顱內(nèi)動脈瘤是一種常見病，尸檢研究提示成人的患病率為1%-5%，相當(dāng)于美國有1000萬-1200萬人患顱內(nèi)動脈瘤。幸虧多 數(shù)動脈瘤較小，估計(jì)50%-80%的動脈瘤在人的一生中并不破裂。顱內(nèi)動脈瘤被認(rèn)為是一種散發(fā)性獲得性病變，盡管曾有人描述 過罕見的家族性顱內(nèi)動脈瘤病例。與顱內(nèi)動脈瘤相關(guān)的疾病包括常染色體顯性遺傳的多囊腎病、纖維肌性發(fā)育不良、Maffan綜 合征、Ⅳ型 Ehlers-Danlos綜合征(遺傳性皮膚和關(guān)節(jié)可過度伸展的綜合征)和腦動靜脈畸形。估計(jì)在常染色體顯性遺傳的多囊腎病病人中，5%-40%有顱內(nèi)動脈瘤，10%—30%有多發(fā)性動脈瘤。對2位直系親屬有顱內(nèi)動脈瘤的人和所有患常染色體顯性遺 傳多囊腎病的病人，都應(yīng)使用顱內(nèi)磁共振血管造影進(jìn)行篩查。建議對患常染色體顯性遺傳多囊腎病的病人進(jìn)行反復(fù)篩查，篩查頻 率取決于是否知道其他患多囊腎病的親屬有顱內(nèi)動脈瘤‘。 在美國，顱內(nèi)動脈瘤破裂造成的蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病率估計(jì)為1例幾萬人，相當(dāng)于每年約有2.7萬例蛛網(wǎng)膜下腔出血新病例 。蛛網(wǎng)膜下腔出血在婦女中比在男性常見(2:1)，發(fā)病率高峰在55-60歲。估計(jì)5%-15%的卒中病例與動脈瘤破裂有關(guān)，動脈瘤 性蛛網(wǎng)膜下腔出血是一種出血性卒中，其30天病死率為45%。估計(jì)30%的生存者有中—重度殘疾。 人們對顱內(nèi)動脈瘤的病因或其形成、增大和破裂的過程知之甚少，雖然有人認(rèn)為高血壓和吸煙引發(fā)的血管改變在其中起著重 要作用。最常見的組織學(xué)所見是中膜即動脈的中層肌肉減少，這些缺陷與血流動力學(xué)因素共同作用，導(dǎo)致腦底部蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的 動脈分支點(diǎn)發(fā)生動脈瘤性管壁凸出。
顱內(nèi)動脈瘤最常見的表現(xiàn)是導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血的動脈瘤破裂。目前，無創(chuàng)影像學(xué)技術(shù)的廣泛應(yīng)用和敏感性不斷提高，使得 越來越多的動脈瘤在破裂前被發(fā)現(xiàn)。未破裂的動脈瘤可能無癥狀，因此可能是偶然被發(fā)現(xiàn)的，也有可能是根據(jù)癥狀被診斷的。未 破裂的動脈瘤可產(chǎn)生占位效應(yīng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹或腦干受壓癥狀。一個常見的動脈瘤相關(guān)性綜合征是因后交通動脈的動 脈瘤增大，導(dǎo)致患者迅速出現(xiàn)第3顱神經(jīng)麻痹。 表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血的動脈瘤，往往容易再次出血。2%～4%的再出血發(fā)生在第1次出血后的24小時以內(nèi)，大約15%~20 %的2次出血發(fā)生在初次出血后2周內(nèi)。對出現(xiàn)壓迫癥狀如腦神經(jīng)麻痹或腦干功能障礙的顱內(nèi)動脈瘤病人，應(yīng)迅速檢查和治療，因 為該亞組動脈瘤破裂的危險增加(每年6%)。沒有發(fā)生過出血、只是偶然被發(fā)現(xiàn)的顱內(nèi)動脈瘤的破裂危險很不確定，對這類顱內(nèi) 動脈瘤通常進(jìn)行擇期處理。