間質(zhì)性肺病疾病簡介
間質(zhì)性肺疾病是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。
間質(zhì)性肺病發(fā)病機(jī)制
發(fā)病階段
ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。假設(shè)ILD的演變過程可區(qū)分為三個(gè)階段，即啟動(dòng)階段、進(jìn)展階段和結(jié)局階段。
啟動(dòng)階段
啟動(dòng)ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如無機(jī)粉塵與石棉肺、塵肺相關(guān)，有機(jī)粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關(guān)等，而特發(fā)性肺纖維化(IPF)和結(jié)節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。
進(jìn)展階段
一旦暴露和接觸了最初的致病因子，則產(chǎn)生一個(gè)復(fù)雜的炎癥過程——肺泡炎，這是ILD發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，肺泡炎的性質(zhì)決定著肺損傷的類型、修復(fù)程度及纖維化形成等。炎性及免疫細(xì)胞的活化，不僅釋放氧自由基等毒性物質(zhì)，直接損傷I型肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，還釋放蛋白酶等直接損傷間質(zhì)、膠原組織和基底膜等。同時(shí)釋放各種炎性介質(zhì)，已發(fā)現(xiàn)的包括單核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生長因子(platelet-derived growth factor, PDGF)、纖維連接蛋白(fibronectin , FN)、胰島素樣生長因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、間葉生長因子(mesenchymal growth factor , MGF)、轉(zhuǎn)化生長因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干擾素(INF-γ)等，如研究發(fā)現(xiàn)，礦工塵肺(pneumoconiosis)支氣管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、 腫瘤壞死因子(tumor necrosis factor,TNF )、 TGF及FN等明顯增加，其脂質(zhì)過氧化水平增加，表明塵肺的發(fā)生和發(fā)展與氧化應(yīng)激和細(xì)胞因子、生長介質(zhì)的上調(diào)有關(guān)。這些細(xì)胞因子在ILD發(fā)病中的生物活性及作用尚未完全闡明，但其繼發(fā)性和(或)反饋性作用于炎性、免疫細(xì)胞，對(duì)肺泡炎癥反應(yīng)的放大和減弱起調(diào)節(jié)作用。若肺泡炎屬自限性，或病變輕微且在肺實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞前得到有效治療，則肺泡炎能得到控制，肺泡及小氣道的結(jié)構(gòu)可得以重建和恢復(fù)正常，肺功能免遭進(jìn)一步損害和恢復(fù)。
結(jié)局階段
研究發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞粘合素(tenascin)表達(dá)于新發(fā)生損害局部，包括腔內(nèi)和疏松的纖維囊泡，分布于再生的II型肺泡細(xì)胞之內(nèi)或其下，肌纖維母細(xì)胞細(xì)胞粘合素mRNA表達(dá)比II型肺泡細(xì)胞更強(qiáng)，在化生性支氣管上皮和肺泡巨噬細(xì)胞也存在弱的細(xì)胞粘合素 mRNA表達(dá)，表明細(xì)胞粘合素在早期纖維素性損害中合成活躍，肌纖維母細(xì)胞是引起纖維素合成的重要來源。
若炎癥廣泛和損傷嚴(yán)重，肺泡壁中成纖維細(xì)胞聚集和增殖，膠原組織增生、修復(fù)紊亂并沉積，肺泡壁增厚，瘢痕和纖維化形成，這種受損的肺泡壁將難以修復(fù)和恢復(fù)。
