;維生素乏癥(維生素B6依賴癥、維生素B12、葉酸缺乏等)肝性腦病;腎功能不全;核黃疸等等。
以前,癲癇治療依靠藥物,技術(shù)落后,人們對癲癇病研究、了解很少,所以,很多人得不到很好治療,癲癇發(fā)作得不到控制。但上世紀(jì)80年代以后,科學(xué)發(fā)展很快,很多新藥不斷問世,水平不斷提高,癲癇的治療水平有了很大的提高。事實證明,采用高頻電腦割治手術(shù)大多數(shù)患者完全可以康復(fù)。小兒患者和癲癇大發(fā)作治愈率高。這一結(jié)果遠(yuǎn)比人們估計的樂觀,早期正規(guī)治療是決定治療效果的主要因素。
我國目前很多人錯誤地認(rèn)為癲癇不能治愈,是“不治之癥”,“會變傻、癡呆”。這是因為我國很多地方癲癇治療的現(xiàn)狀遠(yuǎn)遠(yuǎn)不如人意所造成的。長期以來,我國醫(yī)學(xué)院校大學(xué)教學(xué)要求對“ 癲癇 ”的內(nèi)容只是“了解”,相當(dāng)多的醫(yī)生,特別是非??漆t(yī)生,對現(xiàn)代癲癇治療基本知識不了解,治療上缺乏系統(tǒng)性和正規(guī)性,使大部分本來可以治愈的病人,失去良好機會;癲癇反復(fù)發(fā)作,使本來能夠治愈的病人,喪失了信心,認(rèn)為治愈的希望渺茫,自己不科學(xué)停藥用藥,使癲癇病情進(jìn)一步加重。
3小兒癲癇癥狀診斷
首先根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn),如有無發(fā)作性、一過性、反復(fù)性的特點,以及發(fā)作時的具體表現(xiàn)判斷是否有癲癇的可能性,然后通過腦電圖以及其它輔助檢查,診斷是否為癲癇。如果明確為癲癇,則要進(jìn)行癲癇的發(fā)作分類以及癲癇綜合征的分類;然后要進(jìn)一步查找癲癇的病因。
需要強調(diào)的是并非所有發(fā)作性疾病都是癲癇,甚至小孩出現(xiàn)抽搐發(fā)作也不一定是癲癇。需要與其他發(fā)作性疾病相鑒別。
1.代謝或內(nèi)分泌異常:可以出現(xiàn)非癲癇性驚厥,如低血糖、低鈣血癥等,患兒可以出現(xiàn)抽搐,但糾正代謝紊亂后發(fā)作消失,故此類疾病不診斷為癲癇。
2.腦炎:在病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎、真菌性腦膜炎、免疫性腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病的急性期,會出現(xiàn)驚厥發(fā)作,如果腦炎痊愈后驚厥消失,則不診斷為癲癇,如果痊愈后仍有驚厥發(fā)作,則診斷為繼發(fā)性癲癇。
3.暈厥:為一過性腦供血不足導(dǎo)致的短暫的意識喪失,如心源性暈厥、血管迷走性暈厥,不屬于癲癇。
4.運動障礙:有一類錐體外系疾病,表現(xiàn)為肢體異常運動與姿勢,如肌張力不全、舞蹈手足徐動、小兒抽動癥等。另有一類陣發(fā)性運動功能障礙性疾病,如陣發(fā)性運動源肌張力不全舞蹈手足徐動、陣發(fā)性非運動源運動障礙、陣發(fā)性運動誘發(fā)肌張力不全等,需要與癲癇相鑒別。
5.嬰兒一過性行為:如點頭、咬牙、全身用力等,發(fā)作時腦電圖正常,不屬于癲癇。
6.睡眠障礙:睡眠中出現(xiàn)的異常行為,如夢魘、夜驚、夢游等,不屬于癲癇;發(fā)作性睡病,表現(xiàn)為睡眠增多、大笑猝倒、睡眠癱瘓、幻覺等,易于誤診為癲癇失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作,但其腦電圖無癲癇樣放電,而表現(xiàn)為睡眠周期異常,可供鑒別;睡眠肌陣攣,為睡眠過程中肢體不自主抽動,屬于正常的生理現(xiàn)象。
7.心理、行為問題:如情感交叉擦腿綜合征、癔癥等。
4小兒癲癇輔助檢查
癲癇的輔助檢查,一方面用以明確是否患有癲癇,另一方用以查找癲癇的病因。
腦電圖
是診斷癲癇最為重要的檢查手段,是用電極與記錄儀將腦細(xì)胞發(fā)出的生物電記錄下來,其原理與方法類似心電圖,對人體無任何傷害。腦電圖在癲癇患兒可以記錄到異常放電現(xiàn)象,在醫(yī)學(xué)上稱為癲癇波發(fā)放或癲癇樣放電,這種異常的放電現(xiàn)象可以發(fā)生在癲癇發(fā)作的時候,也可以出現(xiàn)在癲癇發(fā)作的間期,主要表現(xiàn)為棘波、尖波、棘-慢波、尖-慢波、多棘波等。腦電圖對于癲癇的診斷與分類具有非常重要的作用,如失神性發(fā)作,腦電圖呈全導(dǎo)每秒3Hz的棘-慢復(fù)合波,Lennox-Gastaut綜合征發(fā)作間期的腦電圖可呈現(xiàn)為2~2.5 Hz的慢棘-慢波和多棘-慢波,嬰兒痙攣癥的患兒腦電圖有“高幅失律”表現(xiàn)。
目前腦電圖的種類很多,如普通清醒腦電圖、剝奪睡眠腦電圖、錄像腦電圖以及24小時腦電圖等,醫(yī)生會根據(jù)小孩的病情選擇合適的腦電圖檢查。如小孩患有失神性癲癇,可選清醒腦電圖檢查,檢查過程中進(jìn)行過度換氣,常??梢哉T發(fā)出癲癇發(fā)作,這樣,醫(yī)生就可觀察到發(fā)作的表現(xiàn)并記錄到發(fā)作期的腦電圖。如小孩患有伴中央-顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癇時,則可選用剝奪睡眠腦電圖,因此類癲癇睡眠中放電增多,易于記錄到癲癇樣放電。有的小孩發(fā)作頻繁,而發(fā)作的表現(xiàn)不能斷定是否是癲癇發(fā)作,則可選錄像腦電圖檢查,一方面通過錄像可以觀察到患兒發(fā)作時的表現(xiàn),另一方面可以看到發(fā)作時腦電圖的特點,可以幫助醫(yī)生判斷是否是癲癇性發(fā)作,如果是,則可進(jìn)一步判斷癲癇的類型。24小時動態(tài)腦電圖,既包含了清醒期,又包含了睡眠期,而且記錄時間較長,適合大多數(shù)的癲癇患兒,尤其是發(fā)作與放電較少的患兒。
在患兒發(fā)作時,腦電圖記錄到癲癇樣放電現(xiàn)象,便可明確診斷為癲癇,部分患兒在不發(fā)作時,也可以記錄到癲癇樣放電。但是,還有一部分患者,特別是那些發(fā)作與放電不頻繁的患者,在癲癇發(fā)作間期普通腦電圖檢查可以是正常的,因此,無癲癇樣放電不能排除癲癇的可能。對于臨床癥狀比較符合癲癇發(fā)作的患者,一次腦電圖檢查正常時,需要多次復(fù)查腦電圖及進(jìn)行長程腦電圖的監(jiān)測以明確診斷。
