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漏斗胸,英文:Children with funnel chest

  1小兒漏斗胸病因編輯本段

  小兒漏斗胸病因

  漏斗胸畸形的原理尚未明確,大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是由于下胸部肋軟骨及肋骨發(fā)育、生長(zhǎng)過(guò)度擠壓胸骨移位,使其代償性向內(nèi)凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部發(fā)育過(guò)短,使胸骨代償性地向后移位,這也是漏斗胸形成的可能原因之一。

  2小兒漏斗胸診斷編輯本段

  小兒漏斗胸診斷

  漏斗胸的診斷包括4個(gè)方面的內(nèi)容即確診、明確程度和判斷有無(wú)胸腔臟器壓迫及合并畸形 漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷,多自第3肋骨至第7肋骨向內(nèi)凹陷變形,在胸骨劍突上方凹陷最深,劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向下方斜走,胸廓上下變長(zhǎng),前后徑距離縮短,嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸,甚至抵達(dá)脊柱的一側(cè)產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。 根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置可分為左右對(duì)稱(chēng)凹陷和不對(duì)稱(chēng)凹陷兩種類(lèi)型不對(duì)稱(chēng)凹陷以右側(cè)凹陷較深多見(jiàn),胸骨體腹面轉(zhuǎn)向右側(cè)、嚴(yán)重時(shí)可旋轉(zhuǎn)90°。根據(jù)前胸壁凹陷的范圍和胸廓畸形表現(xiàn),賀延儒等將漏斗胸分為4種類(lèi)型:廣泛型、普通型、局限型、混合型或不規(guī)則型。并將漏斗胸患兒常見(jiàn)的兩肩前傾后背呈弓狀、前胸下陷以及腹部隆起等表現(xiàn)稱(chēng)之為“漏斗胸體征”。

  3小兒漏斗胸概述編輯本段

  小兒漏斗胸概述

  漏斗胸指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形形成漏斗狀,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開(kāi)始向背側(cè)到劍突上為最低點(diǎn)形成船樣或漏斗樣畸形,是一種先天性并常常是家族性的疾病。

  4小兒漏斗胸檢查編輯本段

  小兒漏斗胸檢查

  1.X線(xiàn)檢查 可見(jiàn)肺野狹長(zhǎng),心影多向左移位右下肺野紋理增強(qiáng);側(cè)位胸片可見(jiàn)胸骨下段向后凹陷,靠近脊柱或與其重疊。肋骨的后部平直前部向前下方急傾斜下降,右心緣常與脊柱重疊心影的中部有一個(gè)明顯的放射線(xiàn)半透明區(qū)。個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。 2.CT檢查 可清晰顯示胸廓畸形的程度及心臟受壓移位。

  5小兒漏斗胸治療編輯本段

  小兒漏斗胸治療

  只要有明確的畸形就應(yīng)手術(shù)。因3歲以前有假性漏斗胸,很可能自行糾正,漏斗胸手術(shù)以3~10歲最適宜,年齡越輕,手術(shù)范圍越小療效也越好;而較大年齡的患兒術(shù)中往往須切除骨性肋骨,且常需輸血 1.手術(shù)適應(yīng)證 手術(shù)指征為:認(rèn)定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應(yīng)在用力呼氣時(shí)有明確的畸形),漏斗胸指數(shù)>0.2合并有心肺功能障礙及精神負(fù)擔(dān)較重者。 2.手術(shù)方法 有胸骨翻轉(zhuǎn)法和胸骨抬舉法兩大類(lèi)。 (1)漏斗胸胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù): ①帶上、下血管帶蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù):胸腹部正中皮膚切口,女性患者可用乳房下橫切口。將兩側(cè)胸大肌分別向外側(cè)游離,顯露凹陷的胸骨和兩側(cè)畸形的肋骨及肋軟

  6小兒漏斗胸護(hù)理編輯本段

  小兒漏斗胸護(hù)理

  術(shù)前準(zhǔn)備

  根據(jù)氣溫變化增減衣服,防止受涼感冒。指導(dǎo)漏斗胸患兒練習(xí)有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸,練習(xí)床上大小便。手術(shù)區(qū)備皮并保持皮膚清潔,術(shù)前8小時(shí)禁食、水,防止因麻醉或手術(shù)過(guò)程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環(huán)境清潔安靜,保證患兒睡眠,必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜安眠藥物。

