先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見的先天性畸形之一，以后脫位為多見，出生時(shí)即已存在，病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合併有其它畸形，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出，其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。
【病因病理】
病因?qū)W
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然，多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形。總的說來，近年來大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。這說是說有許多因素參加才會(huì)引起此癥的產(chǎn)生。
(一)遺傳因素 無可否認(rèn)的事實(shí)說明此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥之患者家族中其發(fā)病率可以高達(dá) 20～30%，而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位半脫位與發(fā)育不良三種類型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的，早期的檢查與x線片診斷，除第一類之外，后兩類往往可以遺漏而到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。
(二)韌帶松弛因素 近年來越來越多的報(bào)告證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中smith將小狗的關(guān)節(jié)囊，圓韌帶切除后，產(chǎn)生髖脫位現(xiàn)象的百分比很高，臨床上andren指出x線片中恥骨聯(lián)合的分離在髖脫位病例中為正常嬰兒的兩倍，他認(rèn)為這是母體在生產(chǎn)過程中需要大量的內(nèi)分泌使韌帶松弛，超量的內(nèi)分泌變化是引起髖脫位一個(gè)重要的因素。同時(shí)，andren、borglin在新兒髖脫位病例3天以內(nèi)發(fā)現(xiàn)尿中雌酮(estrone)雌二醇17β(estradil)排出量與正常嬰兒比較有變化。但是thieme利用16個(gè)病嬰兒與19個(gè)正常嬰兒比較，逐月測(cè)量時(shí)，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理發(fā)現(xiàn)沒有區(qū)別。因此，內(nèi)分泌變化引起韌帶松弛學(xué)說尚不能成立。
(三)體位與機(jī)械因素 髖脫位病例中臀位產(chǎn)有人報(bào)道高達(dá)16～30%之多，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3%，wikinson(1963)將幼兒髖關(guān)節(jié)固定于屈曲、外旋、膝關(guān)節(jié)伸直，并給予雌激素和黃體酮?？沙霈F(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位畸位。
出生后的體位亦有人認(rèn)為是引起此病的一個(gè)因素。如在瑞典和美洲印地安人的發(fā)病率高的原因是由于嬰兒應(yīng)用襁褓位有關(guān)。
病理改變
先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病理變化包括骨質(zhì)變化及周圍軟組織改變兩部分：
(一)骨質(zhì)變化 髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是根本的變化，這種變化包括髖臼、骨盆、股骨頭、股骨頸，嚴(yán)重者還可影響到脊柱。
1.髖臼 安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時(shí)尚屬正常，而有髖臼外上緣外有切跡，隨著生長發(fā)育髖臼逐步變狹而淺，呈三角形。髖臼唇盂增厚，由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻，髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼，髖臼前緣內(nèi)上方往往可見一缺損。髖臼由于沒有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良，髖臼逐漸變小，變淺，臼底充滿脂肪纖維組織，圓韌帶經(jīng)過不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中。