過去，未破裂顱內(nèi)動脈瘤被視為高危(狀態(tài))，估計(jì)破裂危險約為每年1%~2%。在可脫性彈簧圈出現(xiàn) 前，醫(yī)師們對多數(shù)顱內(nèi)動脈瘤使用手術(shù)夾閉的方法來預(yù)防破裂。 1998年，一項(xiàng)納入53個醫(yī)學(xué)中心和2621例病人的回顧性研究結(jié)果，向有關(guān)未破裂顱內(nèi)動脈瘤破裂危險的傳統(tǒng)觀念提出了挑 戰(zhàn)。在這一大組有未破裂顱內(nèi)動脈瘤并選擇接受保守治療的病人中，某些小動脈瘤(直徑<10mm)的破裂率僅為每年0.05%。在有>10mm的顱內(nèi)動脈瘤和基底動脈頂端或后交通動脈的動脈瘤 ，破裂率甚至更高。在該研究的前瞻性部分(國際未破裂顱內(nèi)動脈瘤研究)，研究者對1692例選擇接受保守治療的病人進(jìn)行了隨 訪，獲得的結(jié)果與上述結(jié)果相似。然而，該研究的分組方法稍有不同，最小動脈瘤(≤7mm)亞組(占研究對象的62%)的5年累計(jì) 破裂率為0%。該多中心研究的一個主要缺陷是納入研究的病人都是外科醫(yī)師預(yù)先選定進(jìn)行觀察的病人，外科醫(yī)師們認(rèn)為這些動 脈瘤不太可能破裂。隨后進(jìn)行的研究顯示，未破裂顱內(nèi)動脈瘤的破裂危險高于上述結(jié)果。
蛛網(wǎng)膜下腔出血的內(nèi)科診斷和治療
臨床表現(xiàn)和診斷
很多蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人因急性發(fā)作的嚴(yán)重頭痛就診，病人往往將頭痛描述為“一生中最重的頭痛”。然而，估計(jì) 10% 的病人在到達(dá)醫(yī)院前死亡，還有很多其他病人表現(xiàn)為昏迷或嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀。人們用臨床分級量表如 Hunt和Hess量表 (表1)來描述病人入院時的神經(jīng)系統(tǒng)狀況，這些量表被認(rèn)為是病人最終轉(zhuǎn)歸的良好預(yù)測指標(biāo)。對懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血的病人，不注射造影劑的頭部計(jì)算機(jī)化體層攝影(CT是首選診斷性檢查。Fisher分級量表采用4分法來描述非造影劑增強(qiáng)頭部CT顯示的出血 量，有研究顯示該量表與血管痙攣的發(fā)生有相關(guān)性。大約有5%的病人盡管病史提示蛛網(wǎng)膜下腔出血，但頭顱 CT檢查未發(fā)現(xiàn)異常 ，對這部分病人應(yīng)進(jìn)行腰穿。對于在腦脊液連續(xù)放液過程中不變清的血性腦脊液，應(yīng)懷疑患者有蛛網(wǎng)膜下腔出血。腦脊液有黃變 現(xiàn)象，即腦脊液顏色發(fā)黃，表示存在血紅蛋白分解產(chǎn)物膽紅素，是比腦脊液紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高更明確的蛛網(wǎng)膜下腔出血證據(jù)。發(fā)生 蛛網(wǎng)膜下腔出血的時間距腰穿的時間超過12小時，可引起腦脊液黃變，而損傷性腰穿時可能發(fā)生的新鮮出血，不會引起腦脊液黃 變。 在確診自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血后，下一步應(yīng)確定其病因是否為動脈瘤。為具體病人選擇最適影像學(xué)檢查方法很重要。