  營(yíng)養(yǎng)支持

  因胸骨壓迫心、肺、食管,部分漏斗胸患兒發(fā)育遲緩,體質(zhì)瘦弱,易發(fā)生呼吸道感染,進(jìn)食后有食物返流現(xiàn)象,漏斗胸術(shù)前要評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況,講解術(shù)前營(yíng)養(yǎng)支持的重要性及必要性,指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食:如肉、蛋、奶類(lèi),新鮮水果和蔬菜。必要時(shí)靜脈輸液,補(bǔ)充能量、維生素,應(yīng)用抗生素和止血藥物。

  心理護(hù)理

  年齡較大的漏斗胸患兒思想顧慮較重,主要表現(xiàn)在對(duì)手術(shù)、麻醉的恐懼,擔(dān)心漏斗胸手術(shù)矯形的效果,以及手術(shù)對(duì)學(xué)習(xí)、生活的影響。護(hù)士要及時(shí)同患兒及家屬進(jìn)行溝通,了解患兒的心理狀況,配合醫(yī)生進(jìn)行疾病知識(shí)宣教。根據(jù)不同患兒的年齡和心理特點(diǎn),講解漏斗胸手術(shù)的必要性、簡(jiǎn)要過(guò)程和術(shù)后效果??山榻B本科室以往病例的情況,還可以借助圖片、照片、文字的宣傳材料進(jìn)行。

  7小兒漏斗胸病理生理編輯本段

  小兒漏斗胸病理生理

  漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱(chēng)性的,隨著年齡的增長(zhǎng),漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱(chēng),胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì):頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。

  8小兒漏斗胸預(yù)防編輯本段

  小兒漏斗胸預(yù)防

  漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見(jiàn),有報(bào)道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨帶動(dòng)周?chē)B接的肋骨向內(nèi)塌陷成漏斗狀,使胸腔內(nèi)的臟器受到壓迫甚而移位,并導(dǎo)致小兒心肺發(fā)育及功能受到嚴(yán)重影響。

  預(yù)防

  本病為家族性顯性遺傳病,無(wú)有效預(yù)防措施。對(duì)于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展。

  在上世紀(jì)七十年代,國(guó)外此類(lèi)手術(shù)年紀(jì)最小的患者的年齡約4~5歲。目前最佳手術(shù)年齡應(yīng)視醫(yī)院條件和手術(shù)醫(yī)生水平而定。專(zhuān)家認(rèn)為,根據(jù)小兒骨質(zhì)的特征,漏斗胸的最佳矯正時(shí)機(jī)是在2到4歲,低年齡手術(shù)可不影響兒童發(fā)育。目前1~3歲患兒做此類(lèi)手術(shù),大部分效果是很好的。

  漏斗胸的臨床表現(xiàn)與診斷

  漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

  1.體表波紋分域圖是客觀(guān)描述畸形的一種方法 它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線(xiàn)圖像拍照下來(lái),依據(jù)波紋等高線(xiàn)的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。

  2.漏斗指數(shù)(FI) 是另一種表達(dá)畸形的方法。

  a.漏斗胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度;

  A.胸骨的長(zhǎng)度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離

  判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是

  重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,輕度:FI<0.2

  3. 漏斗部注水測(cè)量水量 令患者仰臥,在漏斗部注水然后測(cè)量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測(cè)出漏斗胸凹陷部的容積。 X線(xiàn)檢查可以見(jiàn)到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線(xiàn)半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊,個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣

  后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)

  胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

  心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái),與縮窄性心包炎所見(jiàn)相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

  漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開(kāi)始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱(chēng)性的,隨著年齡的增長(zhǎng),漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱(chēng),胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì):頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。

  漏斗胸多見(jiàn)于15歲以下的兒童,很少見(jiàn)到40歲以上的患者,這可能是因?yàn)槁┒沸丶凹怪鶄?cè)彎壓迫心肺,損害呼吸和循環(huán)功能,致使患者存活時(shí)間縮短,40歲以前就已去世。