影像學(xué)檢查
頭顱CT和MRI(核磁共振)檢查,屬于癲癇的病因檢查,用以了解腦部結(jié)構(gòu)有無異常,如有無巨腦回、皮層發(fā)育不良、腦血管畸形、腦腫瘤、結(jié)節(jié)性硬化等。CT的臨床應(yīng)用,大大提高了顱內(nèi)病變的診斷水平,其對顱內(nèi)鈣化、出血尤其敏感,成為癲癇病因診斷的重要手段。MRI對癲癇病因診斷比CT更有價值,一方面比CT圖像更清晰,分辨能力高,掃描范圍廣;二是MRI掃描應(yīng)用的是非X線等有害物質(zhì)。
其它
血生化,如糖、鈣、磷、鈉、血氨、乳酸、肝、腎功能等,排除低血糖、低鈣血癥、代謝異常等導(dǎo)致的驚厥。腦脊液檢查,幫助判斷有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、葡萄糖轉(zhuǎn)運子1缺乏綜合征等。染色體、特定的基因及各種遺傳代謝病的檢測,排除各種遺傳性、代謝性、變性疾病導(dǎo)致的癲癇。
在癲癇的治療過程中,不僅要應(yīng)用抗癲癇藥物控制驚厥發(fā)作,還要針對病因加以治療。
5小兒癲癇治療方法
小兒癲癇具有反復(fù)發(fā)作的特點,因而,家長需了解發(fā)作時如何處理,以及長期預(yù)防癲癇發(fā)作的治療原則。
發(fā)作期處理
當(dāng)患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作時,家長們千萬不要亂了方寸,要趕緊采取恰當(dāng)?shù)奶幚泶胧?。首先,讓患兒?cè)臥或平臥,將頭部轉(zhuǎn)向一側(cè),稍稍后仰,解開上衣,保持呼吸道通常,防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時及時將分泌物吸出。對于戴眼鏡的患兒,要馬上摘下眼鏡,避免玻璃碎裂造成傷害。適當(dāng)按壓人中,大多數(shù)患兒抽搐可在短時間內(nèi)停止。驚厥后要使患兒放松、鎮(zhèn)靜。但如果抽搐不止,發(fā)作超過5分鐘后,則要緊急尋求醫(yī)生的幫助,通過藥物來止驚,常用的止驚藥物有地西泮(每公斤體重0.3 mg~0.5mg,稀釋后靜脈緩慢推注)、氯硝西泮(每公斤體重0.02 mg~0.06mg,稀釋后靜脈緩慢推注)等。
需要注意的是,發(fā)作時不要強行按壓患兒的四肢,制止患兒的發(fā)作。另外,民間喜歡把病人強行折曲成"盤腿坐位",連拍帶捶加呼叫,其實,這些動作對終止癲癇發(fā)作沒有任何作用,相反,強力拉壓折曲痙攣的四肢,容易造成骨折、脫臼或肌肉撕裂損傷。也別用刀叉、鐵匙等堅硬的器械強力撬開他的嘴巴,撬掉牙齒反會導(dǎo)致誤吸;不主張家長用手指摳嘴,易被咬傷;可用布條纏筷子,放入病兒牙齒間,避免咬舌便于吸痰。家長也不必急于做人工呼吸,尤其不可強行擠壓胸部,以免造成肋骨、胸肺損傷。按壓人中力度要適中,筆者在行醫(yī)過程中常常見到人中紅腫、破潰的患者,癲癇常常是自行緩解,并非是所用力量越大越容易緩解,如果不能自行緩解,則需借助藥物來止驚。
合理的藥物治療
癲癇作為一種慢性病,預(yù)防其發(fā)作最常用的手段是長期應(yīng)用抗癲癇藥物治療。藥物治療原則是①早期用藥:出現(xiàn)兩次及兩次以上發(fā)作,或首次發(fā)作超過30分鐘時應(yīng)該開始抗癲癇藥物治療。對于發(fā)作間歇期較長的良性癲癇(1年以上甚至更長),可以暫緩藥物治療。②根據(jù)癲癇及癲癇綜合征分類選藥:部分性發(fā)作的單藥治療可選用卡馬西平、丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、苯巴比妥、左乙拉西坦、左尼沙胺等;全面性發(fā)作的單藥治療可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;發(fā)作分類不確定的癲癇可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;部分性癲癇單藥治療無效需添加其它藥物治療時,可選用所有新型抗癲癇藥。③首選單一用藥:強調(diào)單藥治療,當(dāng)首選的一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作,可換另一種一線或二線藥物治療,如果兩次單藥治療無效,再選第三種單藥治療獲益的可能性很小,預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大,可以考慮合理的多藥治療。應(yīng)選擇不同作用機制的藥物,避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用。④用藥劑量個體化:不同個體對藥物代謝的速度不同,需要監(jiān)測血藥濃度,一般測定清晨空腹服藥前的藥物濃度(谷濃度),根據(jù)濃度調(diào)整藥物劑量,進(jìn)行個體化用藥。⑤根據(jù)藥物的代謝動力學(xué)特點用藥:根據(jù)藥物代謝的半衰期,決定每日用藥的次數(shù)。⑥療程:抗癲癇藥需堅持服用,直至未次發(fā)作后2~5年,開始緩慢減量至停藥。經(jīng)過上述科學(xué)的藥物治療,60%~80%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制。
除以上提到的抗癲癇藥物,在某些特定的癲癇與癲癇綜合征,還會應(yīng)用激素治療,如在嬰兒痙攣癥,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)是最為重要的治療手段之一。在伴中央-顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癇、獲得性癲癇失語綜合征等常常應(yīng)用甲基強的松龍治療。