顱內(nèi)動脈瘤有3種治療選擇：觀察、開顱術(shù)加夾閉結(jié)扎和使用可脫性彈簧圈(彈簧圈栓塞術(shù))進(jìn)行血管內(nèi)閉塞。所有發(fā)生Hunt和Hess 1—4級動脈瘤破裂(出血)的病人都接受了早期(通常在72小時內(nèi))治療。 但人們對如何治療最嚴(yán)重級別(Hunt和Hess 5級)病人的問題仍有爭議。過去，盡管病人接受了治療，但不良轉(zhuǎn)歸的發(fā) 生率仍高，這促使一些人建議進(jìn)行保守處理，除非(治療)取得臨床進(jìn)步。然而，最近有證據(jù)支持給多數(shù)此類病人采用積極療法， 包括放置腦室引流管以及用夾閉術(shù)或彈簧圈栓塞法來確保動脈瘤不再破裂?？擅撔詮椈扇Φ膽?yīng)用日益增多，因其產(chǎn)生的生理學(xué)壓 力較小，可取代夾閉術(shù)治療此亞組已有嚴(yán)重腦損傷的動脈瘤病人。 對偶然被發(fā)現(xiàn)的完整的動脈瘤，可進(jìn)行觀察，也可擇期治療，取決于病人的情況以及動脈瘤的大小及狀態(tài)。觀察內(nèi)容包括常 規(guī)定期進(jìn)行隨訪性影像學(xué)檢查和到醫(yī)師處就診，審核檢查結(jié)果。動脈瘤夾閉術(shù)需要由神經(jīng)外科醫(yī)師在全麻下施行開顱術(shù)。將用 MRI兼容性合金制作的永久性動脈瘤夾橫放在動脈瘤的頸部，使其與全身循環(huán)隔離(圖2)。 由介入神經(jīng)放射學(xué)醫(yī)師、神經(jīng)外科醫(yī)師或受過介入放射學(xué)培訓(xùn)的神經(jīng)科醫(yī)師實(shí)施血管內(nèi)彈簧圈栓塞術(shù)。醫(yī)師在放置可脫性彈 簧圈時經(jīng)常使用全麻，雖然某些醫(yī)療中心為了便于在術(shù)中監(jiān)測病人的神經(jīng)系統(tǒng)狀態(tài)，喜歡僅用鎮(zhèn)靜劑。有人報告神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測 是在施行彈簧圈栓塞術(shù)期間可以使用的另一種監(jiān)測神經(jīng)功能的方法。應(yīng)用血管造影技術(shù)，將一根微導(dǎo)管伸入動脈瘤內(nèi)，然后將不 同大小和形狀的可脫性彈簧圈展開，以減少動脈瘤內(nèi)的血量或阻止血液進(jìn)入動脈瘤。
破裂與未破裂顱內(nèi)動脈瘤的最佳處理方案還未完全確定。根據(jù)文獻(xiàn)資料，考慮那些支持使用手術(shù)夾閉法或支持放置可脫性彈 簧圈來治療顱內(nèi)動脈瘤的因素很重要。對某些病例而言，兩種方法都適用，最后決定可能受難以量化的變量如病人的偏愛、是否 有合適的術(shù)者或術(shù)者技能的影響。 對某例具體顱內(nèi)動脈瘤患者而言，應(yīng)該進(jìn)行觀察，還是手術(shù)治療，或進(jìn)行血管內(nèi)處理，仍有爭議。對顱內(nèi)動脈瘤破裂的病人 應(yīng)及時治療，以預(yù)防災(zāi)難性的出血復(fù)發(fā)。越來越多的資料支持用創(chuàng)傷較小的彈簧圈栓塞術(shù)來治療這種病例。某些偶然發(fā)現(xiàn)的顱內(nèi) 動脈瘤病例不需要治療。夾閉術(shù)的療效較持久，但危險略大于彈簧圈栓塞術(shù)，人們現(xiàn)在尚未確定其療效持久的優(yōu)勢是否超過其危 險。 盡管目前血管內(nèi)技術(shù)仍有局限性，但它有可能繼續(xù)提高我們治療顱內(nèi)動脈瘤的能力。正在進(jìn)行之中的臨床試驗(yàn)，如國際蛛網(wǎng) 膜下腔動脈瘤試驗(yàn)和國際未破裂顱內(nèi)動脈瘤研究，以及將來比較夾閉術(shù)與彈簧圈栓塞術(shù)的隨機(jī)試驗(yàn)，都將對人們了解顱內(nèi)動脈瘤 的自然病史，以及闡明觀察法與介入治療如彈簧圈栓塞術(shù)和夾閉術(shù)的相對危險和益處提供幫助。