這個(gè)“致病因子-肺泡炎-纖維化”的假設(shè)過程，也類似于肺氣腫、急性肺損傷或ARDS的發(fā)病機(jī)制，但仍不清楚究竟是什么根本因素決定了一個(gè)致病因子導(dǎo)致最終結(jié)局性病種的取向。
間質(zhì)性肺病病狀體征
ILD 通常不是惡性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。雖然此疾病存在著急性期，但起病常隱襲，病程發(fā)展呈慢性經(jīng)過，機(jī)體對(duì)其最初反應(yīng)在肺和肺泡壁內(nèi)表現(xiàn)為炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡炎，最后炎癥將蔓延到鄰近的間質(zhì)部分和血管，最終產(chǎn)生間質(zhì)性纖維化，導(dǎo)致瘢痕產(chǎn)生和肺組織破壞，使通氣功能降低，炎癥也可累及氣管、毛細(xì)支氣管，往往伴機(jī)化性肺炎，也是間質(zhì)性肺炎的一種表現(xiàn)。這一組疾病有許多共同的特點(diǎn)，包括類似的癥狀，X 線征象及肺功能檢查特點(diǎn)。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰，伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀，急性期可伴有發(fā)熱。
體征：呼吸急促、發(fā)紺、雙肺中下部可聞及Velcro 啰音(連續(xù)、高調(diào)的爆裂音)有杵狀指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
分類：間質(zhì)性肺病的分類未統(tǒng)一，按發(fā)病的緩急可分為急性、亞急性及慢性。
間質(zhì)性肺病病理分類
(1)按病理變化分類
?、俜茄装Y性非腫瘤性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)病、外源性過敏性肉芽腫性肺泡炎。
?、谌庋磕[性間質(zhì)性肺疾?。喝缏蚤g質(zhì)性肺水腫、肺泡蛋白沉著癥、原發(fā)性肺含血黃素沉著癥、尿毒癥等。
?、鄯翁禺愋匝装Y：如普通型間質(zhì)性肺炎、閉塞性細(xì)支氣管炎并機(jī)化性肺炎(BOOP)、外源性刺激性煙霧、液體以及其他毒性刺激性慢性間質(zhì)性肺炎、急性呼吸窘迫綜合征(ARDS)、特發(fā)性肺纖維化及肺血管炎等。
?、軣o機(jī)粉塵吸入性職業(yè)病。
?、菰錾澳[瘤性病變：如原發(fā)性細(xì)支氣管肺泡癌誘發(fā)肺間質(zhì)病變、彌漫性霍奇金淋巴瘤。
⑥肺間質(zhì)纖維化及蜂窩肺(末期肺)。
(2)按肺泡結(jié)構(gòu)中聚集的細(xì)胞類型分類
?、倬奘杉?xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型：簡稱中性粒細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞仍占多數(shù)，但中性粒細(xì)胞增多，并長期在肺泡結(jié)構(gòu)中聚集，為本型最典型的特征。屬于這一型的病變有：特發(fā)性肺纖維化(隱源性致纖維化肺泡炎)，家族性肺纖維化、慢性間質(zhì)性肺纖維化伴發(fā)于膠原血管性疾病、組織細(xì)胞增生癥X 和石棉肺等。
?、诰奘杉?xì)胞淋巴細(xì)胞型：簡稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎。巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞均增加，但淋巴細(xì)胞的增加相對(duì)地比巨噬細(xì)胞多。中性粒細(xì)胞不增加。結(jié)節(jié)病，過敏性肺炎和鈹中毒等，均屬于這一型。肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎癥和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在肺泡炎階段，如去除病因或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn);當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性。如病變進(jìn)一步發(fā)展，間質(zhì)內(nèi)膠原纖維排列紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡隔破壞，形成囊性纖維化。破壞的肺泡壁不可復(fù)原;病變?cè)龠M(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛的囊性纖維化。
