本病少見(jiàn)，中位發(fā)病年齡51歲，男性多于女性，
1. 多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變
見(jiàn)于所有患者，多為首發(fā)癥狀，特點(diǎn)是呈進(jìn)行性、對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙，從足端開(kāi)始，表現(xiàn)為麻木感、感覺(jué)異常、無(wú)力、發(fā)涼，可有疼痛。部分患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為多汗、低血壓、陽(yáng)痿、腹瀉或便秘等。周?chē)窠?jīng)活檢病理為脫髓鞘樣改變。
2. 有臟器腫大
主要表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴結(jié)腫大占22%～65%。淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果可為Castleman病、反應(yīng)性增生、慢性淋巴結(jié)炎。
3. 內(nèi)分泌病
內(nèi)分泌系統(tǒng)異常是POEMS綜合征特征性表現(xiàn)，糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽(yáng)痿和女性閉經(jīng)較為常見(jiàn)。
4. M蛋白和骨髓異常
所有患者均存在M蛋白，多為IgG或IgA，λ輕鏈型。骨髓漿細(xì)胞可輕度增多，流式細(xì)胞可鑒定其為克隆性。
5. 皮膚改變
50%～90%的患者有皮膚改變，其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見(jiàn)，其它表現(xiàn)有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血管瘤及白甲等。
6. 其它
大部分患者X線顯示特征性的骨質(zhì)硬化伴或不伴溶骨性損害。約10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表現(xiàn)：低熱、消瘦、水腫、漿膜腔積液、視神經(jīng)乳頭水腫、肺動(dòng)脈高壓、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血小板增多和血清VEGF(血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子)水平升高等。
診斷和鑒別診斷
診斷
上述幾項(xiàng)中，M蛋白和周?chē)窠?jīng)病兩項(xiàng)是主要診斷標(biāo)準(zhǔn)，其余為次要標(biāo)準(zhǔn)。有研究報(bào)告提出骨硬化病變、Castleman病和視盤(pán)水腫也屬于次要診斷標(biāo)準(zhǔn)。典型病例具有上述五項(xiàng)病變。診斷POEMS綜合征必須具有兩項(xiàng)主要診斷標(biāo)準(zhǔn)及至少一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。