POEMS綜合征對(duì)于大多數(shù)朋友來(lái)說(shuō)是個(gè)很陌生的詞，甚至是第一次聽(tīng)說(shuō)，所以目前很難在發(fā)病初期進(jìn)行及時(shí)的診療，這也是POEMS綜合征難以治愈的根本性原因。為了提高POEMS綜合征的治愈率，求醫(yī)專(zhuān)家接下來(lái)為大家簡(jiǎn)單介紹一下其診斷方式。
POEMS綜合征的臨床輔助檢查
本綜合征因多臟器損害，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期診斷常有困難。必須具備上述6項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)中的3項(xiàng)以上者才能確診。其中又以多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病、內(nèi)臟腫大和血M蛋白陽(yáng)性尤為重要。因此對(duì)早期出現(xiàn)不明原因的周?chē)窠?jīng)損害、水腫(以雙下肢、顏面為主)，以及臟器腫大的病人應(yīng)想到本綜合征的可能性，并盡早進(jìn)行有關(guān)檢查以利確診。
POEMS綜合征的臨床輔助檢查
1、骨髓穿刺
可見(jiàn)漿細(xì)胞增生，骨化性骨髓瘤時(shí)漿細(xì)胞比例多在5%以下，多發(fā)性骨髓瘤(溶骨性)時(shí)多超過(guò)10%。淋巴結(jié)活檢可見(jiàn)漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生。
2、肌電圖檢查
呈神經(jīng)源性損害，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)速度均減慢。
3、血清學(xué)檢查
血清蛋白電泳可有M蛋白(75%)，但增高不顯著，多為IgG，少數(shù)為IgA。其成分多為λ型輕鏈，很少為κ鏈。部分患者可有雙克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗體和類(lèi)風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。
4、腦脊液檢查
腦脊液蛋白升高，細(xì)胞數(shù)正常。
5、尿檢查
可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
6、X線檢查
包括骨硬化改變、溶骨性改變或兩者并存，其中以骨硬化最為常見(jiàn)。主要累及骨盆、鎖骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和顱骨。X線表現(xiàn)為骨骼增生或破壞。
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POEMS綜合征的治療意義
POEMS綜合征早期應(yīng)與哪些疾病鑒別
1、癌性神經(jīng)病
原發(fā)癌可在周?chē)窠?jīng)病以后出現(xiàn)，但內(nèi)分泌功能障礙和水腫、皮膚改變少見(jiàn)。
2、慢性格林-巴利綜合征
本病主要表現(xiàn)為多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變及腦脊液蛋白增高，一般不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙，也無(wú)骨骼損害及m 蛋白、漿細(xì)胞浸潤(rùn)等。
3、多發(fā)性骨髓瘤
本病的首發(fā)癥狀常常是骨骼疼痛而非多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病，其發(fā)病年齡較poems綜合征晚，肝脾腫大常見(jiàn)， 但周?chē)馨徒Y(jié)腫大較后者少，血沉增快、血鈣增高及m 蛋白、尿內(nèi)本周蛋白的出現(xiàn)頻率明顯高于poems綜合征。
4、結(jié)締組織病
本病也可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，但其肌肉損害多為肌原性，血清蛋白電泳不出現(xiàn)! 蛋白，可測(cè)出自生抗體等。