  輕微的漏斗胸可以沒(méi)有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道 感染,出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,主國(guó)是因?yàn)樾呐K受壓、心排血量在運(yùn)動(dòng)時(shí)不能滿(mǎn)足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常,以及收縮期雜音。

  漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病,這些疾病合并存在時(shí)常常成為患者不可耐受的畸形,往往需要盡早手術(shù)糾正。

  9小兒漏斗胸保健貼士編輯本段

  小兒漏斗胸保健貼士

  1、指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,如肉、蛋、奶類(lèi),新鮮水果和蔬菜。

  2、必要時(shí)靜脈輸液,補(bǔ)充能量、維生素,應(yīng)用抗生素和止血藥物。

  3、飲食中多補(bǔ)充含鈣高的食物,如蝦皮,海帶、芝麻醬等,補(bǔ)鈣的同時(shí)注意適量的運(yùn)動(dòng)及維生素D的補(bǔ)充。

  4、患兒術(shù)后當(dāng)日禁食、水,無(wú)腹脹、惡心嘔吐癥狀者術(shù)后第二天可進(jìn)食,一般先進(jìn)食流質(zhì)、半流質(zhì)飲食,并逐漸過(guò)渡到正常飲食。

  5、因術(shù)后臥床時(shí)間較長(zhǎng),應(yīng)注意進(jìn)食富含纖維的蔬菜、香蕉等,防止便秘。

  6、術(shù)后一年內(nèi)避免劇烈的體育運(yùn)動(dòng)。

  10小兒漏斗胸影響編輯本段

  小兒漏斗胸影響

  不管患者有否癥狀,漏斗胸對(duì)人體有不可忽略的影響。

  (1)對(duì)生理的影響 由于患者的胸骨和肋軟骨向胸腔內(nèi)凹陷,如患者是不對(duì)稱(chēng)性漏斗胸,則胸骨向凹陷深的一側(cè)旋轉(zhuǎn),籍此加重了對(duì)心肺的壓迫。除了患者合并有結(jié)締組織病(馬凡氏綜合征等)以外,其他患者到成年人均有不同程度胸悶、胸痛、易疲勞、運(yùn)動(dòng)耐力下降等。心動(dòng)超聲波檢查國(guó)外報(bào)道約有30%的患者有二尖瓣脫垂;部分患者對(duì)右心室壁有壓迫。由此可見(jiàn)對(duì)患者的生理功能有明顯的影響。

  (2)對(duì)心理的影響 由于胸廓形狀的畸形,絕大多數(shù)的患者都有心理障礙,特別是大齡兒童和成年人,從表面上看患者性格內(nèi)向,不愛(ài)說(shuō)話(huà),實(shí)際上有深在的心理反應(yīng),表現(xiàn)如特異的窘態(tài)反應(yīng),有恥辱感,社會(huì)性焦慮,工作能力受限,定向性差;對(duì)挫折和誘惑的耐受力降低;交際能力受限。嚴(yán)重的可出現(xiàn)抑郁癥。因此,患者的心理障礙不應(yīng)忽視。

  (3)漏斗胸對(duì)壽命有否影響 這是患者最關(guān)心的問(wèn)題。漏斗胸常伴發(fā)其他疾病,而且對(duì)心肺造成壓迫已成事實(shí),應(yīng)該說(shuō)對(duì)患者的生存和生活質(zhì)量是不利的。美國(guó)東佛吉尼亞醫(yī)學(xué)院對(duì)在112年中死亡的漏斗胸62例患者進(jìn)行了死因分析,漏斗胸本身并不是造成死亡的原因,而漏斗胸的伴發(fā)病是患者死亡的主要原因。

  11小兒漏斗胸護(hù)理原則編輯本段

  小兒漏斗胸護(hù)理原則

  漏斗胸的術(shù)前護(hù)理

  1.一般術(shù)前準(zhǔn)備

  心胸醫(yī)院專(zhuān)家說(shuō):根據(jù)氣溫變化增減衣服,防止受涼感冒。指導(dǎo)漏斗胸患兒練習(xí)有效咳嗽、咳痰和腹式呼吸,練習(xí)床上大小便。手術(shù)區(qū)備皮并保持皮膚清潔,術(shù)前8小時(shí)禁食、水,防止因麻醉或手術(shù)過(guò)程中嘔吐引起吸入性肺炎和窒息。保持病室環(huán)境清潔安靜,保證患兒睡眠,必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜安眠藥物。