在癇藥物治療過程中,家長要有耐心,堅持規(guī)律服藥,定期隨診。需觀察治療反應(yīng),測定藥物濃度,監(jiān)測不良反應(yīng)。常見的不良反應(yīng)有藥物過敏;對血液系統(tǒng)的影響,如白細(xì)胞、血小板下降,貧血等;對肝、腎功能的影響。其它少見的副作用常與特定藥物有關(guān)。藥物副作用并非每個患兒一定會發(fā)生,即便發(fā)生了經(jīng)過處理多數(shù)可以恢復(fù)。很多家長擔(dān)心用藥后孩子會“變傻”,而實際上新型的抗癲癇藥物大多對認(rèn)知無影響,相反,由于癲癇的有效控制,患兒的認(rèn)知常常得到改善。
其它治療
藥物治療不滿意者,還可采用生酮飲食治療、外科手術(shù)治療、迷走神經(jīng)刺激治療等手段。
6小兒癲癇預(yù)防護(hù)理
家長及患兒都應(yīng)明白,“癲癇不是傳染病,更不是不治之癥”。要及早到醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇治療。
藥物治療期間家長需要注意的問題:①督促患兒按時、按量服藥,家長不可隨便更換藥物種類和劑量,藥物的調(diào)整應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。②不可擅自停藥:癲癇患兒需長時期用藥治療,有家長怕長期用藥對患兒產(chǎn)生損害,一見病情緩解,就自行停藥,結(jié)果導(dǎo)致病情反復(fù)、加重,反而對患兒產(chǎn)生不良影響。③病情觀察:仔細(xì)觀察患兒發(fā)作情況,如抽搐的部位,持續(xù)的時間,發(fā)作時意識是否喪失,發(fā)作的頻率,比較藥物治療前后的變化,判斷藥物是否有效,發(fā)作的誘因等,上述信息對醫(yī)生用藥的選擇至關(guān)重要。④定期復(fù)查:患兒用藥期間,需定期到醫(yī)院復(fù)查,一方面監(jiān)測藥物的毒副作用,進(jìn)行血常規(guī)、肝、腎功能等檢查。另一方面,復(fù)查藥物濃度(患者采血當(dāng)天清晨不要服藥,隨身攜帶藥物待抽血后及時補服)。醫(yī)生根據(jù)臨床表現(xiàn)、藥物濃度、藥物副作用等情況調(diào)整用藥。⑤生活護(hù)理:合理正確的安排患兒的生活、學(xué)習(xí),保證充分的休息,飲食不過量,飲水勿過多,避免睡眠不足及情緒波動。學(xué)齡兒童只要發(fā)作不頻繁,可以參加學(xué)校的各種活動,發(fā)作頻繁者,則不益參加學(xué)校生活。有的家長怕孩子上學(xué)用腦會促使癲癇發(fā)作,就讓孩子休學(xué),反而讓孩子產(chǎn)生自卑感。⑥不要過分溺愛患兒,否則會妨礙患兒人格、心理的健康發(fā)展。⑦注意安全:患兒在癲癇尚未控制時不益單獨外出,以防止交通意外。禁止單獨游泳、攀高、開車等危險行為,防止溺水、摔傷、骨折和其他意外。⑧當(dāng)孩子發(fā)作時,家長千萬不可驚慌,立即將患兒平臥,頭偏向一側(cè),松解衣扣。可用紗布包裹舌頭,并將其放在上下牙齒之間,保持呼吸通暢,讓痰液流出,避免咬傷舌頭。家長不要強行壓住患兒抽搐的肢體,以免骨折和脫臼。在患兒抽筋后,應(yīng)保證其能在安靜的環(huán)境下休息
總之,家長與患兒要保持樂觀的心態(tài),積極治療。在癲癇控制的情況下,盡量讓小孩參加正常的社會活動,過正常兒童的生活。
7小兒癲癇鑒別診斷
一般情況下, 實驗室常規(guī)檢查正常,驚厥反復(fù)、長時間發(fā)作可致低氧血癥、代謝性酸中毒等。
必要的實驗室檢查:如血生化檢查(血鈣、血糖、電解質(zhì)及其他生化物質(zhì)等)、腦脊液檢查、先天性遺傳及代謝疾病血液與尿液篩查試驗,神經(jīng)免疫功能檢查,染色體分析和基因定位檢查、皮膚及肌肉活體組織檢查等。
1.EEG特征
(1)強直-陣攣性發(fā)作:EEG特征表現(xiàn)為背景活動正?;蚍翘禺愋援惓?,發(fā)作間期異常波在兩半球可見棘波、尖波、棘慢波、多棘波等;發(fā)作期EEG強直期以10~20Hz節(jié)律性棘波發(fā)放開始,波幅漸高而頻率漸慢;發(fā)作結(jié)束后可見彌漫性慢波活動,逐漸恢復(fù)背景活動。
(2)全身性粗大肌陣攣:EEG表現(xiàn)為高波幅多棘慢波爆發(fā),或突然廣泛低電壓。
(3)散在游走性肌陣攣:EEG為持續(xù)性彌漫性慢波多灶性棘波、尖波。
(4)失張力發(fā)作:EEG發(fā)作間期和發(fā)作期可表現(xiàn)為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波發(fā)放;發(fā)作期還可表現(xiàn)為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓。
(5)嬰兒痙攣:EEG表現(xiàn)為“高度失律”,正常節(jié)律消失,各導(dǎo)聯(lián)見到不規(guī)則、雜亂、不對稱、高波幅慢波、棘波、尖波、多棘慢波。
(6)嬰兒良性肌陣攣癲癇:肌陣攣發(fā)作時伴有EEG異常放電,表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波。
(7)具有中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇:大部分病兒EEG背景活動正常,在中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波,隨后為一低波幅慢波,可單獨出現(xiàn)或成簇出現(xiàn)。
2.腦電圖
(1)良性新生兒驚厥:在發(fā)作間期??梢娂庑挺炔?。
(2)小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制:腦電圖表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”特征性改變。
(3)早期肌陣攣腦?。耗X電圖也表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”,和大田原綜合征不同之處是本病暴發(fā)-抑制圖形在睡眠時明顯,有時見不到。
(4)嬰兒良性肌陣攣癲癇:清醒時若無臨床發(fā)作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現(xiàn)異常。
