皮樣囊腫屬先天性疾患，是錯(cuò)構(gòu)瘤的一種，是由于偏離原位的皮膚細(xì)胞原基所形成的先天性囊腫，常位頭部。
簡(jiǎn)介
皮樣囊腫所在部位較深，不與表層的皮膚相粘連，質(zhì)柔而韌，有較大張力，其基底部常和深部組織如筋膜或骨膜等粘連而不可移動(dòng)，并可因其長(zhǎng)期壓迫，在局部骨面上形成壓跡。脂肪瘤呈扁平分葉狀，位于皮下，用手指沿腫物兩側(cè)相向推擠局部皮膚，可出現(xiàn)橘皮樣征。
病理
發(fā)病年齡早，多見(jiàn)于兒童。曾有人統(tǒng)計(jì)，出生時(shí)即已存在者占37.2%，5歲以前發(fā)現(xiàn)者為 62.7%。一般增長(zhǎng) 緩慢，體積不大，表面皮膚可自由活動(dòng)，但基底常粘連固定。質(zhì)較軟，有波動(dòng)或面團(tuán)樣感。囊腫為單房，壁較厚，類似完整或不甚完整的皮膚結(jié)構(gòu)。
最內(nèi)方為復(fù)層鱗狀上皮的角質(zhì)層，表皮其余各層和真皮層依次向外排列。真皮組織成分約占囊壁的90%，可見(jiàn)有毛囊、皮脂腺、汗腺等組織。囊腔內(nèi)為干酪樣皮脂并混有角化物質(zhì)、上皮碎屑、膽固醇結(jié)晶、毛發(fā)和較稠厚液體，呈白色或黃色，無(wú)氣味。
皮下皮樣囊腫以眼眶部和鼻根部較為多見(jiàn)，粘膜下皮樣囊腫可見(jiàn)于舌下和頦下等部位。鼻部皮樣囊腫有時(shí)須和神經(jīng)膠質(zhì)瘤或腦膜膨出等相鑒別，舌下、頦下皮樣囊腫應(yīng)和舌下囊腫、水囊瘤、甲狀舌管囊腫等相鑒別。
為先天性皮樣新生物，由于胚胎期發(fā)育異常，外胚葉部分?jǐn)嗔驯宦裼谄は禄蚪Y(jié)膜組織下而成。易發(fā)生于眼瞼之內(nèi)或外側(cè)部，發(fā)生部位與眶骨縫有關(guān)，常起源于這類骨縫。也可以發(fā)生于眉弓、眶及結(jié)膜。形狀為圓形或卵圓形，大小不一，一般不超過(guò)核桃大，質(zhì)軟，囊之張力大時(shí)，硬度增加如腫瘤樣。囊腫之周?chē)薪Y(jié)締組織包膜，表面光滑，境界清楚，略有彈性，一般不與皮膚粘連，但與骨膜常常粘連，因系先天性者故易早期發(fā)現(xiàn)。有時(shí)合并有眼瞼缺損、畸形等先天異常。
組織學(xué)上，典型者囊腫外包一層結(jié)締組織囊膜，表皮組織面向囊腔，二者之間含有發(fā)育不全的皮膚附屬器如毛囊、法腺、皮脂腺、血管等，有時(shí)混有軟骨、肌肉、神經(jīng)。囊腔內(nèi)有皮脂腺樣物質(zhì)、角化物質(zhì)、膽固醇、毛發(fā)、壞死細(xì)胞等，可有鈣化。臨床上和表皮樣囊腫不易區(qū)別。但在病理組織上二者截然不同，表皮樣囊腫的囊壁沒(méi)有皮膚附件，其囊腔內(nèi)僅有角化物質(zhì)及脂肪物質(zhì)，不含毛發(fā)。