由于腦組織先天性發(fā)育異常所致的腦積水稱為先天性腦積水。形成腦積水的原因可能是腦脊液的分泌和吸收之間失去平衡，即腦脊液產(chǎn)生過多或吸收障礙。此外，腦脊液循環(huán)通路阻塞也是引起先天性腦積水的重要原因。
先天性腦積水的主要特征是頭圍呈進(jìn)行性增大。頭圍多在出生后數(shù)周或數(shù)月開始增大，也有出生時(shí)就明顯大于正常。頭圍增大以后，臉部相對較小，額部向前突出，頭皮繃緊變薄，兩眼球轉(zhuǎn)動或斜視或震顫，囟門(包括前囟、后囟)開大，顱骨骨縫分離。病情嚴(yán)重者可有頻繁嘔吐、煩躁不安和進(jìn)食不佳。早期對智力沒有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓。最后多因營養(yǎng)不良，發(fā)生褥瘡及呼吸道感染等并發(fā)癥而死亡。也有少數(shù)病例，病情會自行緩解或停止發(fā)展。
治療
分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。一般輕度腦積水應(yīng)先試用非手術(shù)治療，以脫水療法和全身支持療法為主。手術(shù)治療適用于腦室內(nèi)壓力較高(超過250mm水柱)或經(jīng)非手術(shù)治療失敗的病例。嚴(yán)重腦積水如頭圍超過50cm、大腦皮質(zhì)萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴(yán)重功能障礙及畸形者，手術(shù)療效不佳。
手術(shù)方式多采用腦脊液分流術(shù)。如腦室—心房分流術(shù)，腦室—矢狀竇分流術(shù)，腦室—腹腔分流術(shù)等。后一種術(shù)式安全，并發(fā)癥少，使用較多。所用分流管是一種帶有貯液囊、壓力閥裝置，并不透X線，以利于透視下檢查。
術(shù)后注意防止發(fā)生并發(fā)癥，如凝血塊阻塞導(dǎo)管，心臟內(nèi)血栓形成、心內(nèi)膜炎、敗血癥等。