間質(zhì)性肺病疾病描述
間質(zhì)性肺病(Interstitial lung Disease，簡稱ILD)這一病名的提出早在1975 年第18 屆Aspen 肺科討論會(huì)時(shí)使用了這一名詞。事隔10 年(1985)第28屆Aspen 肺科討論會(huì)再一次對(duì)ILD 做了研討。對(duì)ILD 的研究近十余年來雖然有了很大的進(jìn)展，但對(duì)其概念的理解、分類的見解尚有不同的認(rèn)識(shí)，特別是ILD 之中的特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(亦稱特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性纖維化肺泡炎)的分類爭論較多，未能取得一致的見解。
ILD 是以肺泡壁為主要病變所引起的一組疾病群，是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變，以活動(dòng)性呼吸困難、X 線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。ILD 可呈急性、亞急性及慢性經(jīng)過。急性期以損傷或炎癥病變?yōu)橹鳎云谝岳w維化病變?yōu)橹?。肺?shí)質(zhì)指各級(jí)支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間及終末支氣管上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。細(xì)胞成分占肺間質(zhì)的75%，其中30%～40%是間葉細(xì)胞;其余是炎細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞。
間葉細(xì)胞包括：成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及血管周圍細(xì)胞等。炎細(xì)胞及免疫細(xì)胞包括：單核巨噬細(xì)胞(約占90%)和淋巴細(xì)胞(約占10%)以及很少量的肥大細(xì)胞等。淋巴細(xì)胞中主要是T 淋巴細(xì)胞(約占淋巴細(xì)胞的3/4)，
肺少量(7%～8%)是B 細(xì)胞，其余為非T 非B 無效的細(xì)胞(約占20%)，這些炎性細(xì)胞，特別是單核巨噬細(xì)胞可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細(xì)胞因子，在肺的炎癥病變的發(fā)病中起著主要作用。細(xì)胞外基質(zhì)包括細(xì)胞外基質(zhì)及結(jié)締組織纖維成分。后者主要是膠原纖維(約占70%)，其次是彈性纖維;前者主要是基底膜、其他一些糖蛋白、層連蛋白、纖維連接蛋白以及其他基質(zhì)蛋白或糖蛋白等。相鄰肺泡之間的空隙稱間質(zhì)膜，腔內(nèi)有毛細(xì)血管及淋巴管分布。肺毛細(xì)血管壁表面有內(nèi)皮細(xì)胞，其下為基底膜，內(nèi)皮細(xì)胞之間的連接較為疏松，毗連處有寬窄不均的空隙，平均為4～5nm，一些液體和蛋白質(zhì)顆粒可由此通過，進(jìn)入間質(zhì)腔內(nèi)。毛細(xì)血管在間質(zhì)腔內(nèi)緊貼肺泡壁，其一側(cè)為間質(zhì)薄層腔，保證血液和氣體有高的換氣效率;另一側(cè)為厚層腔，用來間質(zhì)液貯存和血管-間質(zhì)腔-肺泡之間的液體移動(dòng)的調(diào)節(jié)。在間質(zhì)腔內(nèi)分布的淋巴終末端，可到達(dá)肺泡周圍肺毛細(xì)血管網(wǎng)絡(luò)空隙，吸引間質(zhì)腔內(nèi)的水分和蛋白質(zhì)，維持間質(zhì)腔的儲(chǔ)水量，防止間質(zhì)以至于肺泡水腫。當(dāng)肺間質(zhì)發(fā)生病變時(shí)，上述成分的數(shù)量和性質(zhì)都會(huì)發(fā)生改變——炎癥細(xì)胞的激活和參與、組織結(jié)構(gòu)的破壞、成纖維細(xì)胞的增多、膠原纖維的沉積和修復(fù)等共同構(gòu)成了ILD 的組織病理學(xué)特征。需要指出的是：炎癥的浸潤和纖維的修復(fù)絕不僅限于間質(zhì)，在肺泡、肺泡管、呼吸性和終末性細(xì)支氣管氣道內(nèi)也可見到。
