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小兒先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因

  病因

  先天性髖關(guān)節(jié)脫位的原因迄今不明。為了探討其發(fā)病原因,許多學(xué)者做了大量實(shí)驗(yàn)研究及人口調(diào)查工作?,F(xiàn)已證實(shí)下列因素與先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病有關(guān):

  1.遺傳因素(Hercdity)

  早在17世紀(jì),Ambroisepare就曾記述患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的母親其子女也有跛行,女孩多于男孩。19世紀(jì)末20世紀(jì)初人們已注意到先天性髖關(guān)節(jié)脫位的遺傳因素,發(fā)現(xiàn)在先天性髖關(guān)節(jié)脫位患兒中他們的血緣親屬患有此病者占20%~30%,直系親屬為3%~4%。 Idelborger(1951)分析129對(duì)雙胞胎,其中單卵雙生的29對(duì)中有10對(duì)證實(shí)有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。109對(duì)雙卵雙生有3對(duì)證實(shí)有先天性髖關(guān)節(jié)脫位。Wynne-Davies報(bào)道同胞兄弟(姐妹)中發(fā)病率為12.1%;另外她還調(diào)查了589例先天性髖關(guān)節(jié)脫位兒童及患兒的直系親屬1897人。結(jié)果表明患兒的父母中很多人患有髖臼發(fā)育不良。她還測(cè)量了162對(duì)父母雙親骨盆X線片(324人),其中重度、中度髖臼發(fā)育不良者占41.2%,而對(duì)照組中相同數(shù)量骨盆X線片均無(wú)髖臼發(fā)育異常。她還報(bào)道了先天性髖脫位患兒直系親屬中的交叉發(fā)病情況。如果正常一對(duì)父母生育一個(gè)患有先天性髖關(guān)節(jié)脫位的孩子,其他后來(lái)的子女發(fā)生先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能性約為6%,父母中一人患髖脫位,他們生育的子女發(fā)生先天性髖關(guān)節(jié)脫位的可能性為12%,父母中一人患髖脫位并生育一個(gè)患髓脫位的孩子,其他子女患此病的可能性為30%,基于以上材料Wynne-Dames認(rèn)為先天性髖關(guān)節(jié)脫位是一種單基因或多基因的遺傳性疾病。

  2.原發(fā)性髓白發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛因素

  髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛是先天性髖關(guān)節(jié)脫位的主要發(fā)病因素。典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位都繼發(fā)于這二個(gè)因素,許多學(xué)者研究證明除了畸胎型髖關(guān)節(jié)脫位外,典型性先天性髖關(guān)節(jié)脫位的患兒,在胎兒期及出生后只有髖臼淺干臼頂部發(fā)育不良,關(guān)節(jié)囊松弛等病理改變。隨著年齡的增長(zhǎng),一部分患兒發(fā)展成為完全髖關(guān)節(jié)脫位。因此,Smith認(rèn)為髖臼發(fā)育不良,關(guān)節(jié)松弛是先天性、原發(fā)性改變,而髖關(guān)節(jié)脫位則是繼發(fā)性改變,為髖臼發(fā)育不良的結(jié)果。 Faber根據(jù)對(duì)臨床病例統(tǒng)計(jì)證實(shí);髖臼發(fā)育不良高于完全性髖關(guān)節(jié)脫位3倍。髖關(guān)節(jié)囊,韌帶松弛往往與髖臼發(fā)育不良同時(shí)存在。髖關(guān)節(jié)囊、韌帶松弛多見(jiàn)丁女?huà)?,而這一點(diǎn)恰與女性先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病率高于男性一致。通過(guò)實(shí)驗(yàn)研究證明女性腺激素的不平衡也是使骨盆、髀關(guān)節(jié)韌帶松弛、先滅性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病因素之一。

  3,機(jī)械性固素

  髖關(guān)節(jié)正常發(fā)育的前提是髖臼的正常發(fā)育,股骨頭保持良好的止常解剖關(guān)系。近年來(lái),人們已開(kāi)始注意到胎兒在于宮內(nèi),由于胎位異常或受不正常機(jī)械性壓力,可能改變甚至破壞了髖關(guān)節(jié)正常解剖關(guān)系,繼而發(fā)生髖關(guān)節(jié)脫位。胎兒在宮內(nèi)總是承受子宮、腹壁肌肉、羊水、胎盤的壓力,如果胎位及羊水量正常,這些壓力不致影響胎兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育的。相反,如果胎兒為臀位(特別是伸腿臀位),羊水少,胎盤位置異常,則可使髖關(guān)節(jié)承受異常大的壓力而影響髖關(guān)節(jié)發(fā)育,造成先天性髖關(guān)節(jié)脫位。在諸多的機(jī)械因素中,臀位生產(chǎn)更具有代表性。通常臀位生產(chǎn)占全部胎位的2%~4%,KurtPolmin檢查12400例新生兒,發(fā)現(xiàn)臀位產(chǎn)嬰髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的發(fā)病率高于正常產(chǎn)6.8倍。臀位胎兒,特別是伸腿臀位,取髖關(guān)節(jié)處于過(guò)屈狀態(tài),后方的髖關(guān)節(jié)囊受到牽拉,股骨頭與髖臼處于非同心圓關(guān)系,關(guān)節(jié)囊有薄弱區(qū)域,因此,不利于髖關(guān)節(jié)發(fā)育而且易發(fā)生關(guān)節(jié)脫位。Roar認(rèn)為臀位胎兒出生時(shí),助產(chǎn)土突然強(qiáng)力拉直嬰兒雙下肢也是發(fā)生髖脫位的機(jī)械因素之一。Czeize等臨床研究證明第一胎的嬰兒先天性髖脫位的發(fā)病率明顯高于其他產(chǎn)次其原因與初產(chǎn)婦的子官?gòu)埩Ω?,腹壁肌肉緊張,羊水少有關(guān),同時(shí)也觀察到早產(chǎn)嬰兒(20周以內(nèi))幾乎未發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位,這現(xiàn)象的原因可能與胎兒體小,承受子宮腹壁肌肉的壓力小有關(guān)。機(jī)械因素是一個(gè)綜合性因素,并不是惟一的決定性因素。

  總之,先天性髖關(guān)節(jié)脫位的發(fā)病原因有多種,其中包括遺傳因素、環(huán)境因素及產(chǎn)后因素等。直至目前仍難以明確這些因素之間的因果關(guān)系。

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