  2.營(yíng)養(yǎng)支持

  因胸骨壓迫心、肺、食管,部分漏斗胸患兒發(fā)育遲緩,體質(zhì)瘦弱,易發(fā)生呼吸道感染,進(jìn)食后有食物返流現(xiàn)象,漏斗胸術(shù)前要評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況,講解術(shù)前營(yíng)養(yǎng)支持的重要性及必要性,指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食:如肉、蛋、奶類(lèi),新鮮水果和蔬菜。必要時(shí)靜脈輸液,補(bǔ)充能量、維生素,應(yīng)用抗生素和止血藥物。

  3.心理護(hù)理

  年齡較大的漏斗胸患兒思想顧慮較重,主要表現(xiàn)在對(duì)手術(shù)、麻醉的恐懼,擔(dān)心漏斗胸手術(shù)矯形的效果,以及手術(shù)對(duì)學(xué)習(xí)、生活的影響。護(hù)士要及時(shí)同患兒及家屬進(jìn)行溝通,了解患兒的心理狀況,配合醫(yī)生進(jìn)行疾病知識(shí)宣教。根據(jù)不同患兒的年齡和心理特點(diǎn),講解漏斗胸手術(shù)的必要性、簡(jiǎn)要過(guò)程和術(shù)后效果。可介紹本科室以往病例的情況,還可以借助圖片、照片、文字的宣傳材料進(jìn)行。

  12小兒漏斗胸術(shù)后注意事項(xiàng)編輯本段

  小兒漏斗胸術(shù)后注意事項(xiàng)

  1、漏斗胸術(shù)后3-5天需要在床上平臥;

  2、漏斗胸術(shù)后一周內(nèi)不屈曲、不轉(zhuǎn)動(dòng)胸腰,不滾翻;

  3、漏斗胸術(shù)后一月內(nèi)背部保持挺直,兩月內(nèi)不彎腰搬重物,三月內(nèi)不要進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng);

  4、漏斗胸術(shù)后睡覺(jué)盡量平臥;

  5、漏斗胸術(shù)后避免外傷及劇烈運(yùn)動(dòng);

  6、漏斗胸術(shù)后支架一般于術(shù)后2-3年以后視具體情況取出;

  7、漏斗胸術(shù)后定期門(mén)診復(fù)查了解病情變化;

  8、漏斗胸術(shù)后如遇外傷后出現(xiàn)呼吸困難、胸部疼痛,需要立即就診并拍胸部正側(cè)位X片

  鈣吸收的多少直接影響到骨骼的生長(zhǎng),影響人的長(zhǎng)高。首先,鈣的吸收與年齡有關(guān) ,年齡越小鈣吸收率越高,一般嬰兒對(duì)鈣的吸收率是60%,成年人是20%,老年人更少,18歲左右對(duì)鈣的吸收也僅有25%,因此補(bǔ)鈣是越早越好?! 〉诙?,增加膳食中鈣的攝入量,牛奶所含鈣的成分多,吸收量也多,多喝牛奶可以增加鈣的攝入量?! 〉谌?,多曬太陽(yáng),能使皮膚中的7-脫氫膽固醇轉(zhuǎn)化為維生素 D3,幫助鈣的吸收和利用,建議早上九點(diǎn)前傍晚五點(diǎn)后各曬半小時(shí)為宜?! 〉谒?,吃含有乳糖豐富的食物,如牛奶??墒鼓c道的PH值下降,有利于鈣質(zhì)吸收?! 〉谖?,適量的蛋白質(zhì)有某些氨基酸有助于鈣的吸收?! 〉诹咧纳攀?,混合膳食中脂肪稍微多些,在腸子停留的時(shí)間相對(duì)長(zhǎng)一些,腸子吸收鈣的時(shí)間就會(huì)相對(duì)延長(zhǎng),能更多吸收鈣。  第七,低磷的飲食,磷過(guò)高會(huì)影響鈣的吸收,一般經(jīng)過(guò)加工的食物,如香腸、雪糕、可樂(lè)等飲料,都是高磷食品,應(yīng)該少吃。

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