間質(zhì)性肺病飲食調(diào)理
芹菜熘鯉魚：鯉魚250克，鮮芹菜50克，淀粉、姜絲、蒜絲、醬油、白糖、醋、精鹽、味精、黃酒、泡酸辣椒、菜油適量。將鯉魚切成絲，芹菜切段，把醬油、白糖、醋、味精、黃酒、鹽、淀粉，上湯調(diào)成汁。炒鍋置旺火上，下油燒至5成熱，放人魚絲熘散，瀝去余油，放姜絲、泡酸辣椒。芹菜段炒出香味，而后烹入芡汁，放人亮油，起鍋即可。鯉魚有清熱解毒、利尿消腫、止咳下氣等功效;芹菜有平肝清熱、祛風(fēng)利濕、養(yǎng)神益氣等功效。鯉魚芹菜合食，適用于急慢性肺炎的輔助治療。
兔肉蘑菇絲：熟兔肉100克，蘑菇50克，蔥白25克，辣椒油、醬油、醋、白糖、香油、芝麻醬、花椒粉、味精適量。將熟兔肉、蔥白分別切絲，蘑菇煮熟。蔥、蘑菇墊底，兔絲蓋面，盛入盤內(nèi)。用醬油把芝麻醬分次調(diào)散，香油調(diào)勻成味汁，淋于兔絲卜即可食用。免肉有清熱解毒、益氣健脾、祛濕涼血、利便等功效，蘑菇有解毒潤燥、益氣補(bǔ)脾、化濕止瀉等功效。兔肉蘑菇合食，適用于治療急性肺炎。
鵪鶉百合湯：鵪鶉1只，百合25克，生姜、蔥、味精、細(xì)鹽適量。將鵪鶉殺后去毛、去腳爪、去內(nèi)臟洗凈，放人開水中焯一下，撈出切塊;將百合掰瓣，洗凈，備用。將姜、蔥洗凈，姜拍破，蔥切段。鍋置于旺火上，倒入適量清水，放人鵪鶉，燒開，下百合、姜塊、蔥段，改 用小火燉至鵪鶉熟時(shí)，加入鹽、味精燜數(shù)分鐘，入湯碗即可食用。鵪鶉肉有補(bǔ)五臟、益肝清肺、清熱利濕、消積止瀉等功效;百合有潤肺止咳、養(yǎng)陰清熱、清心安神等功效。二者同食，適用于急慢性肺炎。
瘦肉白菜湯：瘦肉、大白菜心各100克，姜、蒜、鹽、味精、雞油少許。瘦肉切絲，白菜洗凈、切絲，放入沸水中，剛熟時(shí)撈出，放清水漂凈，濾干水分待用;鍋置于旺火上，下雞油燒五成熟，放人蒜，炒金黃色，再加瘦肉合炒，加入細(xì)鹽，人湯煮熟，再加白菜心煮沸，放入味精即可食用。瘦肉有補(bǔ)中益氣、生津潤腸功效;大白菜性平，味甘，有清熱解毒、化痰止咳、除煩通便等功效。瘦肉、白菜合食，適應(yīng)于急慢性肺炎引。
間質(zhì)性肺病是否會(huì)傳染
間質(zhì)性肺炎的病理損害 間質(zhì)性肺炎的病理損害是在病程早期以肺泡壁的炎癥為主，在中期為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，在晚期為肺泡壁纖維化。作x線肺部檢查尤其是高分辨率 CT(HRCT)檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)在兩側(cè)肺葉尤其是下肺葉，呈現(xiàn)出密集細(xì)小的網(wǎng)織狀結(jié)節(jié)，此結(jié)節(jié)較均勻又邊界不清，或有條索狀病灶、網(wǎng)格影、蜂窩肺，磨玻璃樣改變不明顯，單純磨玻璃樣改變者容易恢復(fù)。作氣管鏡活檢(TBLB)病理檢查時(shí)，顯示出肺泡萎縮、肺間質(zhì)纖維化。
間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病護(hù)理
間質(zhì)性肺病護(hù)理是重中之重
防寒保暖
間質(zhì)性肺病的護(hù)理首先要注意保暖，避免受寒，預(yù)防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節(jié)，氣溫變化劇烈，及時(shí)增減衣物，避免受寒后加重病情。
居住環(huán)境
間質(zhì)性肺病患者要有舒適的居住環(huán)境。房間要安靜，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
遠(yuǎn)離過敏原
間質(zhì)性肺病患者遠(yuǎn)離外源性過敏原，諸如：鳥類、動(dòng)物(寵物或?qū)嶒?yàn)飼養(yǎng)者)、木材(紅杉?jí)m、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養(yǎng)殖、奶酪、釀酒加工、發(fā)霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調(diào)、濕化器、桑拿浴)以及農(nóng)業(yè)殺蟲劑等。
飲食合理