(5)具有中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇:異常放電在入睡后增加,大約30%病兒僅在入睡后出現(xiàn),當(dāng)疑為本癥的患兒,如清醒時腦電圖正常,應(yīng)做睡眠腦電圖以明確診斷。
3.頭顱CT、MRI、MRA、DSA檢查 CT及磁共振檢查了解腦部結(jié)構(gòu)異常,如腦畸形、發(fā)育異常等;PET及SPECT了解大腦功能改變及幫助癲癇定位;FMRI(功能性MRI)、MEG(腦磁圖)、IAP(頸內(nèi)動脈異戊巴比妥試驗)等檢查,了解腦的結(jié)構(gòu)與功能的關(guān)系。
8小兒癲癇病情防治
對于各種癲癇要盡量尋找病因,針對原發(fā)病進(jìn)行治療,不論是原發(fā)性癲癇或繼發(fā)性癲癇都要設(shè)法控制其發(fā)作,對于患兒心理、情緒和社會適應(yīng)能力也要全面關(guān)心,提高生活質(zhì)量。對于各種癲癇要盡量尋找病因,針對原發(fā)病進(jìn)行治療,不論是原發(fā)性癲癇或繼發(fā)性癲癇都要設(shè)法控制其發(fā)作,對于患兒心理、情緒和社會適應(yīng)能力也要全面關(guān)心,提高生活質(zhì)量。
(一)建立正常的心理狀態(tài):癲癇是一種慢性病,病程長,而且發(fā)作的時間常常不可預(yù)測,社會上往往對癲癇產(chǎn)生某些偏見或歧視,這些因素往往會引起病兒情緒紊亂,表現(xiàn)為焦慮、退縮、孤獨或有攻擊性行為,易沖動,易激惹。還常表現(xiàn)有注意力缺陷,學(xué)習(xí)困難,社會交往異常等?;純杭议L往往也有情緒障礙,反過來又可影響患兒。要使家庭、學(xué)校和社會對癲癇有一個正確的認(rèn)識,克服對癲癇患兒的歧視,為患兒創(chuàng)造一個和諧、樂觀的環(huán)境。要教育患兒敢于正視現(xiàn)實,要有勇氣戰(zhàn)勝疾病,要認(rèn)識到癲癇是可治之癥,幫助患兒樹立自信、自立、自尊、自強的信念,克服自卑情緒,配合醫(yī)生的治療,使疾病早日康復(fù)。
(二)合理安排患兒生活:飲食與正常小兒相同,不需額外增加營養(yǎng)。飲食注意不要暴飲暴食,飲食過閑,一次大量飲水可能誘發(fā)發(fā)作。睡眠要充分,夜晚要按時睡眠,有些患兒睡眠不足可誘發(fā)發(fā)作。學(xué)齡兒童患癲癇只要發(fā)作不太頻繁可以參加學(xué)校學(xué)習(xí),而且可以參加學(xué)校的各種活動,可以上體育課,在發(fā)作沒有控制時不易參加攀登打秋千、騎自行車等運動。如發(fā)作以精神異常為主,而且可能出現(xiàn)傷害他人的行為或破壞性活動時,在沒有控制發(fā)作時,則不易參加學(xué)校生活。關(guān)于預(yù)防接種,對絕大多數(shù)人來說是安全的,但也有極少數(shù)人在接種疫苗后引起神經(jīng)系統(tǒng)病癥。一般情況下,癲癇患兒可按時進(jìn)行預(yù)防接種,但在小嬰兒如發(fā)作頻繁,則應(yīng)推遲接種。7歲以上小兒,若癲癇未能控制,不再補種百日咳疫苗。若小兒在第一次預(yù)防接種后3天之內(nèi)出現(xiàn)驚厥,則不要再次注射加強劑量。若第1次注射后7天之內(nèi)出現(xiàn)腦病表現(xiàn)時,也不再進(jìn)行第2次注射。
小兒癲癇
(三)藥物治療:到目前為止,治療癲癇的最佳手段還是長期應(yīng)用抗癲癇藥物,治療時注意以下問題:
1.盡量早期治療
2.根據(jù)發(fā)作類型選藥:各醫(yī)療單位有其自己的用藥習(xí)慣,不必強求一致。
3.用藥劑量要個體化
4.給藥間隔根據(jù)藥物半衰期而定
5.盡量采用單藥治療
6.療程要長,減藥過程要慢:服藥時間越長,復(fù)發(fā)的可能性越小。一般在停止發(fā)作以后繼續(xù)服藥2—4年,然后經(jīng)過1—2年的減藥過程,再最后停藥。若停藥正遇青春期,最好延長用藥至青春期以后。各種發(fā)作類型,療程也不一樣。單純失神小發(fā)作在停止發(fā)作后1—2年,腦電圖正常既可逐漸減藥。復(fù)雜部分性發(fā)作療程要長,在控制發(fā)作后繼續(xù)用藥4年。肌陣性發(fā)作、失張力發(fā)作在控制發(fā)作后,繼續(xù)用藥3—4年。急性病后(腦炎、腦挫傷)的癲癇,療程可縮短,發(fā)作停止后1—2年即可逐漸減量。
(四)分離型腦起搏器治療:
分離型腦起搏器是目前治療小兒癲癇最新的方法,分離型腦起搏器又稱經(jīng)顱磁電刺激術(shù)(Transcranial magnetic electric stimulation,TMES)由孫國安教授研究成功,是中國人自己發(fā)明的可在體外充電的腦起搏器,科技成果通過專家論證和鑒定,給予高度評價,建議臨床推廣應(yīng)用,目前已在醫(yī)院臨床應(yīng)用。分離型腦起搏器(TMES)由內(nèi)電極、外電極、導(dǎo)線和脈沖發(fā)生儀四部分組成。 一、內(nèi)電極(磁場電極)內(nèi)電極由極強的磁性材料組成,通過頭皮微創(chuàng)切口在顱骨上打磨一個空間植入其內(nèi),直徑6-11mm,高度(h)根據(jù)顱骨厚度不同一般3-7mm不等,數(shù)量(M)根據(jù)頭顱面積計算一般植入5-12個不等。 內(nèi)電極有兩個功能 1、導(dǎo)電 正常人體顱骨皮質(zhì)含鈣量高電阻值大,外加電流很難導(dǎo)入顱內(nèi),植入內(nèi)電極之后皮質(zhì)去除電阻減少,外加電流容易通過。 2、實現(xiàn)經(jīng)顱磁刺激 內(nèi)電極磁場強度約為1000-4000GS,這樣多個磁場內(nèi)電極的合理分布,使整個頭顱的任何部位都充滿磁場,全面實現(xiàn)經(jīng)顱磁刺激。二、外電極 外電極不在體內(nèi),需要治療時固定在頭皮上,頭皮本身就是導(dǎo)體,這樣外電極通過頭皮與內(nèi)電極相連,把脈沖發(fā)生儀發(fā)出的脈沖電通過導(dǎo)線→ 外電極→頭皮→內(nèi)電極→顱內(nèi),實現(xiàn)經(jīng)顱電刺激。三、導(dǎo)線 導(dǎo)線一端聯(lián)接脈沖發(fā)生儀輸出端,一端連接外電極。四、脈沖發(fā)生儀 脈沖發(fā)生儀能發(fā)放一定強度和頻率的脈沖電,強度和頻率根據(jù)其病情需要可調(diào)。
