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引發(fā)隱性脊柱裂的病因

  隱性脊柱裂是隱性椎管閉合不全中最為多見的一種,多見于腰骶部,有一個或數(shù)個椎骨的椎板未全閉合,而椎管內(nèi)容物并無膨出。絕大多數(shù)的隱性脊柱裂終身不產(chǎn)生癥狀,也沒有任何外部表現(xiàn)。

  一、發(fā)病原因

  世界各國自20世紀(jì)60年代起就陸續(xù)開展對脊柱裂和無腦畸形為主的神經(jīng)管畸形的病因研究,20世紀(jì)70年代,通過一系列動物實(shí)驗(yàn)、臨床觀察和流行病學(xué)綜合性研究,各國學(xué)者公認(rèn),神經(jīng)管畸形是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,其中環(huán)境因素包括妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。

  20世紀(jì)80年代的研究結(jié)果認(rèn)為,婦女懷孕早期體內(nèi)維生素缺乏可能是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因,他們觀察發(fā)現(xiàn)處于貧困和營養(yǎng)不良狀態(tài)的婦女懷孕后,神經(jīng)管畸形的發(fā)生率較富裕和營養(yǎng)狀態(tài)良好的婦女要高的多。

  20世紀(jì)90年代最新的研究結(jié)果表明,婦女懷孕早期體內(nèi)葉酸缺乏是神經(jīng)管畸形發(fā)生的主要原因。遺傳因素也是神經(jīng)管畸形發(fā)生的原因,有人統(tǒng)計(jì)有8%~20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體,結(jié)果獲得青蛙的脊柱裂動物模型。

  但目前對其發(fā)生機(jī)制了解得還不清楚。有神經(jīng)管畸形家族史的家庭或夫婦,具有不明原因流產(chǎn)、早產(chǎn)、死產(chǎn)、死胎的家庭或夫婦、有致畸或放射性物質(zhì)接觸史的夫婦、近親結(jié)婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等,他們的后代發(fā)生神經(jīng)管畸形的危險(xiǎn)性較大。

  二、發(fā)病機(jī)制

  神經(jīng)管的閉鎖,從胚胎17~19天開始大約需要10天左右的時間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計(jì)42對體節(jié)中,從第4~7體節(jié)逐漸愈合,首先在24天(23~26天)左右前神經(jīng)孔閉鎖,隨后26天(26~30天)左右,后神經(jīng)孔閉鎖。

  在這期間神經(jīng)管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節(jié))形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。隨后神經(jīng)胚形成結(jié)束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經(jīng)管進(jìn)一步向尾端延長。在這期間以神經(jīng)外胚葉和中胚葉為起源,位于前神經(jīng)管尾端的未分化的細(xì)胞集團(tuán)中產(chǎn)生空泡化。隨后這些空泡逐漸融合,形成管狀結(jié)構(gòu)(后神經(jīng)管的形成)。

  兩神經(jīng)管最終結(jié)合,進(jìn)一步形成一條脊髓原基,這個過程稱為造管。脊椎管內(nèi)充滿的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端發(fā)生退行變性,形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生后依然進(jìn)行,其結(jié)果是位于終絲頭側(cè)部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圓錐,在胚胎20周時位于腰4,在出生時位于腰2~3,在成人時達(dá)到腰1~2的水平。

  隱性脊柱裂的病理形式很多。單純的隱性脊柱裂不合并其他的脊髓或神經(jīng)病變,椎管內(nèi)容不向外膨出。在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時局部有毛發(fā)增生,色素沉著斑,片狀毛細(xì)血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘺口等。上述這些復(fù)雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓。

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