在兒童的罕見疾病，并且其發(fā)病、臨床表現(xiàn)及處理原則未見文獻報道。我院自2000年1月～2006年12月共手術治療兒童顱骨血腫骨化8例，本研究回顧性分析了其臨床特點和資料方法，旨在為兒童顱骨血腫骨化的預防和治療方案提供參考。
對象與方法
一般資料 本組患兒共8例，男6例，女2例，平均年齡16.7±23.3個月。其中1歲以內(nèi)6例，4歲1例，5歲1例。
生產(chǎn)史： 1例出生困難剖宮產(chǎn)，余7例均為經(jīng)陰分娩;4例有難產(chǎn)史(包括剖宮產(chǎn)1例)，3例出生時正常，1例因頭部撞及桌角后發(fā)病。
血腫部位 右頂1例，右頂枕1例，右枕1例，余5例均位于左頂。外傷后形成的血腫范圍較小，約3*2*2cm，生后出現(xiàn)的血腫累及范圍較大，最小5*4*3cm，最大10*8*6cm。
臨床表現(xiàn) 所有患兒均以局部質(zhì)軟腫塊為首發(fā)癥狀，腫塊不超過骨縫，后腫塊逐漸變硬，查體為頭部骨性隆起(圖1)，均無發(fā)育落后，無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。
輔助檢查 全部患兒術前均經(jīng)CT平掃檢查，確定病變部位、范圍、血腫骨化程度及顱骨形狀(圖2-4)。部分病例經(jīng)X線平片檢查，可見相應顱骨畸形(圖5)。
治療方法 所有患兒均行手術治療，7例行血腫的骨化外殼切除術，1例因顱骨向顱內(nèi)壓迫明顯，行顱骨切開整形復位。
結(jié)果
8例患兒均行顱骨整形術。根據(jù)術者習慣可取血腫縱軸梭形、S形、馬蹄形或直切口，可切除部分擴張多余的頭皮，打開骨膜，沿骨化腫塊表面分離至其基底部，暴露整個骨化血腫，部分病例血腫頂部骨化尚未完成(圖6)，電刀、骨鑿或咬骨鉗切除骨化血腫的頂蓋部，打開并進入血腫內(nèi)部，可見血腫內(nèi)壁襯一層膜狀組織，其厚度與病程長短有關，病程較長者較厚，血腫內(nèi)多為含鐵血黃素沉積及部分纖維化組織，病程較短者血腫腔內(nèi)可有暗紅色血性液體。血腫基底部為正常顱蓋骨，8例患兒均有明顯顱骨受壓變形，失去正常的圓弧形結(jié)構(gòu)。將骨化血腫及其內(nèi)容物切除，磨鉆將受壓顱骨周圍隆起的骨化組織磨平，未行顱骨切開塑型，骨蠟止血封閉松質(zhì)骨創(chuàng)面。1例4歲患兒頭顱外觀僅輕度異常，骨化的血腫外殼輕度隆起，但正常顱骨受壓明顯，應用銑刀將受壓顱骨及骨化的血腫外殼一并切下，切除受壓凹陷的正常顱骨，將骨化的血腫外殼作為骨瓣修補骨窗缺損，膠水固定于正常顱骨邊緣(圖7)。后逐層縫合骨膜、皮下及頭皮，根據(jù)術中出血情況5例患兒接受紅細胞輸注，3例未輸血，術后多需放置引流管，5天出院。病理證實為顱骨血腫骨化，存在纖維囊壁膠原化，伴灶性鈣化。術后隨訪2個月到6年，患兒生長發(fā)育良好，無神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，無顱骨畸形復發(fā)。
討論
顱骨血腫是因為血液積聚于骨膜下所造成的，不超過骨縫。多發(fā)生于新生兒期，其他年齡段非常罕見，且嬰幼兒期與青少年、成人期的臨床過程有非常大的不同。文獻報道活產(chǎn)兒中顱骨血腫的發(fā)生率為0.4%到2.49%，且多有出生時難產(chǎn)史，但較少合并顱骨骨折。血腫形成后局部骨膜被抬高，頭部出現(xiàn)腫塊，如果不經(jīng)處理，多在3周內(nèi)自行吸收。在較為少見的情況下，血腫內(nèi)骨膜下成骨作用發(fā)生，血腫周邊開始機化并逐漸骨化，造成局部顱骨的明顯畸形。顱骨血腫骨化的發(fā)生率未見報道。
血腫形成的發(fā)病機制并不清楚，可能與創(chuàng)傷有關。胎兒出生時產(chǎn)程延長產(chǎn)道對頭部的擠壓牽拉、或助產(chǎn)器械的應用產(chǎn)生直接作用力或剪切力于骨膜與顱骨之間，血管破裂出血導致血腫形成。剛剛形成的血腫多位于頂部，張力較高，難以推動，波動感明顯的局部腫塊，局限于骨膜和顱骨骨縫附著處。胎兒出生時的頭位與顱骨血腫的發(fā)生相關，Hartley等發(fā)現(xiàn)，枕前和枕橫位出生的新生兒發(fā)生顱骨血腫的可能性明顯大于枕后位出生者。而Churchill等報道，如果產(chǎn)程尚未發(fā)動而行剖宮產(chǎn)，則不會有顱骨血腫發(fā)生，但如果產(chǎn)程發(fā)動后再行剖宮產(chǎn)術，則血腫就會發(fā)生，這說明產(chǎn)程發(fā)動后產(chǎn)道對胎兒頭部的擠壓作用與顱骨血腫的形成有密切關系。但是也有學者報道，并非所有的顱骨血腫病例均有創(chuàng)傷病史，Winter和Petrikovsky等曾報道沒有明顯外傷病史的胎兒顱骨血腫。本組患兒4例有明顯的難產(chǎn)病史，均有產(chǎn)程延長，助產(chǎn)器械應用病史，其中1例有短暫缺氧窒息病史，1例出生困難轉(zhuǎn)為剖宮產(chǎn)后出生。1例患兒出生時無顱骨血腫，外傷后發(fā)病，其余3例無明確的創(chuàng)傷病史。因此可以認為創(chuàng)傷是發(fā)生顱骨血腫的主要原因，但尚不能完全解釋其發(fā)病機制。幸運的是，多數(shù)患兒不會合伴有顱內(nèi)損傷，而僅僅是顱骨病變。