2.股骨頭 新生兒的股骨頭為畸形，表面有光滑的軟骨面，而后由于脫位于髖臼外，股骨頭的形狀可逐步改變，頭可變大或變小，呈尖錐形或葺形，股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩。有時(shí)應(yīng)用強(qiáng)大暴力手術(shù)復(fù)位，由于髖臼與股骨頭不相適應(yīng)，對(duì)股骨頭的壓力過大，可造成股骨頭無菌性壞死。
3.股骨頸 由于髖關(guān)節(jié)脫位，股骨頸一般變短而粗，是肢體縮短的一個(gè)原因。股骨頸前傾角變大，據(jù)caffey報(bào)道正常新生兒前傾角為 25°，以后逐步減少至5°～15°之間，當(dāng)股骨頭外移后，由于正常肌力作用，向股骨頭向前旋轉(zhuǎn)，前傾角因而增大，一般在60°～90°之間。如果能早期復(fù)位，前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內(nèi)得到復(fù)位者幾乎都能恢復(fù)正常。
4.骨盆和脊柱 脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況，髂翼較斜，坐骨結(jié)節(jié)較分開。在兩側(cè)脫位時(shí)，以上病變存在外，骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加，有時(shí)可以出現(xiàn)側(cè)彎。
(二)軟組織變化 這是指所有一切髖關(guān)節(jié)周圍的軟組織包括皮膚、筋膜、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶以及髖關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨，其中以關(guān)節(jié)內(nèi)盤狀軟骨、關(guān)節(jié)囊與肌腱最重要。
1.盤狀軟骨(limbus)正常14.8mm的胚胎，髖關(guān)節(jié)是一堆間質(zhì)細(xì)胞，此后髖臼與股骨頭之間出現(xiàn)間隙，間質(zhì)細(xì)胞塊中間開始吸收至僅存邊緣。到達(dá)25mm時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)囊與髖臼環(huán)狀韌帶(glenoid labrium)任何機(jī)械刺激在髖臼形成的主要階段時(shí)就會(huì)產(chǎn)生正常間質(zhì)停止吸收出現(xiàn)盤狀軟骨，實(shí)際上盤狀軟骨吸收不全多半見于髖臼后上部，它的增生與肥大使股骨頭不能直接指向髖臼中心。leveurf與somerville認(rèn)為這是髖脫位的主要原因，復(fù)位的關(guān)鍵。在手術(shù)中3歲以上的患兒凡牽引后股骨頭不能進(jìn)入髖臼者，多半有肥厚的盤狀軟骨。這類軟骨完全像膝關(guān)節(jié)中的盤狀半月板一樣，它遮住了很大一部分關(guān)節(jié)面使股骨頭與髖臼不能接觸，引起二者之發(fā)育不良。
2.關(guān)節(jié)囊 正常的髖關(guān)節(jié)囊是一層纖維組織0.5～1.0mm厚薄。自從股骨頭脫離髖臼向外向上移位，小孩負(fù)重后，關(guān)節(jié)囊受到牽拉而增長增厚有時(shí)可大2～3mm之多，長期牽拉使關(guān)節(jié)囊與髖臼上方髂翼粘連，加上圓韌帶、盤狀軟骨與關(guān)節(jié)囊之間粘連，形成整整一片結(jié)締組織，阻礙股骨頭進(jìn)入髖臼。關(guān)節(jié)囊在后期呈葫蘆形，有狹窄的頸部，股骨頭本身就不能通過。髂腰肌腱經(jīng)過關(guān)節(jié)囊前面，有時(shí)在很早期出現(xiàn)一個(gè)切跡，阻礙股骨頭復(fù)位。關(guān)節(jié)囊附著在股骨頭以下而不是附著大小粗隆之間。
3.圓韌帶 正常圓韌帶連接股骨頭中心凹與髖臼之內(nèi)下方。髖關(guān)節(jié)脫位病例中，關(guān)節(jié)囊與圓韌帶同時(shí)受到牽拉而增長增厚，久而久之圓韌帶與關(guān)節(jié)囊粘連成一片而消失。圓韌帶內(nèi)的中心動(dòng)脈亦因牽位增厚而過早閉塞。
4.肌肉 由于股骨頭向上移位，凡是起自骨盆沿股骨向下行走的大部分肌肉都發(fā)生短縮，其中以內(nèi)收肌及髂腰肌更為明顯，而且許多肌腱有纖維變性。后側(cè)肌群包括臀肌，亦有縮短，肌力減弱，影響關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，出現(xiàn)搖擺步態(tài)。
5.筋膜 雖然外側(cè)肌群在理論上是被拉長，但可見到臀筋膜有攣縮，患者不能內(nèi)收，這種筋膜都有纖維組織增生，嚴(yán)重者有膠原變性。手術(shù)中必須進(jìn)行筋膜松懈才能保證復(fù)位。