保持大便通暢對(duì)間質(zhì)性肺病患者來說是非常重要的。故飲食上要多吃一些富含纖維素多的蔬菜，但是營養(yǎng)要搭配得當(dāng)，葷素結(jié)合。根據(jù)自己平日身體狀況，針對(duì)性地選擇食品，安排好食譜，避免誤食與身體不適的食物，誘發(fā)或加重病情的發(fā)生，具體情況要遵醫(yī)囑。
休息得當(dāng)
間質(zhì)性肺病患者一定要注意休息，只有保存好體力，才不會(huì)讓外邪輕易入侵，從而比較好的保護(hù)住自身，為治療帶來便利。
間質(zhì)性肺病癥狀表現(xiàn)
間質(zhì)性肺病癥狀因肺部受損的程度、疾病發(fā)展的速度以及有無并發(fā)癥(如感染和心力衰竭)而異。常以勞力性呼吸困難和體力減退等癥狀隱匿起病，常見癥狀包括咳嗽、食欲下降、體重減輕、乏力、疲倦和胸部隱痛。疾病晚期由于血氧含量降低，皮膚出現(xiàn)青紫，指端增厚或呈杵狀。心臟負(fù)荷增加可致心力衰竭。由肺部疾病所致的心力衰竭稱為肺源性心臟。
1.發(fā)病年齡多在中年以上，男女之比約為2∶1，兒童罕見。
2.起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后明顯。
3.本病少有肺外器官受累，但可出現(xiàn)全身癥狀，如疲倦、關(guān)節(jié)痛及體重下降等，發(fā)熱少見。
4.50%左右的病人出現(xiàn)杵狀指(趾)，多數(shù)病人雙肺下部可聞啰音。
5.晚期出現(xiàn)發(fā)紺，偶可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病和右心功能不全等。
6.患肺部疾病，如肺炎、肺氣腫、支氣管炎、哮喘、肺心病、間質(zhì)性肺炎十年以上者，雙肺均有不同程度的纖維化。
間質(zhì)性肺病鑒別診斷
1.支氣管肺泡灌洗液檢查
對(duì)支氣管肺泡灌洗液(BALF)，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、細(xì)菌學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測。根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將間質(zhì)性肺疾病(ILD)分類為淋巴細(xì)胞增多型和中性粒細(xì)胞增多型。
2.全身系統(tǒng)檢查
間質(zhì)性肺病疾病(ILD)可以是全身疾病的肺部表現(xiàn)，對(duì)于這類患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。
3.胸部影像學(xué)檢查
絕大多數(shù)肺間質(zhì)疾病患者胸部X線表現(xiàn)為兩肺彌漫性的細(xì)線狀、網(wǎng)狀、網(wǎng)質(zhì)結(jié)節(jié)影像、肺紋理增粗及肺氣腫等。HRCT(高分辨率體層攝影)可清楚地顯示肺內(nèi)的細(xì)節(jié)表現(xiàn)。主要的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)為：小葉內(nèi)間質(zhì)增厚、小葉間隔增厚、支氣管血管束異常、胸膜下弧線影、磨玻璃密度及蜂窩影像等。CT診斷肺間質(zhì)纖維化的主要根據(jù)是蜂窩影像和牽拉性支氣管擴(kuò)張。嚴(yán)重的肺間質(zhì)纖維化使得肺臟的固有結(jié)構(gòu)消失。還可見肺小葉輪廓變形，小葉間隔和支氣管血管束粗糙、毛糙。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、慢性支氣管炎和膠原病的肺內(nèi)的纖維化的高分辨CT(HRCT)表現(xiàn)相似。
4.病史
詳細(xì)的職業(yè)接觸史和用葯史、發(fā)病經(jīng)過、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過等，都可能是重要的診斷線索。職業(yè)性的粉塵接觸可以在10～20年后才出現(xiàn)癥狀。風(fēng)濕病可以先有肺部病變，隨后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)或其他器官表現(xiàn)。
5.肺活檢
肺活檢是診斷間質(zhì)性肺疾病(ILD)的重要手段，首選纖支鏡肺活檢。大部分間質(zhì)性肺疾病(ILD)經(jīng)過努力，包括淺表淋巴結(jié)、皮膚、肌肉活檢可以確診。尚有一部分無法確診者，應(yīng)以肺部病理學(xué)確診。
6.肺功能檢查