分離型腦起搏器(TMES)具備經(jīng)顱磁刺激和經(jīng)顱電刺激兩大功能。
一、 經(jīng)顱磁刺激 將如此大劑量的磁直接作用于人體頭顱從而治療癲癇、帕金森、肌張力障礙等疾病在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域TMES首開先河,屬重大發(fā)明具有里程碑式意義。磁為什么能治療這類疾病它的作用機理是什么?這是一門新的學(xué)向,許多機理尚不清楚,需要我們多學(xué)科合作共同努力認(rèn)真探索。TMES發(fā)明人孫國安教授對此有許多新的見解提出來供大家討論。癲癇是由大腦神經(jīng)細(xì)胞異常放電所引起的,多年來人們發(fā)明了許多抗癲癇藥物和開顱手術(shù)治療癲癇病,但都解決不了異常放電的電流,所以不能從根本上治療癲癇病。20多年前,孫國安教授就提出用物理方法減弱異常電流的設(shè)想,用什么?用磁!這是 TMES發(fā)明的初衷。在致癇因素作用下神經(jīng)細(xì)胞過度興奮,細(xì)胞膜通透性增加,大量正電荷外流到細(xì)胞間質(zhì),形成異常電流,從而電壓升高,腦電波幅增高,腦電頻率變慢。正常腦電頻率是8-13次/秒,癲癇病人變成了3-6次/秒,如何能把3-6次/秒的腦電頻率變?yōu)?-13次/秒,成為治療癲癇病的關(guān)鍵,需要腦起搏器來增快腦電頻率。磁場本身就是一個起搏器,它起搏的過程是:在磁場力(洛侖茲力)作用下,大腦(大腦是容積導(dǎo)體)中的電荷由直線方向運動變?yōu)榍芯€方向移動,這樣電流分流了→電流↓→電壓↓→波幅↓→頻率↑。因而TMES最早用于治療癲癇病取得成功。在治療癲癇病的過程中發(fā)現(xiàn)對帕金森、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)等也有很好的療效,這是為什么呢?孫國安教授對這一問題提出了新的見解。他認(rèn)為人體生理功能的實現(xiàn)由錐體系和錐體外系兩個系統(tǒng)共同完成,它們不斷發(fā)出有規(guī)律的電信號,一個管運動,一個管協(xié)調(diào),錐體系電信號過強出現(xiàn)慢波,臨床上就會出現(xiàn)癲癇發(fā)作,椎體外系,電信號過強出現(xiàn)慢波,臨床就會發(fā)生帕金森、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)。這一見解得到臨床驗證,證明是正確的。磁場能夠通用抑制電流使慢波變?yōu)榭觳?,所有能夠有效治療帕金森、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)等錐體外系疾病。磁場除了能夠消除大腦異常電流外,對人體組織還有什么作用呢?國內(nèi)外許多醫(yī)學(xué)家研究還發(fā)現(xiàn)磁場對人體有如下良好作用: 1. 對神經(jīng)系統(tǒng)的作用,對過度興奮的神經(jīng)細(xì)胞有抑制作用,對紊亂的神經(jīng)細(xì)胞有整合作用,對缺氧受損的神經(jīng)細(xì)胞有修復(fù)作用,對功能低下的神經(jīng)細(xì)胞有激活喚醒作用。最近美國科學(xué)家研究還發(fā)現(xiàn)磁場能夠促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的再生,防止老年性癡呆,延長人的壽命。2.對血液血管的作用,磁場可使血液中的紅細(xì)胞體積增大,血紅蛋白攜帶氧的能力增加,糾正人體缺氧。血液流經(jīng)磁場時,血液被磁化,紅細(xì)胞表面負(fù)電荷增加,相互之間排斥力增加,減少了聚集性,防止血栓形成。磁場使毛細(xì)血管擴(kuò)張,管徑變大,血流加速,血液粘稠度下降,血脂下降,血壓下降。3. 對其他方面的作用,磁場能促使心臟血管擴(kuò)張,改善心臟血液循環(huán),提高供血能力,能預(yù)防和治療心絞痛、冠心病,對內(nèi)分泌系統(tǒng)有調(diào)理作用,增加免疫力。二、經(jīng)顱電刺激:TMES內(nèi)電極的安裝,去掉了顱骨皮質(zhì),電阻減小50—70%,外加電流很容易通過,其正負(fù)兩個外電極分別作用于左右兩顳葉下部,這樣脈沖發(fā)生儀發(fā)出的脈沖電流就能遍及整個大腦,治療作用較 DBS的局部電刺激更廣泛,效果更好。外用的脈沖電通過超強抑制消除慢波,使腦電頻率恢復(fù)正常,從而治療疾病,我們稱之為電場調(diào)頻。
(五)癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療:癲癇持續(xù)狀態(tài)指的是一次驚厥持續(xù)30分鐘以上,或連續(xù)多次發(fā)作,發(fā)作期間意識不恢復(fù)者。是神經(jīng)系統(tǒng)常見的急癥之一,如不及時控制,其后果嚴(yán)重,可因生命功能衰竭而死亡,或造成持久性腦損害后遺癥。如遇上述情況要及時送醫(yī)院,快速控制抽搐發(fā)作,維持生命功能,預(yù)防控制并發(fā)癥,特別注意處理腦水腫、酸中毒,呼吸循環(huán)衰竭及高熱等。發(fā)作停止后應(yīng)長期抗癲癇治療。
9小兒癲癇危害影響
1、癲癇的突然發(fā)作會導(dǎo)致嚴(yán)重的外傷。
2、心理障礙,疾病的反復(fù)發(fā)作給患兒造成諸多不便和收到限制,精神心理受到很大傷害,患兒緊張、焦慮、對發(fā)作很恐懼,怕發(fā)作時傷害身體,被人恥笑,不敢獨自去公共場所,又怕長期服藥使自己變傻,同時社會上的恥視和偏見,認(rèn)為癲癇患兒低人一等。如果家長、老師、同學(xué)再不理解,更覺得沒有出路、灰心喪氣,甚至產(chǎn)生厭世輕生的念頭。
3、反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致患兒智力、運動發(fā)育顯著落后,出現(xiàn)表情呆滯、淡漠、不會笑、不認(rèn)人、不會注視。之后,豎頭、坐、站、行走等功能均受影響,語言發(fā)育落后。