顱骨血腫形成后，局部腫塊多在1周內(nèi)自行吸收，不遺留任何后遺癥。在極為罕見的情況下，血腫吸收障礙，被血腫頂起的骨膜發(fā)動骨膜下成骨作用，在血腫的表面形成新生骨組織。血腫的機化或骨化首先在血腫邊緣發(fā)生，逐漸延伸至血腫頂部，早期如蛋殼樣改變，約數(shù)周后變硬，形成突出于正常顱骨表面的骨組織，且其厚度似乎與病程長短有關。本組患兒病程最短者2個月，頂部僅部分骨化，如蛋殼樣，且壁較薄，基底部骨化明顯。病程最長者為4年，局部堅硬，厚度約 0.6cm，外觀畸形不明顯，畸形顱骨向顱內(nèi)壓迫，腦組織受壓變形，術中將骨化部分塑型作為正常顱骨。骨化血腫內(nèi)壁的囊壁組織病理學檢查可發(fā)現(xiàn)多發(fā)的骨化中心及由致密纖維結(jié)締組織構(gòu)成的新生骨組織，Chung等認為顱骨血腫發(fā)生發(fā)展過程中無鈣化發(fā)生，主要是一個骨化過程。但本組病例除發(fā)現(xiàn)囊壁纖維組織增生、膠原化以外，同時有灶性鈣化發(fā)生?？赡茉诠腔^程中同時存在鈣化，因此有學者也稱此癥為“顱骨血腫鈣化”。
如果注意胎兒出生時避免創(chuàng)傷，那么就能預防接近半數(shù)的顱骨血腫。顱骨血腫形成后一般不需特殊治療，多數(shù)學者提倡保守治療，超過80%的病例3-4周內(nèi)均可逐漸自行消退。Morgan等建議如果2周血腫不吸收，則應該穿刺抽吸，將血腫吸除以避免局部腫塊鈣化的可能，但是局部穿刺也有造成感染的可能。血腫骨化后就應該手術治療，骨化形成后在骨化早期抽吸其內(nèi)容物似乎不能奏效，血腫周邊的骨化組織仍會逐漸變硬增厚。如果病程較長，骨化血腫會造成顱骨明顯畸形，甚至會壓迫顱骨，影響腦組織發(fā)育。我們認為骨化血腫對其下方正常顱骨的影響機制主要有以下兩點：首先是骨化血腫形成后對下方顱骨起到一個固定和限制作用，使其不能夠隨兒童其余各處顱骨的正常生長而繼續(xù)延伸和隆起，其次是因為骨化血腫形成過程中血腫的較大張力對顱板的直接壓迫作用。兩種作用力最后導致顱骨受壓變形。骨化的血腫往往明顯突出于顱骨表面，造成頭顱不對稱，并可能在患兒的生長發(fā)育過程中引起較重的心理負擔，為解除患兒心理壓力、畸形顱骨對腦組織發(fā)育的限制和出于美容方面的考慮，手術應該在早期進行。Chung等認為，如果正常顱骨無受壓下陷表現(xiàn)，則僅需行血腫切除，骨性邊緣削切變平即可，但如顱骨明顯受壓，則需受壓顱骨切開，重新塑型，重建顱蓋正常形狀?？晌詹牧嫌捎谄渖锵嗳菪愿?，不會永久留存體內(nèi)，在顱骨切開整形中的使用更為廣泛。多數(shù)學者認為顱骨受壓就應該切開塑形，但其適應征尚不明確。本組8例患兒均有明顯顱骨受壓表現(xiàn)，7例給予血腫清除，邊緣塑型，應用小型磨鉆將突出的血腫骨化邊緣磨平，使之與兩側(cè)正常顱骨形成連續(xù)的弧度，未行顱骨切開塑形。與以往的銼刀削切方法相比，磨鉆技術創(chuàng)傷較小，效果較好，且有止血作用。1例患兒有明顯顱骨受壓，將顱骨切除，骨化的血腫頂蓋部稍作塑型后作為骨覆蓋移植物置于硬腦膜表面，避免了將正常顱骨破碎、重新塑型、鈦合金固定等手術操作，塑型結(jié)果更為滿意，更加經(jīng)濟有效。所有患兒經(jīng)長期隨訪后，顱骨凹陷有部分好轉(zhuǎn)，外觀滿意。我們認為，與凹陷性骨折相比，顱骨血腫骨化是一個相對慢性的過程，其對正常腦組織的壓迫相對較為緩和。另外，小兒發(fā)病年齡較小，多數(shù)為1歲以內(nèi)，早期手術解除骨化血腫的壓迫后，正常顱骨仍然能夠獲得一定的發(fā)育塑形機會，因此對于多數(shù)顱骨受壓的嬰幼兒來說，一般不需要將受壓顱骨切開后塑形復位，而僅行骨化血腫切除即可。本組8例患兒僅1例切開復位，所有患兒頭顱外觀接近正常。
結(jié)論
兒童顱骨血腫應注意預防，形成后如3-4周未吸收，就應該穿刺抽液，局部加壓包扎。如血腫骨化形成，則應早期行顱骨整形術。