溶血性貧血(hemolyticanemia)是一個良性疾病，系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。骨髓具有正常造血6-8倍的代償能力，如果骨髓增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為“溶血”或代償性溶血性疾病。溶血性貧血常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”。
溶血性貧血的診斷要根據(jù)臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查(包括血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、骨髓常規(guī)檢查、血清膽紅素、血漿游離血紅蛋白、血清結(jié)合珠蛋白等)一般均可確診。血紅蛋白尿的發(fā)作可作為血管內(nèi)溶血的標(biāo)志，血紅蛋白快速下降，血紅蛋白下降超過1g/dl提示溶血、出血或血液稀釋，除外后兩者情況后，強(qiáng)力提示溶血性貧血的診斷。其鑒別診斷如下：
一、診斷方法
1.外部因素與遺傳因素
詳細(xì)詢問病史了解有無引起溶血性貧血的物理、機(jī)械、化學(xué)、感染和輸血等紅細(xì)胞外部因素。如有家族貧血史，則提示遺傳性溶血性貧血的可能。
2.臨床表現(xiàn)
有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有紅細(xì)胞破壞增多或血紅蛋白降解、紅系代償性增生和紅細(xì)胞缺陷壽命縮短三方面實(shí)驗(yàn)室檢查的依據(jù)并有貧血，此時即可診斷溶血性貧血。
3.陣發(fā)性冷性血紅蛋白
溶血主要發(fā)生在血管內(nèi)，提示異型輸血，PNH，陣發(fā)性冷性血紅蛋白等溶血性貧血的可能較大;溶血主要發(fā)生在血管外，提示自身免疫性溶血性貧血，紅細(xì)胞膜，酶，血紅蛋白異常所致的溶血性貧血機(jī)會較多。
4.抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs試驗(yàn))
陽性者考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步確定原因。陰性者考慮①Coombs試驗(yàn)陰性的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血;非自身免疫性的其他溶血性貧血。
二、鑒別診斷
以下幾類臨床表現(xiàn)易與溶血性貧血混淆：
1、血及網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
如失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期;
2、非膽紅素尿性黃疸
如家族性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征等);
3、幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
如骨髓轉(zhuǎn)移瘤等。以上情況雖類似溶血性貧血，但本質(zhì)不是溶血，缺乏實(shí)驗(yàn)室診斷溶血的三方面的證據(jù)，故容易鑒別。無效性紅細(xì)胞生成時兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸，是一種特殊的血管外溶血，應(yīng)予注意。
溫馨提示
與溶血性貧血混淆有急性出血和部分診斷不明的疾病，但它們常是短暫的貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多為特征。發(fā)生在后腹膜或其他組織間隙的潛在出血，表現(xiàn)為貧血進(jìn)展迅速和網(wǎng)織紅細(xì)胞下降，容易與溶血性貧血混淆。而且，出血時血紅蛋白破壞產(chǎn)物的再吸收導(dǎo)致問接膽紅素增高，因而溶血性貧血的表現(xiàn)可出現(xiàn)在多種其他疾病中。鑒別診斷依靠出血本身或?qū)е鲁鲅脑l(fā)疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查。