4、影響家庭生活。家長在孩子診斷癲癇后往往產(chǎn)生焦慮、緊張、抑郁情緒,加重了家長的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和心理負(fù)擔(dān),造成患兒父母的心理障礙,嚴(yán)重影響了患兒的家庭生活質(zhì)量。
小兒癲癇癲癇的治療原則是以早為宜。小量開始、規(guī)律服藥、療程要長。藥物種類或劑量的增減均應(yīng)循序漸進(jìn),否則,可能引起藥物過量或癲癇發(fā)作。
通??拱d癇藥需用至未次發(fā)作后2~4年,其中包括l~2年的逐漸減量過程。為了掌握最佳用量及判斷療效,可定期做藥物血濃度監(jiān)測,以指導(dǎo)治療。
抗癲癇藥一般均有副作用,如嗜睡或興奮,共濟(jì)失調(diào)及智能減弱等。也可引起血液、肝腎功能的異常。但一般說來,藥物反應(yīng)是輕微且可逆的,亦不是必然生的。只要加以注意,長期服用抗癲癇藥還是安全可靠的。
10小兒癲癇家庭護(hù)理法
首先,如果孩子患了癲癇,家人不要過分緊張,因為隨著醫(yī)療水平的提高,約80%的患兒通過治療可以讓病情得到控制,其中50%的患兒治療停藥后可終身不發(fā)作。1.不可擅自停藥癲癇病程長,需長時期用藥治療。許多家長怕長期用藥對患兒身體有損害,一見病情緩解,就自行停藥,結(jié)果導(dǎo)致病情反復(fù)、加重。其實治療癲癇的藥物并不會影響孩子的發(fā)育。如不繼續(xù)治療,不僅會發(fā)作更頻繁,還會嚴(yán)重?fù)p害高級神經(jīng)精神功能,出現(xiàn)智力、運動障礙或情感異常等。2.定期復(fù)查患兒用藥期間,需定期到醫(yī)院復(fù)查,注意藥物的毒副作用,定期檢查血常規(guī)、肝功能、腎功能。3.合理安排生活合理安排患兒的生活、學(xué)習(xí),保證充分的休息,飲食不過量,飲水勿過多,避免睡眠不足及情緒波動。飲食上要定時定量,不要暴飲暴食;忌辛辣、咖啡及海鮮發(fā)物。3.注意安全患兒在服藥期間不能單獨外出,以防止交通事故發(fā)生。注意患兒安全,禁止單獨游泳及攀高,防止墜床或摔傷。發(fā)作時禁止強行服藥或進(jìn)水、進(jìn)食,避免用強力阻止患兒抽動,以免發(fā)生骨折和其他意外。4.發(fā)作急救a. 不必制止患兒的發(fā)作或按壓患兒的四肢。b. 患兒發(fā)作的時候,要有專人守護(hù),應(yīng)立即用一雙筷子纏上布塞入上下牙之間,以防止咬舌致傷;解開上衣,將頭部轉(zhuǎn)向一側(cè),以防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時要及時將分泌物吸出。對于戴眼鏡的患兒,要立即將眼鏡摘下。c. 驚厥后要努力使患兒放松、鎮(zhèn)靜.d. 大多數(shù)患兒可在短時間內(nèi)完全清醒,如抽搐不斷,或15分鐘后仍未清醒,呼吸困難或身體受傷,則要撥打999急救電話尋求醫(yī)生的幫助。5.避免誘因家長要留心觀察,摸索規(guī)律,注意避免促成患兒發(fā)作的原因,如過度疲勞、情緒激動、睡眠不足、進(jìn)食過量、高聲、強光、感冒等。尤其是幼兒,高熱抽風(fēng)的小兒轉(zhuǎn)為癲癇患兒的比例大致為25%。因此,孩子出現(xiàn)高熱應(yīng)及時就診進(jìn)行相應(yīng)的治療。
11小兒癲癇注意事項
癲癇病病程長,除長時間持續(xù)性抽搐發(fā)作的病兒需住院治療護(hù)理外,其他情況可不必住院,但家長在家要嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)生的治療方案。在整個治療過程中,千萬不可擅自減藥、停藥,有的家長擔(dān)心孩子長期服用抗癲癇藥會變傻,這種想法是不正確的,其實不好好治療,反而會影響孩子的智力,甚至引起更嚴(yán)重的后果。有的病兒突然停用了抗癲癰藥,可引起癲癰持續(xù)狀態(tài),對病兒極為不利。家長應(yīng)和醫(yī)生共同做好病兒的心理護(hù)理,講清癲癇病的性質(zhì)、治療目的和方法,強調(diào)按時、定量服藥,定期檢查的重要性,鼓勵病兒接受長期治療。
12小兒癲癇家庭備藥
癲癇病人的家庭一般應(yīng)備足經(jīng)常服用的藥物。除此之外,應(yīng)備一些臨時可以很快發(fā)揮作用,又使用方便的抗癇劑,以備突然發(fā)作或發(fā)作較頻時之用。
目前生產(chǎn)的使用方便,又能快速發(fā)揮抗癇作用的藥要數(shù)安定灌腸劑。其次癲健安栓劑也可備做突然發(fā)作之用,具有使用方便、發(fā)揮作用快的特點。
另外,苯巴比妥鈉針劑肌肉注射也比較方便,藥物吸收也較快。以上藥物,每一個癲癇病人家庭都應(yīng)適當(dāng)備有一些,以便應(yīng)急之用。
13小兒癲癇小兒癲癇病分型診斷
具體小兒癲癇病分型診斷內(nèi)容如下:
第一,病史
確切的病史是獲得兒童癲癇病分型診斷的關(guān)鍵,因而是非常重要的。由于多數(shù)情況下,醫(yī)生看不到兒童癲癇患者發(fā)作時的情況,因此醫(yī)生一定要取得患者家屬的配合,盡量將病史提供得詳盡、客觀、正確。病史包括現(xiàn)病史、個人史、過往史和家族史等內(nèi)容。
第二,腦電圖
發(fā)作期腦電圖是最有價值的一項輔助檢查。兒童癲癇在發(fā)作時,均伴有腦部癇樣放電,在腦電圖上出現(xiàn)棘波、尖波、棘慢波及多棘慢波。但由于目前臨床上所使用的常規(guī)頭皮腦電圖,不一定都能記錄到,所以臨床上兒童癲癇病分型診斷不能單依據(jù)腦電圖,而一定要結(jié)合病史、體征和其他方面的內(nèi)容進(jìn)行綜合分析,腦電圖即便呈陰性,也不能否認(rèn)兒童癲癇,當(dāng)沒有臨床表現(xiàn)而腦電圖呈陽性者也是不能確診的。只要臨床表現(xiàn)是典型的,一般都可予以確診,同時留意加強對腦電圖的檢查。
第三,影像學(xué)檢查
如CT、MRI,這是兒童癲癇的兒童癲癇病分型診斷中必不可少的一個環(huán)節(jié)。
第四,排除其他發(fā)作性疾患
1、癔?。号R床癥狀與兒童癲癇有很多相似之處,但癔病性抽搐發(fā)作時,意識清楚或朦朧,發(fā)作形式多變,往往有號哭或喊叫,面色潮紅,瞳孔正常,一般自傷、失禁,每次發(fā)作持續(xù)時間較長,發(fā)作多與精神因素有關(guān)。