以限制性通氣功能障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減少。換氣功能往往在肺間質(zhì)疾病的早期可顯示彌散功能明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量下降。ILD(間質(zhì)性肺疾病)的中晚期均可見低氧血癥，但氣道阻力改變不大，常因呼吸頻率加快及過度通氣而出現(xiàn)低碳酸血癥。
間質(zhì)性肺病危害影響
間質(zhì)性肺病最大特點(diǎn)是：起病隱襲、進(jìn)行性加重、最終導(dǎo)致肺、心功能衰竭。本病成為不可預(yù)防、不易早期發(fā)現(xiàn)、不好治療、進(jìn)行性損害的"絕癥"，被俗稱為“亞癌”。
一般的患者都是在作x線肺部檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)自己患上了間質(zhì)性肺病，此時(shí)已經(jīng)到了病程的中晚期，患者已感到時(shí)有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發(fā)和加重，且呈進(jìn)行性加重。逐漸出現(xiàn)呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數(shù)有發(fā)燒、咯血或胸痛。嚴(yán)重后出現(xiàn)動(dòng)則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時(shí)在下肺野可聽到濕羅音。在并發(fā)肺原性心臟病時(shí)有肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。
我們正常的肺就像一塊海綿，海綿里面的小孔就好比是我們的肺泡，這些孔與孔之間的部分就是“肺間質(zhì)”，因?yàn)榉伍g質(zhì)部分的正常作用，健康的肺就像一塊海綿一樣，有很好的彈性，肺泡能夠儲(chǔ)存大量的氧氣，保證我們的呼吸自如。
得了肺間質(zhì)纖維化的肺會(huì)變成一個(gè)什么樣子呢?就像干硬的絲瓜瓤，盡管中間也有很多孔，但是孔與孔之間的“肺間質(zhì)”已經(jīng)變成纖維組織，導(dǎo)致肺不能夠有彈性地收放，已經(jīng)失去彈性了，這就是纖維化了的肺。由于失去彈性，肺泡無法完成氣體的交換，于是人就會(huì)出現(xiàn)氣短，胸悶，咳嗽等這樣一些癥狀，最終的結(jié)果就是無法呼吸，憋死。肺間質(zhì)纖維化還有一個(gè)更為形象的名字叫做“蜂窩肺”，它目前是一個(gè)世界性的難題，患者生存率非常的低，5年生存率不到50%，10年生存率只有不到10%。
間質(zhì)性肺病中醫(yī)藥方
一、雪梨2個(gè)，川貝母4克，冰糖30克，濕豆粉10克。將梨洗凈，削皮，去核，切成12瓣，川貝母洗凈，梨塊裝入蒸碗內(nèi)，入川貝母、冰糖，加開水50毫升，用濕棉紙封嚴(yán)碗口，上籠蒸2小時(shí)取出，梨塊擺人盤內(nèi)，原汁倒入鍋中，加清水少許，用濕豆粉勾芡，淋在梨上。隨意服食。
本方適用于小兒肺炎之屬于風(fēng)熱閉肺者。
二、枇杷葉15克，粳米50克。先煎枇杷葉，去渣取汁，人粳米煮作粥，空腹食用。
本方適用于小兒肺炎。
三、防風(fēng)10--15克，蔥白2莖，粳米50--100克。取防風(fēng)、蔥白煎取藥汁，去渣。先用粳米煮粥，待粥將熟時(shí)加入藥汁，煮成稀粥服食。
本方適用于風(fēng)寒閉肺之肺炎患者。
四、淡豆豉15克，蔥須30克，黃酒20毫升。將豆豉加水1小碗，煮煎10分鐘，再加洗凈的蔥須繼續(xù)煎煮5分鐘，最后加黃酒，出鍋，趁熱頓服。
本方適用于小兒肺炎屬于風(fēng)寒閉肺者。
五、鮮牛奶250克，白糖少許。
將鮮牛奶煮開后，加白糖少許調(diào)味飲用。
本方適用于小兒肺炎恢復(fù)期。
六、人參10克，菠菜1500克，面粉1000克，瘦豬肉500克，生姜10克，蔥20克，胡椒粉3克，花椒粉2克，醬油50克，芝麻油5克，食鹽適量。將菠菜擇洗干凈后，去莖留葉，在木瓢內(nèi)搓成菜泥，加入適量的清水?dāng)噭?，布包好，擠出綠色菜汁，待用。人參調(diào)后切成薄片，烘脆研成細(xì)末待用。姜、蔥洗凈后切成姜末、蔥花，豬肉用清水洗凈剁茸、加食鹽、醬油、花椒粉、姜末拌勻，加適量的水?dāng)嚢璩珊隣睿俜湃胧[花、人參粉、芝麻油，拌勻成餡。將面粉用波菜汁合成揉勻，如菠菜汁不夠用加適量清水，揉至面團(tuán)表面光滑為止，揉成長條分成200個(gè)劑子，搟成圓薄面皮，加餡將面皮逐個(gè)包成餃子，鍋內(nèi)水燒開后將餃子下鍋，待餃子煮沸時(shí)，可加少量涼水，待餡和皮松離時(shí)，即可撈出裝碗即成。 本方適用于小兒肺炎的恢復(fù)期。
