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小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因

  病因

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因迄今不明。為了探討其發(fā)病原因,許多學(xué)者做了大量實驗研究及人口調(diào)查工作。現(xiàn)已證實下列因素與先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病有關(guān):

  1.遺傳因素(Hercdity)

  早在17世紀(jì),Ambroisepare就曾記述患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的母親其子女也有跛行,女孩多于男孩。19世紀(jì)末20世紀(jì)初人們已注意到先天性髖關(guān)節(jié)脫位的遺傳因素,發(fā)現(xiàn)在先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒中他們的血緣親屬患有此病者占20%~30%,直系親屬為3%~4%。 Idelborger(1951)分析129對雙胞胎,其中單卵雙生的29對中有10對證實有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。109對雙卵雙生有3對證實有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。Wynne-Davies報道同胞兄弟(姐妹)中發(fā)病率為12.1%;另外她還調(diào)查了589例先天性髖關(guān)節(jié)脫位兒童及患兒的直系親屬1897人。結(jié)果表明患兒的父母中很多人患有髖臼發(fā)育不良。她還測量了162對父母雙親骨盆X線片(324人),其中重度、中度髖臼發(fā)育不良者占41.2%,而對照組中相同數(shù)量骨盆X線片均無髖臼發(fā)育異常。她還報道了先天性髖脫位患兒直系親屬中的交叉發(fā)病情況。如果正常一對父母生育一個患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的孩子,其他后來的子女發(fā)生先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能性約為6%,父母中一人患髖脫位,他們生育的子女發(fā)生先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能性為12%,父母中一人患髖脫位并生育一個患髓脫位的孩子,其他子女患此病的可能性為30%,基于以上材料Wynne-Dames認(rèn)為先天性髖關(guān)節(jié)脫位是一種單基因或多基因的遺傳性疾病。

  2.原發(fā)性髓白發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛因素

  髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛是先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要發(fā)病因素。典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位都繼發(fā)于這二個因素,許多學(xué)者研究證明除了畸胎型髖關(guān)節(jié)脫位外,典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位的患兒,在胎兒期及出生后只有髖臼淺干臼頂部發(fā)育不良,關(guān)節(jié)囊松弛等病理改變。隨著年齡的增長,一部分患兒發(fā)展成為完全髖關(guān)節(jié)脫位。因此,Smith認(rèn)為髖臼發(fā)育不良,關(guān)節(jié)松弛是先天性、原發(fā)性改變,而髖關(guān)節(jié)脫位則是繼發(fā)性改變,為髖臼發(fā)育不良的結(jié)果。 Faber根據(jù)對臨床病例統(tǒng)計證實;髖臼發(fā)育不良高于完全性髖關(guān)節(jié)脫位3倍。髖關(guān)節(jié)囊,韌帶松弛往往與髖臼發(fā)育不良同時存在。髖關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛多見丁女嬰,而這一點恰與女性先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病率高于男性一致。通過實驗研究證明女性腺激素的不平衡也是使骨盆、髀關(guān)節(jié)韌帶松弛、先滅性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病因素之一。

  3,機械性固素

  髖關(guān)節(jié)正常發(fā)育的前提是髖臼的正常發(fā)育,股骨頭保持良好的止常解剖關(guān)系。近年來,人們已開始注意到胎兒在于宮內(nèi),由于胎位異?;蚴懿徽C械性壓力,可能改變甚至破壞了髖關(guān)節(jié)正常解剖關(guān)系,繼而發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位。胎兒在宮內(nèi)總是承受子宮、腹壁肌肉、羊水、胎盤的壓力,如果胎位及羊水量正常,這些壓力不致影響胎兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育的。相反,如果胎兒為臀位(特別是伸腿臀位),羊水少,胎盤位置異常,則可使髖關(guān)節(jié)承受異常大的壓力而影響髖關(guān)節(jié)發(fā)育,造成先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在諸多的機械因素中,臀位生產(chǎn)更具有代表性。通常臀位生產(chǎn)占全部胎位的2%~4%,KurtPolmin檢查12400例新生兒,發(fā)現(xiàn)臀位產(chǎn)嬰髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的發(fā)病率高于正常產(chǎn)6.8倍。臀位胎兒,特別是伸腿臀位,取髖關(guān)節(jié)處于過屈狀態(tài),后方的髖關(guān)節(jié)囊受到牽拉,股骨頭與髖臼處于非同心圓關(guān)系,關(guān)節(jié)囊有薄弱區(qū)域,因此,不利于髖關(guān)節(jié)發(fā)育而且易發(fā)生關(guān)節(jié)脫位。Roar認(rèn)為臀位胎兒出生時,助產(chǎn)土突然強力拉直嬰兒雙下肢也是發(fā)生髖脫位的機械因素之一。Czeize等臨床研究證明第一胎的嬰兒先天性髖脫位的發(fā)病率明顯高于其他產(chǎn)次其原因與初產(chǎn)婦的子官張力高,腹壁肌肉緊張,羊水少有關(guān),同時也觀察到早產(chǎn)嬰兒(20周以內(nèi))幾乎未發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位,這現(xiàn)象的原因可能與胎兒體小,承受子宮腹壁肌肉的壓力小有關(guān)。機械因素是一個綜合性因素,并不是惟一的決定性因素。

  總之,先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病原因有多種,其中包括遺傳因素、環(huán)境因素及產(chǎn)后因素等。直至目前仍難以明確這些因素之間的因果關(guān)系。

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