一、發(fā)病原因
其病因很多，可由肝臟本身疾病所致，也可以是全身系統(tǒng)性疾病的一部分表現(xiàn)。感染是導(dǎo)致小兒肝硬化的主要病因，先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化較常見(jiàn)的病因。
二、發(fā)病機(jī)制
1、感染
(1)病毒種類
病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨細(xì)胞病毒性肝炎)、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生蟲(chóng)病(日本血吸蟲(chóng)、肝吸蟲(chóng)、弓形體病)等。
(2)致病機(jī)制
因病毒、細(xì)菌、真菌及寄生蟲(chóng)等感染肝臟后，漸進(jìn)展為肝硬化，兒童中常見(jiàn)為乙型或丙型病毒性肝炎;
急性重癥肝炎后壞死后性肝硬化;
新生兒因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亞臨床過(guò)程，易發(fā)展成慢性肝炎或肝硬化;
巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒宮內(nèi)感染，先天梅毒均易侵犯肝臟，發(fā)展為慢性肝炎、肝硬化;
寄生蟲(chóng)病中晚期血吸蟲(chóng)病、華支睪吸蟲(chóng)病、弓形蟲(chóng)病及瘧疾;細(xì)菌中毒性肝炎較少發(fā)展為肝硬化，但金黃色葡萄球菌敗血癥或1歲以下嬰兒伴有營(yíng)養(yǎng)不良或病毒性肝炎時(shí)易導(dǎo)致肝硬化。
2、遺傳性或先天性代謝缺陷
主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸、脂肪或金屬微量元素銅、鐵等貯積肝臟，致肝硬化。
常見(jiàn)有肝豆?fàn)詈俗冃?、?抗胰蛋白酶缺乏癥、酪氨酸血癥、半乳糖血癥、糖原累積?、粜?、遺傳性果糖不耐受癥、Zellweger綜合征(腦肝腎綜合征)是少見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，為過(guò)氧化物酶體(peroxisome)發(fā)育缺陷或過(guò)氧化物酶體中某一種酶功能缺失所致，以肝硬化、腎囊腫、肌無(wú)力、驚厥、特殊面容及青光眼、白內(nèi)障等先天眼疾為主要表現(xiàn)，伴有鐵代謝異常。
3、免疫異常
自家免疫性肝炎(AIH)，原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)，小兒原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)。
4、肝及膽管囊性疾病
先天性肝纖維化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥Caroli病)，先天性膽總管囊腫(congenital choledochal cyst)。
為一組先天性肝纖維化和膽管囊性病變疾病。先天性肝纖維化(CHF)為常染色體隱性遺傳病，病因不詳，約40%為同胞兒。Caroli病遺傳方式同CHF，確診靠B超、CT，必要時(shí)內(nèi)鏡下逆行膽、胰管造影(ERCP)。先天性膽總管囊腫詳見(jiàn)膽道疾病。
5、淤血性肝硬化
Budd-Chiari綜合征,慢性縮窄性心包炎，由于肝靜脈血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性縮窄性心包炎造成長(zhǎng)期肝淤血而導(dǎo)致肝硬化。
6、其他原因
未能確定病因者并不少見(jiàn)。多于1～3歲發(fā)病，肝腫大為最初表現(xiàn)，其他尚有發(fā)熱、厭食及黃疸，多數(shù)迅速進(jìn)展為肝硬化、肝功能衰竭。此病發(fā)生原因不清。