七、麻黃2克，生石膏15克，甜葶藶5克，瓜蔞12克，杏仁10克，蘇子6克，蘇葉5克，浙貝母9克，萊菔子10克，半夏、生姜各6克，焦雞內(nèi)金10克，六一散12克。水煎服，1日1劑，每日2次。
本方為瞿文樓方，適用于小兒肺炎。
八、生麻黃1.5克，生石膏15克(先煎)，金銀花、連翹、杏仁克9克，生甘草3克，炒葶藶子、天竺黃、瓜蔞皮、玄參各6克。水煎服，每日1劑，日服3次。
本方為馬蓮湘方，適用于內(nèi)蘊(yùn)痰濁所致小兒肺炎。
九、黃連1克，黃芩10克，干姜1克，半夏、枳殼、川郁金各5克，萊菔子3克。水煎服，每日1劑，每服3次。
本方為北京中醫(yī)藥大學(xué)小兒王劉弼臣方，適用于小兒肺炎。
十、蔥白3條，大米30克，生姜2片。共煮粥，趁熱食用。
本方適用于小兒肺炎之屬于風(fēng)寒閉肺癥者。
十一、杏仁10克，大米30克。將杏仁去皮尖，水研濾汁與大米加水共煮粥服用。
本方適用于風(fēng)寒閉肺之型小兒肺炎。
間質(zhì)性肺病治療方法
肺炎的治療原則是應(yīng)用消炎藥物，殺滅病原菌。根據(jù)不同的病原菌選用敏感的藥物，早期治療、足療程，可根據(jù)病情選擇治療方案，同時(shí)還應(yīng)對(duì)癥治療如發(fā)熱時(shí)給予服用退熱劑，咳嗽應(yīng)給予化痰止咳藥物，對(duì)重癥肺炎應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行相應(yīng)的住院治療。
西醫(yī)藥治療
(1) 抗生素治療
用于細(xì)菌性肺炎。首選青霉素5—10mg/kg/日，分2次肌注，至熱退3天。若效果不佳或過敏者，可用林可霉素30—50mg/kg/日，分2次靜滴。頭孢噻肟(凱福隆)50-100g/kg/日，分2次靜滴。輕者可口服抗生素如羥化氨芐西林(阿莫西林)50—l00mg/kg/日。弗萊莫星(羥氨芐青霉素)Z5~50mg/kg/日，分2—3次。紅霉素是治療支原體肺炎的首選藥物，可予30~50mg/kg/日，分3-4次口服，或 20-30mg/kg/日靜滴。濃度0.5-lmg/ml。
(2) 抗病毒治療
利巴韋林(病毒唑)10-20mg/kg/日，分3次口服，或10-lSmg/kg/日，分2次靜滴，無環(huán)鳥苷15—20mg/kg/日，分2-3次靜滴。
(3)對(duì)癥處理
?、?吸氧：有紫紺者予吸氧。
?、?鎮(zhèn)咳：非那根0.5-1mg/L，口服或肌注。
?、?化痰：—糜蛋白酶霧化吸人。
中醫(yī)藥治療
(1) 常癥
?、?風(fēng)寒閉肺：發(fā)熱無汗，嗆咳氣急，痰白而稀或多泡沫，口不渴，舌苔薄白或白膩、舌質(zhì)淡或淡紅，脈浮緊，指紋青紅在風(fēng)關(guān)。
治法：辛溫宜肺，化痰止咳。
方藥：麻黃3克、杏仁10克、甘草3克、蔥白10克、淡豆豉10克、荊芥6克、半夏6克、萊菔于10克。
中成藥：小青龍沖劑1/2-1袋，每日2次。
?、?風(fēng)熱襲肺：發(fā)熱，有汗，口渴，咳嗽痰黏或黃，氣促鼻煽，面赤唇紅，咽紅，指紋青紫多在氣關(guān)，脈浮滑。
治法;辛涼解表，宜肺化痰
方藥：麻黃3克、杏仁1O克、生石膏(先下)25克、桔梗6克、生甘草3克、黃芩10克、黛蛤散(包煎)10克、全瓜萎15克、桑自皮10克。
中成藥：射麻口服液每次1/2—1支，每日2次;止咳橘紅口服液，每次1/2-1支，每日2次。
?、?痰熱阻肺：壯熱，咳嗽而喘，呼吸困難，氣急鼻煽，口唇紫紺，面紅口渴，喉間痰鳴，聲如拽鋸，胸悶脹滿，泛吐痰涎，舌紅苔黃，脈弦滑，指紋紫至氣關(guān)。
治法：清熱宣肺，滌痰乎喘。
方藥：麻黃3克，射干6克，葶藶子、杏仁、地龍、鉤藤、黃芩、竹茹各10克，生石膏25克。
中成藥：竹瀝水，每次5~10ml，每日3次。
?、?陰虛肺熱：潮熱盜汗，顴紅唇赤，干咳無痰或痰黏難吐，舌質(zhì)嫩紅、舌苔光剝少津，脈細(xì)數(shù)，指紋沉紫。
治法：養(yǎng)陰清熱，潤肺止咳。
方藥：沙參、麥冬、玉竹、桑葉、生扁豆、炙杷葉、川貝母、百合各10克、天花粉15克，甘草3克。
中成藥：養(yǎng)陰清肺糖漿，每次5—l0ml，每日1次;川貝楷杷霹，每次5—10ml，每日2次。
?、?脾氣虛：低熱起伏，面色白光白，動(dòng)測汗出，咳嗽無力，微微氣喘，喉中痰鳴，神倦懶言，納呆便溏，舌質(zhì)淡苔白，脈細(xì)無力，指紋色淡。