2、暈厥:發(fā)作時以意識障礙為主癥,很少在臥位,尤其在睡眠中發(fā)作,發(fā)作過程較緩慢,在意識喪失前常有頭昏、眼前發(fā)黑、腹部不適及心慌等癥狀,暈厥時常有面色蒼白、血壓降低。兒童癲癇病分型診斷,意識喪失時很少伴抽搐,平臥后意識很快恢復(fù)。
3、暫時性腦缺血發(fā)作(TIA):呈發(fā)作性的局限性抽搐、肢體癱瘓、意識障礙或猝倒,應(yīng)與部分性癲癇及失神發(fā)作相鑒別。TIA通常發(fā)病年齡較大,常有高血壓、動脈硬化、血脂增高等心血管性疾病,腦電圖多無癇性發(fā)作波。
4、發(fā)作性低血糖:可見意識障礙、精神癥狀,極似復(fù)雜部分性發(fā)作。但發(fā)作多在清晨,持續(xù)時間較長,發(fā)作時血糖降低,腦電圖呈彌漫性慢波,口服或靜注葡萄糖可迅速緩解
14小兒癲癇臨床分類
癲癇目前分類方法國內(nèi)外尚不統(tǒng)一,我們采用以下的方法進(jìn)行分類
1)全身驚厥性發(fā)作:強直性、陣攣性、強直-陣攣性;
2)全身非驚厥性發(fā)作:失神小發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力性發(fā)作;
3)局限性(部分)發(fā)作:單純體感性、單純運動性、擴(kuò)延性、混合性;
4)復(fù)雜部分性發(fā)作:精神運動性、顳葉癲癇、邊緣性發(fā)作;
5)嬰幼兒肌痙攣(West綜合征);
6)變異性小發(fā)作;
7)自主神經(jīng)性發(fā)作;
8)反射性癲癇
9)癲癇持續(xù)狀態(tài);
15小兒癲癇病情防治
對于各種癲癇要盡量尋找病因,針對原發(fā)病進(jìn)行治療,不論是原發(fā)性癲癇或繼發(fā)性癲癇都要設(shè)法控制其發(fā)作,對于患兒心理、情緒和社會適應(yīng)能力也要全面關(guān)心,提高生活質(zhì)量。對于各種癲癇要盡量尋找病因,針對原發(fā)病進(jìn)行治療,不論是原發(fā)性癲癇或繼發(fā)性癲癇都要設(shè)法控制其發(fā)作,對于患兒心理、情緒和社會適應(yīng)能力也要全面關(guān)心,提高生活質(zhì)量。
(一)建立正常的心理狀態(tài):癲癇是一種慢性病,病程長,而且發(fā)作的時間常常不可預(yù)測,社會上往往對癲癇產(chǎn)生某些偏見或歧視,這些因素往往會引起病兒情緒紊亂,表現(xiàn)為焦慮、退縮、孤獨或有攻擊性行為,易沖動,易激惹。還常表現(xiàn)有注意力缺陷,學(xué)習(xí)困難,社會交往異常等?;純杭议L往往也有情緒障礙,反過來又可影響患兒。要使家庭、學(xué)校和社會對癲癇有一個正確的認(rèn)識,克服對癲癇患兒的歧視,為患兒創(chuàng)造一個和諧、樂觀的環(huán)境。要教育患兒敢于正視現(xiàn)實,要有勇氣戰(zhàn)勝疾病,要認(rèn)識到癲癇是可治之癥,幫助患兒樹立自信、自立、自尊、自強的信念,克服自卑情緒,配合醫(yī)生的治療,使疾病早日康復(fù)。
(二)合理安排患兒生活:飲食與正常小兒相同,不需額外增加營養(yǎng)。飲食注意不要暴飲暴食,飲食過閑,一次大量飲水可能誘發(fā)發(fā)作。睡眠要充分,夜晚要按時睡眠,有些患兒睡眠不足可誘發(fā)發(fā)作。學(xué)齡兒童患癲癇只要發(fā)作不太頻繁可以參加學(xué)校學(xué)習(xí),而且可以參加學(xué)校的各種活動,可以上體育課,在發(fā)作沒有控制時不易參加攀登打秋千、騎自行車等運動。如發(fā)作以精神異常為主,而且可能出現(xiàn)傷害他人的行為或破壞性活動時,在沒有控制發(fā)作時,則不易參加學(xué)校生活。關(guān)于預(yù)防接種,對絕大多數(shù)人來說是安全的,但也有極少數(shù)人在接種疫苗后引起神經(jīng)系統(tǒng)病癥。一般情況下,癲癇患兒可按時進(jìn)行預(yù)防接種,但在小嬰兒如發(fā)作頻繁,則應(yīng)推遲接種。7歲以上小兒,若癲癇未能控制,不再補種百日咳疫苗。若小兒在第一次預(yù)防接種后3天之內(nèi)出現(xiàn)驚厥,則不要再次注射加強劑量。若第1次注射后7天之內(nèi)出現(xiàn)腦病表現(xiàn)時,也不再進(jìn)行第2次注射。
(三)藥物治療:到目前為止,治療癲癇的最佳手段還是長期應(yīng)用抗癲癇藥物,治療時注意以下問題:
1.盡量早期治療
2.根據(jù)發(fā)作類型選藥:各醫(yī)療單位有其自己的用藥習(xí)慣,不必強求一致。
3.用藥劑量要個體化
4.給藥間隔根據(jù)藥物半衰期而定
5.盡量采用單藥治療
6.療程要長,減藥過程要慢:服藥時間越長,復(fù)發(fā)的可能性越小。一般在停止發(fā)作以后繼續(xù)服藥2—4年,然后經(jīng)過1—2年的減藥過程,再最后停藥。若停藥正遇青春期,最好延長用藥至青春期以后。各種發(fā)作類型,療程也不一樣。單純失神小發(fā)作在停止發(fā)作后1—2年,腦電圖正常既可逐漸減藥。復(fù)雜部分性發(fā)作療程要長,在控制發(fā)作后繼續(xù)用藥4年。肌陣性發(fā)作、失張力發(fā)作在控制發(fā)作后,繼續(xù)用藥3—4年。急性病后(腦炎、腦挫傷)的癲癇,療程可縮短,發(fā)作停止后1—2年即可逐漸減量。
(四)分離型腦起搏器治療:
分離型腦起搏器是目前治療小兒癲癇最新的方法,分離型腦起搏器又稱經(jīng)顱磁電刺激術(shù)(Transcranial magnetic electric stimulation,TMES)由孫國安教授研究成功,是中國人自己發(fā)明的可在體外充電的腦起搏器,科技成果通過專家論證和鑒定,給予高度評價,建議臨床推廣應(yīng)用,目前已在威海國安醫(yī)院臨床應(yīng)用。分離型腦起搏器(TMES)由內(nèi)電極、外電極、導(dǎo)線和脈沖發(fā)生儀四部分組成。 一、內(nèi)電極(磁場電極)內(nèi)電極由極強的磁性材料組成,通過頭皮微創(chuàng)切口在顱骨上打磨一個空間植入其內(nèi),直徑6-11mm,高度(h)根據(jù)顱骨厚度不同一般3-7mm不等,數(shù)量(M)根據(jù)頭顱面積計算一般植入5-12個不等。 內(nèi)電極有兩個功能 1、導(dǎo)電 正常人體顱骨皮質(zhì)含鈣量高電阻值大,外加電流很難導(dǎo)入顱內(nèi),植入內(nèi)電極之后皮質(zhì)去除電阻減少,外加電流容易通過。 2、實現(xiàn)經(jīng)顱磁刺激 內(nèi)電極磁場強度約為1000-4000GS,這樣多個磁場內(nèi)電極的合理分布,使整個頭顱的任何部位都充滿磁場,全面實現(xiàn)經(jīng)顱磁刺激。二、外電極 外電極不在體內(nèi),需要治療時固定在頭皮上,頭皮本身就是導(dǎo)體,這樣外電極通過頭皮與內(nèi)電極相連,把脈沖發(fā)生儀發(fā)出的脈沖電通過導(dǎo)線→外電極→頭皮→內(nèi)電極→顱內(nèi),實現(xiàn)經(jīng)顱電刺激。三、導(dǎo)線 導(dǎo)線一端聯(lián)接脈沖發(fā)生儀輸出端,一端連接外電極。四、脈沖發(fā)生儀 脈沖發(fā)生儀能發(fā)放一定強度和頻率的脈沖電,強度和頻率根據(jù)其病情需要可調(diào)。
分離型腦起搏器(TMES)具備經(jīng)顱磁刺激和經(jīng)顱電刺激兩大功能。
一、 經(jīng)顱磁刺激 將如此大劑量的磁直接作用于人體頭顱從而治療癲癇、帕金森、肌張力障礙等疾病在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域TMES首開先河,屬重大發(fā)明具有里程碑式意義。磁為什么能治療這類疾病它的作用機理是什么?這是一門新的學(xué)向,許多機理尚不清楚,需要我們多學(xué)科合作共同努力認(rèn)真探索。TMES發(fā)明人孫國安教授對此有許多新的見解提出來供大家討論。癲癇是由大腦神經(jīng)細(xì)胞異常放電所引起的,多年來人們發(fā)明了許多抗癲癇藥物和開顱手術(shù)治療癲癇病,但都解決不了異常放電的電流,所以不能從根本上治療癲癇病。20多年前,孫國安教授就提出用物理方法減弱異常電流的設(shè)想,用什么?用磁!這是 TMES發(fā)明的初衷。在致癇因素作用下神經(jīng)細(xì)胞過度興奮,細(xì)胞膜通透性增加,大量正電荷外流到細(xì)胞間質(zhì),形成異常電流,從而電壓升高,腦電波幅增高,腦電頻率變慢。正常腦電頻率是8-13次/秒,癲癇病人變成了3-6次/秒,如何能把3-6次/秒的腦電頻率變?yōu)?-13次/秒,成為治療癲癇病的關(guān)鍵,需要腦起搏器來增快腦電頻率。磁場本身就是一個起搏器,它起搏的過程是:在磁場力(洛侖茲力)作用下,大腦(大腦是容積導(dǎo)體)中的電荷由直線方向運動變?yōu)榍芯€方向移動,這樣電流分流了→電流↓→電壓↓→波幅↓→頻率↑。因而TMES最早用于治療癲癇病取得成功。在治療癲癇病的過程中發(fā)現(xiàn)對帕金森、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)等也有很好的療效,這是為什么呢?孫國安教授對這一問題提出了新的見解。他認(rèn)為人體生理功能的實現(xiàn)由錐體系和錐體外系兩個系統(tǒng)共同完成,它們不斷發(fā)出有規(guī)律的電信號,一個管運動,一個管協(xié)調(diào),錐體系電信號過強出現(xiàn)慢波,臨床上就會出現(xiàn)癲癇發(fā)作,椎體外系,電信號過強出現(xiàn)慢波,臨床就會發(fā)生帕金森、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)。這一見解得到臨床驗證,證明是正確的。磁場能夠通用抑制電流使慢波變?yōu)榭觳?,所有能夠有效治療帕金森、肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)等錐體外系疾病。磁場除了能夠消除大腦異常電流外,對人體組織還有什么作用呢?國內(nèi)外許多醫(yī)學(xué)家研究還發(fā)現(xiàn)磁場對人體有如下良好作用: 1. 對神經(jīng)系統(tǒng)的作用,對過度興奮的神經(jīng)細(xì)胞有抑制作用,對紊亂的神經(jīng)細(xì)胞有整合作用,對缺氧受損的神經(jīng)細(xì)胞有修復(fù)作用,對功能低下的神經(jīng)細(xì)胞有激活喚醒作用。最近美國科學(xué)家研究還發(fā)現(xiàn)磁場能夠促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的再生,防止老年性癡呆,延長人的壽命。2.對血液血管的作用,磁場可使血液中的紅細(xì)胞體積增大,血紅蛋白攜帶氧的能力增加,糾正人體缺氧。血液流經(jīng)磁場時,血液被磁化,紅細(xì)胞表面負(fù)電荷增加,相互之間排斥力增加,減少了聚集性,防止血栓形成。磁場使毛細(xì)血管擴(kuò)張,管徑變大,血流加速,血液粘稠度下降,血脂下降,血壓下降。3. 對其他方面的作用,磁場能促使心臟血管擴(kuò)張,改善心臟血液循環(huán),提高供血能力,能預(yù)防和治療心絞痛、冠心病,對內(nèi)分泌系統(tǒng)有調(diào)理作用,增加免疫力。二、經(jīng)顱電刺激:TMES內(nèi)電極的安裝,去掉了顱骨皮質(zhì),電阻減小50—70%,外加電流很容易通過,其正負(fù)兩個外電極分別作用于左右兩顳葉下部,這樣脈沖發(fā)生儀發(fā)出的脈沖電流就能遍及整個大腦,治療作用較DBS的局部電刺激更廣泛,效果更好。外用的脈沖電通過超強抑制消除慢波,使腦電頻率恢復(fù)正常,從而治療疾病,我們稱之為電場調(diào)頻。
(五)癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療:癲癇持續(xù)狀態(tài)指的是一次驚厥持續(xù)30分鐘以上,或連續(xù)多次發(fā)作,發(fā)作期間意識不恢復(fù)者。是神經(jīng)系統(tǒng)常見的急癥之一,如不及時控制,其后果嚴(yán)重,可因生命功能衰竭而死亡,或造成持久性腦損害后遺癥。如遇上述情況要及時送醫(yī)院,快速控制抽搐發(fā)作,維持生命功能,預(yù)防控制并發(fā)癥,特別注意處理腦水腫、酸中毒,呼吸循環(huán)衰竭及高熱等。發(fā)作停止后應(yīng)長期抗癲癇治療。