治法：益氣健脾，調(diào)和營衛(wèi)。
方藥：太于參、生黃芪、茯苓、白術(shù)、五味子、麥冬各10克、生姜3片、大棗5枚，陳皮、甘草、半夏各6克。
中成藥：玉屏風(fēng)散，每次1袋，每日2次。
(2) 變癥
?、?心陽虛衰;突然面色蒼白而青，口唇發(fā)紫，呼吸淺促，額汗不溫，四肢厥冷，虛煩不安，右下出現(xiàn)痞塊，舌質(zhì)紫舌苔溥白，脈象虛數(shù)或結(jié)代。
治法：溫補(bǔ)心陽，救逆固脫。
方藥：人參10克、附子10克、干姜3克、炙甘草6克、龍骨(先煎)20克、牡蠣(先煎)加克、當(dāng)歸10克，丹參10克。
?、?邪陷厥陰：壯熱神昏，煩躁譫語，四肢抽搐，口噤項(xiàng)強(qiáng)，兩目上視，舌質(zhì)紅絳，指紋青紫，可達(dá)命關(guān)，或透關(guān)射甲。
治法：平肝熄風(fēng)，清心開竅。
方藥：羚羊角粉(沖服)1.5克、白芍10克、鉤藤10克、生地10克、黃芩10克、菖薄lO克、遠(yuǎn)志10克、天竺黃10克。
中成藥：紫雪散，牛黃清心丸。
間質(zhì)性肺病飲食注意
患肺炎的小兒消化功能會(huì)暫時(shí)降低，如果飲食不當(dāng)會(huì)引起消化不良和腹瀉。根據(jù)患兒的年齡特點(diǎn)給以營養(yǎng)豐富、易于消化的食物。吃奶的患兒應(yīng)以乳類為主，可適當(dāng)喝點(diǎn)水。牛奶可適當(dāng)加點(diǎn)水兌稀一點(diǎn)，每次喂少些，增加喂的次數(shù)。若發(fā)生嗆奶要及時(shí)清除鼻孔內(nèi)的乳汁。年齡大一點(diǎn)能吃飯的患兒，可吃營養(yǎng)豐富、容易消化、清淡的食物，多吃水果、蔬菜，多飲水。
小兒肺炎的忌食
(1)忌食多糖之物
糖分是一種熱量補(bǔ)充物質(zhì)，功能單純，基本上不含其他營養(yǎng)素。若小兒肺炎患者多吃糖后，體內(nèi)白細(xì)胞的殺菌作用會(huì)受到抑制，食入越多，抑制就會(huì)越明顯，而加重病情。
(2) 忌高蛋白飲食
瘦肉、魚和雞蛋的主要成分為蛋白質(zhì)。1克蛋白質(zhì)在體內(nèi)吸收18毫升水分，蛋白質(zhì)代謝的最終產(chǎn)物是尿素。小孩進(jìn)食蛋白質(zhì)多，排出尿素相對(duì)也會(huì)增高，而每排出300毫克尿素，最少要帶走20毫升水分。因此對(duì)高熱失水的患兒應(yīng)忌食高蛋白飲食，當(dāng)疾病后期可適當(dāng)補(bǔ)充，以提高體質(zhì)。
(3)忌辛辣食物
辛辣之品刺激大，而且容易化熱傷津，故肺炎患兒在膳食中不宜加入辣油、胡椒及辛辣調(diào)味品。
(4)忌濫用退熱藥
剛發(fā)熱就用過多的退熱藥，不僅對(duì)機(jī)體不利，而且還可能掩蓋病情，延誤治療。因此，對(duì)發(fā)熱患兒應(yīng)慎用退熱藥，且忌用藥過多，以防體溫驟降，大汗淋漓，發(fā)生虛脫。
(5)忌油膩厚味
肺炎患兒消化功能多低下，若食油膩厚味，更影響消化功能，必要的營養(yǎng)得不到及時(shí)補(bǔ)充，以致抗病力降低。因此，不宜吃魚肝油、松花蛋黃、蟹黃、凰尾魚、鯽魚子，以及動(dòng)物內(nèi)臟等厚味食品。若喝牛奶應(yīng)將上層油膜除去，乳母也應(yīng)少吃油膩，以免加重病情。
(6) 忌喝茶
肺炎患兒多有發(fā)熱，應(yīng)忌喝茶水。因茶葉中茶堿有興奮中樞神經(jīng)的作用，可使大腦保持興奮狀態(tài)，還可使脈搏加快，血壓升高。發(fā)熱時(shí)，機(jī)體處于正邪相爭的興奮階段，脈搏較快，飲茶后會(huì)刺激心肌，加重消耗，如此非但不能退熱，相反還會(huì)使體溫升高，誘發(fā)其他疾病。另外，茶中的鞣酸具有收斂作用，中醫(yī)認(rèn)為不利于肌表的邪氣外散，對(duì)發(fā)熱的小兒也是不相宜的。
(7)忌生冷食物
若過食西瓜、冰淇淋、冰凍果汁、冰糕、冰棒、冷飲、香蕉、生梨等生冷食物，容易操作體內(nèi)陽氣，而陽氣受損則無力抗邪，病情也難痊愈，故應(yīng)忌食，特別對(duì)有消化道癥狀的患兒更應(yīng)禁忌。
(8)忌亂服用清熱藥
金銀茶、青果、板藍(lán)根沖劑等清熱藥，對(duì)肺炎患兒有益。但不能較長時(shí)間服用，特別對(duì)體質(zhì)較弱者，勿輕易服用清熱藥。否則，會(huì)傷及人體正氣，使原來的癥狀加劇。
(9)忌用酸性藥物和食品
五味子、烏梅、維生素C、酸果、橘子、食醋等味酸，能斂、能澀、有礙汗出解表。